Juvenile idiopathische Arthritis (JIA) bei Kindern: Symptome, Behandlung

Was ist juvenile idiopathische Arthritis?

Juvenile idiopathische Arthritis Ist eine Gruppe verwandter Kinderkrankheiten, die im Alter von 16 Jahren beginnen und anhaltende oder wiederkehrende Gelenkentzündungen umfassen.

Die juvenile idiopathische Arthritis (JIA) ist eine Gruppe seltener Erkrankungen, die durch Gelenkentzündungen (Arthritis) gekennzeichnet sind. JIA kann auch andere Organe oder Bindegewebe betreffen. Trotz der Tatsache, dass JIA anders ist als rheumatoide Arthritis bei Erwachsenen, diese Krankheiten haben Ähnlichkeiten.

Die Ursache der JIA ist unbekannt. Obwohl JIA nicht erblich ist, können erbliche Faktoren die Wahrscheinlichkeit erhöhen, dass sie sich entwickelt.

Einige Formen der juvenilen idiopathischen Arthritis können Fieber, Hautausschläge und geschwollene Lymphknoten verursachen und das Herz beeinträchtigen. Die Diagnose wird auf der Grundlage der Symptome des Kindes und der körperlichen Untersuchung gestellt, da es keinen eindeutigen Labortest zur Diagnose dieser Krankheit gibt.

Einstufung

Es gibt verschiedene Formen von JIA. Obwohl jede Form unterschiedliche Eigenschaften hat, haben sie ähnliche Eigenschaften. Das JIA-Formular wird auf der Grundlage der Ergebnisse einer ärztlichen Untersuchung und Labortests festgelegt. Folgende Formen der JIA sind möglich:

• Oligoartikuläre JIA;
• Polyartikuläre JIA (mit negativem oder positivem Rheumafaktor);
• Enthesitis-assoziierte Arthritis;
• Psoriasis-JIA;
• Undifferenzierte JIA;
• Systemische JIA.

Ein Kind kann zum Zeitpunkt der Diagnose eine Form der Krankheit haben, aber manchmal entwickelt sie sich im Verlauf der Krankheit in eine andere Form.

Oligoartikulärer JIA ist die häufigste Form und tritt meist bei jungen Mädchen auf. Bei dieser Form sind in den ersten 6 Monaten der Erkrankung vier oder weniger Gelenke betroffen (Oligo bedeutet wenig). Das am häufigsten betroffene Gelenk ist das Knie.

Polyartikulärer JIA ist die zweithäufigste Form und tritt in der späten Kindheit auf. Bei dieser Form der Erkrankung sind fünf oder mehr Gelenke betroffen (Poly bedeutet viele). Diese Form wird in zwei Typen unterteilt: Rheumafaktor negativ und Rheumafaktor positiv.

Rheumafaktor Ist ein Antikörper im Blut. Seine hohen Spiegel können bei Patienten mit rheumatoider Arthritis auftreten, können aber auch bei Patienten mit anderen Autoimmunerkrankungen (zum Beispiel, systemischer Lupus erythematodes, Polymyositis oder systemische Sklerose). Kinder mit positivem Rheumafaktor haben Rheumafaktor-Antikörper im Blut.

Der Rheumafaktor-positive Typ tritt normalerweise bei jugendlichen Mädchen auf und ähnelt der rheumatoiden Arthritis bei Erwachsenen. Bei beiden Arten kann die Arthritis dasselbe Gelenk auf beiden Körperseiten betreffen (zum Beispiel beide Knie oder zwei Arme) und betrifft oft die kleinen Gelenke der Hände und Füße.

Enthesitis-assoziierte Arthritis impliziert das gleichzeitige Vorhandensein von Arthritis und Enthesitis (schmerzhafte Entzündung an der Stelle, an der Sehnen und Bänder am Knochen befestigt sind). Tritt am häufigsten bei älteren Jungen auf, die insbesondere auch Symptome der Wirbelsäule (Spondyloarthritis) entwickeln Spondylitis ankylosans oder reaktive Arthritis. Arthritis betrifft normalerweise die Gelenke des Unterkörpers.

Psoriasis-JIA tritt meist bei jungen Mädchen auf, kann sich aber auch bei älteren Männern und Frauen (gleichermaßen) entwickeln. Patienten können eine Hauterkrankung haben Schuppenflechte oder es gibt eine Familienanamnese von Psoriasis bei einem Elternteil oder Geschwister.

Undifferenzierte JIA wird diagnostiziert, wenn die Krankheit die Kriterien für eine andere Form nicht erfüllt oder die Kriterien für mehr als eine Form erfüllt.

Systemische JIA (Still-Krankheit) umfasst das Vorhandensein von Arthritis zusammen mit extraartikulären Manifestationen in Form von Fieber, Hautausschlag, geschwollenen Lymphknoten und Entzündungen um das Herz und die Lunge.

