Epispadie: Was ist das, Ursachen, Symptome, Behandlung, Prognose

Was ist Epispadie?

Epispadie ist ein seltener angeborener urologischer Defekt. Einfach ausgedrückt ist Epispadie eine Krankheit, die bei der Geburt vorhanden ist und die Harnwege betrifft und die Art und Weise verändert, wie Urin (Urin) aus dem Körper ausgeschieden wird. Epispadie tritt häufiger bei Jungen als bei Mädchen auf, etwa einer von 100.000 Männern und etwa eine von 480.000 Frauen.

Typen

Epispadie kann allein auftreten, ist jedoch bei einer oder mehreren anderen Erkrankungen viel häufiger - aufgrund zusätzlicher Veränderungen im Weg der Urinausscheidung von Körper zu ernsthafteren urologischen Problemen, Blasenproblemen, Beckenbodenproblemen, unvollständiger Bauchdeckenbildung oder sogar seltsam lokalisierten Anus. Dieses breite Spektrum an Epispadie-bedingten Erkrankungen wird Ekstrophie-Epispadie-Komplex genannt.

Ekstrophie-Epispadie-Komplex

Aus Gründen der Klarheit bezieht sich der Begriff Epispadie auf ein Problem mit dem Genitalbereich, aus dem der Urin austritt und ist der sichtbare Teil des Defekts, der normalerweise aufgrund äußerer Anzeichen diagnostiziert wird.

Etwa 10 Prozent der Patienten mit Epispadie haben nur dieses Problem und haben keine zusätzlichen Probleme. Die restlichen 90 Prozent der Patienten haben einen Exstrophie-Epispadie-Komplex, das heißt Epispadie plus ein zusätzliches komorbides Problem. Diese zusätzlichen Probleme können offensichtlich sein, beispielsweise kann die Blase durch die Bauchdecke hindurch sichtbar sein, oder sie kann verborgen und nach einer diagnostischen Untersuchung erkennbar sein.

Der Ekstrophie-Epispadie-Komplex ist viel häufiger als die Epispadie allein und betrifft eines von 30.000 Kindern. Bei diesen Kindern liegt eine äußere Veränderung der Genitalien neben einigen anderen Veränderungen der Harnwege, der Bauchmuskeln, des Rückenmarks oder des Darms vor.

Blasenekstrophie ist eine der häufigsten Erkrankungen bei Epispadie und kann während der Schwangerschaft diagnostiziert werden. Dieser Zustand wird durch die unvollständige Bedeckung des Bauches mit Haut und Muskeln verursacht, wodurch die Blase sichtbar wird.

Andere Erkrankungen, die häufig bei Epispadie auftreten, sind kleine Genitalien, nicht aufeinandertreffende Schambeine, Veränderungen des Beckenbodens, Anus außerhalb der typischen Position und Leistenbruch.

Diese Probleme treten zusammen auf, weil sie während der gleichen Phase der fetalen Entwicklung auftreten. Diese verschiedenen Bereiche bilden sich ungefähr im gleichen Entwicklungsstadium, also machen Sie während dieser wichtigen Phase eine Pause die Schwangerschaft kann zu Problemen mit mehreren Körperbereichen führen, die sich gleichzeitig im Entwicklungsstadium befinden Zeit.

Arten von männlichen Epispadien

Die Öffnung im Penis, durch die der Urin aus dem Körper austritt, wird als Harntrakt bezeichnet. Diese Öffnung befindet sich normalerweise an der Spitze des Penis, aber bei Epispadie erscheint diese Öffnung entlang der Oberseite des Penis. Wo sich die Öffnung an der Spitze des Penis befindet, bestimmt die Art der vorhandenen Epispadie.

• Penopubische Epispadie. Hier liegt der Harnkanal körpernah, möglicherweise nicht am Penis, sondern neben dem Schambein an der Peniswurzel.
• Espadia des Penis. Die Harnröhre sitzt auf dem Penisschaft, irgendwo bis zur Eichel des Penis, aber oberhalb der Basis, wo der Schaft auf den Körper trifft.
• Glanuläre Epispadie. Hier befindet sich der Harnkanal auf der Eichel des Penis, aber nicht an der üblichen Stelle am Ende.