Symptome der juvenilen idiopathischen Arthritis

Juvenile idiopathische Arthritis (JIA) verursacht Symptome in den Gelenken und manchmal in den Augen und/oder der Haut.

Gelenksymptome erscheinen mit jeder Art von JIA. Beim Aufwachen kann das Kind Steifheit in den Gelenken verspüren. Die Gelenke sind oft geschwollen und fühlen sich heiß an. Gelenkschmerzen entwickeln sich später, aber die Schmerzen können weniger stark sein, als angesichts der Größe der Schwellung zu erwarten wäre. Die Schmerzen können mit Bewegung im Gelenk zunehmen. Kinder können ungern laufen oder hinken. Unbehandelt können Gelenkschmerzen viele Jahre anhalten. Manche Kinder haben jedoch keine Schmerzen.

Enthesitis kann Schmerzen in Becken, Oberschenkelknochen, Wirbelsäule, Kniescheibe, Unterschenkel knapp unterhalb des Knies, Achillessehne und Fußsohle verursachen.

Entzündung der Augen tritt bei jeder Art von JIA auf, am häufigsten jedoch bei oligoartikulärer JIA und seltener bei systemischer JIA. Die Entzündung betrifft meist die Iris des Auges (Iridozyklitis). Iridozyklitis bei JIA verursacht normalerweise keine Symptome (keine Schmerzen oder Rötungen), führt jedoch manchmal zu verschwommenem Sehen und unregelmäßigen Pupillen. Unbehandelt kann die Iridozyklitis jedoch zu Narbenbildung, Katarakt, Glaukom und dauerhaftem Sehverlust führen. Selten entwickeln Kinder mit Enthesitis-assoziierter Arthritis Augenrötung, Schmerzen und Lichtempfindlichkeit.

Hautanomalien findet sich hauptsächlich bei psoriatischer und systemischer JIA. Kinder mit Psoriasis-JIA können raue, psoriasisähnliche Krusten auf der Haut, Schwellungen der Finger und Zehen und Eindrückungen in den Nägeln entwickeln. Kinder mit systemischer JIA entwickeln manchmal einen kurzfristigen Hautausschlag in Form von flachen rosa oder orange-rosa Flecken mit einem klaren Zentrum - hauptsächlich am Rumpf und an den Oberschenkeln oder Armen. Der Ausschlag tritt mehrere Stunden auf (oft abends und wird von einem Temperaturanstieg begleitet) und tritt nicht immer an der gleichen Stelle auf.

Systemische JIA verursacht Fieber und Entzündungen nicht nur in den Gelenken. Kinder mit systemischer JIA haben normalerweise Fieber und einen Hautausschlag, der oft Gelenkschmerzen und Schwellungen vorausgeht. Die Temperatur steigt und fällt, normalerweise für mindestens 2 Wochen. Die Temperaturen sind meist nachmittags oder abends am höchsten (oft bis 39 °C und darüber) und normalisieren sich dann schnell wieder. Ein Kind mit Fieber kann sich müde und gereizt fühlen. Leber, Milz und Lymphknoten können vergrößert werden. Manchmal entwickelt sich eine Entzündung in den das Herz (Perikarditis) oder die Lunge (Pleuritis) umgebenden Membranen, die Brustschmerzen verursachen. Diese Entzündung kann dazu führen, dass sich Flüssigkeit um das Herz, die Lunge und andere Organe ansammelt.

Komplikationen von JIA

Jede Art von JIA kann das normale körperliche Wachstum beeinträchtigen. Ohne Behandlung kann es zu einer Verformung der Gelenke kommen. Wenn JIA das Kieferwachstum stört, kann es zur Bildung eines kleinen Kinns (Mikrognathie) kommen. Eine langfristige (chronische) Gelenkentzündung kann schließlich zu einer Verformung oder bleibenden Schädigung des betroffenen Gelenks führen.

Diagnose

Ein Arzt diagnostiziert JIA basierend auf den Symptomen und Ergebnissen der körperlichen Untersuchung.

Es gibt keinen eindeutigen Labortest für JIA, aber einige Bluttests helfen, eine Form der Krankheit von einer anderen zu unterscheiden. Bluttests werden durchgeführt, um Rheumafaktor, antinukleäre Antikörper, antizyklische citrullinierte Peptidantikörper und. nachzuweisen ein entsprechendes Antigen namens HLA-B27, das bei manchen Menschen mit rheumatoider Arthritis vorhanden ist und mit Autoimmunerkrankungen in Verbindung gebracht wird Krankheiten. Viele Kinder mit JIA haben jedoch keinen Rheumafaktor oder antinukleäre Antikörper im Blut.