Weibliche Epispadie

Bei Mädchen mit Epispadie teilt die Harnröhre die Klitoris in zwei Teile, und diese abnormale Spaltung verursacht Harninkontinenz. Es tritt selten ohne weitere zusätzliche Probleme auf, die Blase, Nieren oder Harnröhre betreffen. Dieser Zustand tritt bei abnormalen Räumen zwischen den Schambeinen auf, die in der normalen Anatomie fehlen.

Es kann auch bei anderen Bedingungen gefunden werden, z. B. bei einer engen Vagina, die gedehnt werden muss Geschlechtsverkehr im Erwachsenenalter, Exposition der Blase oder Harnröhre und andere Erkrankungen, die Urinieren.

Ursachen

Epispadie wird durch eine Entwicklungsänderung während eines bestimmten Schwangerschaftsstadiums verursacht, wenn sich die Harnwege bilden. Es ist oft schwierig oder unmöglich zu wissen, was an diesen besonderen Tagen der Entwicklung zu der abnormalen Entwicklung des Fötus geführt hat. In den allermeisten Fällen gibt es keine offensichtlichen Probleme mit der Mutter oder der Schwangerschaft.

Männer haben viermal häufiger Epispadie als Frauen. Kinder, die mit Epispadie geboren wurden, entwickeln viel häufiger eine Epispadie, mit einer Wahrscheinlichkeit von 1 zu 70, ein Kind mit einem solchen Geburtsfehler zu bekommen.

Symptome von Epispadie

In vielen Fällen wird Epispadie von einem Arzt bei der Geburt aufgrund des abnormalen Aussehens der Genitalien beim Neugeborenen diagnostiziert. In leichten Fällen, wenn die Harnröhre leicht von ihrer normalen Position abweicht, kann dieser Zustand ignoriert werden, bis Schwierigkeiten mit Harninkontinenz auftreten.

Einige Kinder leiden an Stressharninkontinenz, wenn der Urin nach dem Niesen oder Husten tropft, oder sie finden dass sie, wenn sie den Harndrang haben, den Urin nicht festhalten können, bis sie das Badezimmer erreichen. Eine Genitaluntersuchung ist oft Teil der Diagnose der Harninkontinenz und kann zur Diagnose einer Epispadie führen.

Diagnose

Epispadie wird in der Regel zumindest anfänglich durch das Auftreten der Genitalien kurz nach der Geburt diagnostiziert. Diese Diagnose erfordert oft zusätzliche Tests, um festzustellen, ob weitere Bereiche der Harnwege betroffen sind. Zu diesen zusätzlichen Prüfungen gehören: Nierenfunktionstests, Urintests, Ultraschall (Ultraschall), Computertomographie (CT), Röntgenaufnahmen und möglicherweise mehrere urologische Tests, die das Innere der Harnwege darstellen Wege. Wenn der Dickdarm betroffen ist, vielleicht brauchen Koloskopie oder andere Verfahren zur Überprüfung des Rückenmarks.

In schwereren Fällen, die Blase oder Wirbelsäule betreffen, kann die Diagnose im Rahmen einer routinemäßigen Ultraschalluntersuchung der Mutter in utero gestellt werden. In diesem Fall können sich die Eltern zu Epispadie und anderen Vorerkrankungen beraten lassen und die Geburt wird in der Regel in geplant Einrichtung, die einem pädiatrischen Team, das in der Lage ist, eine angemessene Betreuung zu leisten, sofortige Hilfe leisten kann Baby.

Risiken und damit verbundene Bedingungen

Epispadie ist für die allermeisten Kinder mehr als ein kosmetisches Problem. Der Zustand verursacht häufig Harninkontinenz, die sich durch gelegentlichen oder anhaltenden Urinausfluss, Organverletzungen und erhebliche Verlegenheit für das Kind äußert.