Kinder mit JIA, die antinukleäre Antikörper im Blut haben, haben ein höheres Risiko, eine Iridozyklitis zu entwickeln. Kinder sollten mehrmals im Jahr von einem Augenarzt (Augenarzt) auf Iridozyklitis untersucht werden, unabhängig davon das Vorhandensein von Symptomen, da eine Iridozyklitis keine Symptome verursachen kann, auch wenn die Augenentzündung bereits begonnen hat. Kinder mit oligoartikulärer oder polyartikulärer JIA, die antinukleäre Antikörper im Blut aufweisen, sollten alle 3 Monate einer Augenuntersuchung unterzogen werden. Kinder mit oligoartikulärer oder polyartikulärer JIA, die keine antinukleären Antikörper im Blut haben, sollten alle 6 Monate einer Augenuntersuchung unterzogen werden. Kinder mit systemischer JIA sollten einmal im Jahr einer Augenuntersuchung unterzogen werden.

Röntgenaufnahmen können gemacht werden, um charakteristische Veränderungen in Knochen und Gelenken zu erkennen.

Behandlung von juveniler idiopathischer Arthritis

Verschiedene Formen der juvenilen idiopathischen Arthritis (JIA) werden auf ähnliche Weise behandelt und reduzieren der Schwere der Schmerzen und Entzündungen werden die gleichen Medikamente wie bei der Behandlung von Arthritis eingesetzt Erwachsene. Wird normalerweise verwendet, um die Symptome zu lindern Nicht-steroidale entzündungshemmende Medikamente (NSAIDs) und sind am wirksamsten bei Enthesitis-assoziierter Arthritis. NSAIDs können zwar helfen, die Symptome zu lindern, aber sie stoppen nicht das Fortschreiten der Gelenkerkrankung.

Einige Antirheumatika, die sogenannten grundlegende Antirheumatika Krankheitsmodifizierende PDBIs können das Fortschreiten der JIA verlangsamen und die Ergebnisse signifikant verbessern. Zu den DMARDs gehören Methotrexat, Etanercept, Adalimumab und Infliximab (Tumornekrosefaktor-Alpha-Protein-Hemmer, an Entzündungen beteiligt sind) sowie Anakinra und Canakinumab (Inhibitoren von Interleukin-1, einem Protein, das an Entzündung). Nebenwirkungen von Methotrexat sind eine verminderte Produktion von weißen Blutkörperchen, roten Blutkörperchen und Blutplättchen (Knochendepression). Gehirn) und toxische Wirkungen auf die Leber, daher sollten Kinder, die dieses Medikament einnehmen, regelmäßig getestet werden Blut. Toclizumab (ein Interleukin-6-Hemmer) wird Kindern mit polyartikulärer oder systemischer JIA verschrieben. Manchmal, insbesondere bei Kindern mit Spondyloarthritis, wird ein anderes DMARD (Sulfasalazin) verwendet. Die systemische JIA spricht oft gut auf die Behandlung mit Medikamenten an, die die Wirkung von Interleukin-1 blockieren.

Ärzte dürfen eintreten Kortikosteroide direkt in das betroffene Gelenk oder die betroffenen Gelenke. Ärzte versuchen, systemische Kortikosteroide (z. B. orale Anwendung) zu vermeiden Prednisolon), aber diese Medikamente können bei Kindern mit schweren systemische JIA. Falls erforderlich, Behandlung mit Kortikosteroiden, um die Wahrscheinlichkeit von Langzeitkomplikationen, einschließlich Wachstumsverzögerung, zu verringern, Osteoporose (brüchige Knochen) Katarakt und Osteonekrose (Knochentod) wird die niedrigstmögliche Dosis verwendet.

Die Iridozyklitis wird zunächst mit Kortikosteroid-Augentropfen behandelt, die Entzündungen unterdrücken. Schlägt diese Behandlung fehl, wird häufig Methotrexat und gegebenenfalls ein Medikament eingesetzt, das die Wirkung des Tumornekrosefaktors blockiert. Augentropfen erweitern die Pupille und helfen so, bleibende Augenschäden zu vermeiden. Wenn das Auge beschädigt wurde, kann eine Operation erforderlich sein.

Wie bei der rheumatoiden Arthritis bei Erwachsenen wird auch bei Kindern eine nichtmedikamentöse Therapie angewendet. Zum Beispiel helfen Physiotherapie und Beweglichkeitsübungen, die Kraft und Funktion der Gelenke zu erhalten.

Vorhersage

Während der Behandlung haben 50-70% der Kinder asymptomatische Perioden (Remission). Bei Kindern mit polyartikulärer JIA mit positivem Rheumafaktor ist die Prognose ungünstiger. Bei frühzeitiger Behandlung können die meisten Kinder ein normales Leben führen.