Bei Männern mit Espadien kommt es häufig zu einer Krümmung des Penis. Bedeutsamer ist die Wahrscheinlichkeit unsichtbarer Probleme mit inneren Organen, die weniger offensichtlich sind als die Freilegung der Genitalien. Etwa 90 Prozent aller Epispadie-Patienten haben zusätzliche Probleme.

Epispadie versus Hypospadie

Hypospadie ist wie Epispadie ein Geburtsfehler, bei dem der Ort, an dem der Urin den Körper verlässt, abnormal ist. Hypospadie bedeutet bei Jungen, dass sich die Harnröhre an der Unterseite des Penis befindet und nicht an der Spitze des Penis. Der Meatus (Öffnung der Harnröhre) kann etwas niedriger sein als bei einer normalen Person.

Hypospadie ist bei Frauen sehr selten: Die Harnwege befinden sich an der Scheidenwand, nicht an ihrer typischen Stelle, und wird oft ignoriert, bis der Patient Schwierigkeiten beim Wasserlassen hat, was zu einem Staging führt Diagnose.

Beschneidung und Epispadie

Wenn Epispadie vorhanden ist, vermeiden Sie Beschneidungen bis zum erfolgreichen Abschluss des chirurgischen Eingriffs. Dies liegt daran, dass während der chirurgischen Reparatur zusätzliches Vorhautgewebe verwendet werden kann, um den Penis wieder aufzubauen. Nach erfolgreicher Behandlung des Kindes kann eine Beschneidung in Erwägung gezogen werden, es wird jedoch dringend davon abgeraten, dies bis dahin zu tun.

Operation

Zu den Risiken aller Operationen gehören die allgemeinen Risiken einer Operation und die Risiken, die mit der Durchführung einer Vollnarkose verbunden sind. Wenn sich die Epispadie erholt, variieren die Risiken je nach Schwere des Problems und der Art der Operation. Im Allgemeinen ist das Risiko einer Harninkontinenz hoch, da viele Menschen diese Erkrankung bereits vor der Operation haben und man hofft, dass eine Operation noch dazu beitragen wird, die Harninkontinenz zu korrigieren.

Harnwegsinfektion, Fisteln, Hypospadie und ein Trauma des Penis sind häufige Risiken bei einer Operation. Menschen mit Blasenschäden können zusätzliche Risiken für Blasensteine ​​und Blasenperforation haben.

Bei einigen männlichen Patienten kann die operative Korrektur einer Epispadie mit Urinausscheidung im oberen Teil des Penis zu einer Hypospadie führen. Dies kann bei Bedarf korrigiert werden.

Vor der Operation

Typischerweise werden nach der Diagnose einer Epispadie bedeutende Tests durchgeführt, um festzustellen, ob der Defekt in anderen Bereichen des Abdomens, des Beckens, des Dickdarms und der Harnwege vorhanden ist. Diese Untersuchungen bestimmen die Art des Problems und bestimmen den Verlauf der chirurgischen Behandlung.

Wenn die Blase oder andere Bereiche freigelegt sind, besteht das erste Verfahren darin, diese Bereiche abzudecken, was häufig beim Neugeborenen durchgeführt wird. Andere Blasenprobleme können bis zu 4 oder 5 Jahre warten.

Patienten mit Epispadie, die auf die Genitalien beschränkt ist, können einen chirurgischen Eingriff haben, aber Patienten mit anderen Problemen kann einen ganzen Behandlungsplan haben, der mehrere chirurgische Phasen umfasst Verfahren. Genitalreparaturen können bereits im Alter von 6 Monaten durchgeführt werden und sind in der Regel innerhalb eines Jahres abgeschlossen.

Die breite Palette von Problemen, die Epispadie haben kann, bedeutet, dass der Behandlungsplan für jedes Kind einzigartig ist und bestimmte Verfahren können in einem bestimmten Alter geplant werden, der Plan kann jedoch je nach Erfolg der vorherigen geändert werden Verfahren.

Epispadie-Operationen bei Männern

Es gibt zwei Verfahren, die üblicherweise zur Behandlung von Epispadie bei Männern durchgeführt werden, die Mitchell-Technik und die Cantwell-Technik, die häufig von Chirurgen modifiziert werden, um den Bedürfnissen des Patienten gerecht zu werden.

Die Operation kann von Patient zu Patient sehr unterschiedlich sein, aber die allgemeinen Schritte des Verfahrens sind im Wesentlichen gleich. Nach der Vollnarkose beginnt die Operation mit der Zerlegung des Penis in drei separate Gewebeabschnitte. Die Harnröhre (Harnröhre) wird mit einem Verfahren namens Harnröhrenplastik rekonstruiert. Dadurch kann sich die Harnröhre (Urinöffnung) an die richtige Stelle bewegen. Durch diese Reparatur der Harnröhre kann auch die Krümmung des Penis korrigiert werden.

Der Penis wird dann mit chirurgischen Nähten wieder zusammengesetzt. In den meisten Fällen verlässt der Patient den Operationssaal mit einem Harnkatheter.

Operationen der weiblichen Epispadie

Nach einer Vollnarkose beginnt der Eingriff normalerweise mit der Entleerung der Harnröhre aus dem angrenzenden Klitorisgewebe. Auf diese Weise können Sie die Harnröhre, die Öffnung, aus der der Urin den Körper verlässt, an die entsprechende Stelle bewegen. Die Klitoris, die normalerweise ein einziges Gewebestück ist, aber bei Epispadie geteilt ist, kann für ein normales Aussehen zusammengenäht werden. Bis zum Ende der Operation wird ein Katheter gelegt, der nach dem Ende der Operation verbleibt.

Erholung von der Operation

Der typische Patient erholt sich schnell von der Operation und kehrt ein oder zwei Tage nach der Operation nach Hause zurück. Komplexere Blasenreparaturoperationen dauern oft länger Genesung und Krankenhausaufenthalt, und kann eine der vielen Operationen zuvor sein Erzielung des Ergebnisses.

Das Ziel der Epispadie-Chirurgie ist es, die normale Funktionalität der Harnwege wiederherzustellen und ihr ein normales Aussehen zu verleihen.

Die meisten Patienten erreichen eine normale Harnfunktion, benötigen aber möglicherweise mehr ein Verfahren, um ein gesundes Ergebnis zu erzielen, abhängig von der Schwere des Problems und der Harnwege Blase.

Mögliche Komplikationen

Langfristig, in der Regel im Erwachsenenalter, hat der Patient ein höheres Risiko, die folgenden Erkrankungen zu entwickeln:

• Nebenhodenentzündung;
• Scheidenvorfall;
• Prolaps des Mastdarms;
• Blasenkrebs;
• Nierenkrebs.

Sexuelle Aktivität nach der Behandlung

Die sexuelle Aktivität verläuft normalerweise nach der Behandlung der Epispadie normal, auch wenn eine zusätzliche Behandlung erforderlich ist. Männer können eine niedrige Spermienzahl oder ein niedriges Ejakulatvolumen haben, was zu einer verminderten Fruchtbarkeit, aber nicht zu Unfruchtbarkeit führt.

In einer kleinen Studie mit 28 Patientinnen mit Epispadie mit Blasenekstrophie, die schwanger werden wollten, wurden 19 insgesamt 57 Mal schwanger. Diese Frauen hatten ein erhöhtes Risiko für postpartale Blutungen. Außerdem hatte eine Frau eine Gebärmutterverletzung und eine andere eine Fistel nach der Geburt.

Die überwiegende Mehrheit der Patienten hat die Möglichkeit, einen normalen und gesunden Lebensstil zu führen, einschließlich Ehe, Erwerbstätigkeit und Familiengründung. Diese Patienten neigen dazu, während ihres gesamten Erwachsenenlebens weiterhin Urologen aufzusuchen, da die Möglichkeit von Komplikationen besteht, die später im Leben auftreten können.