Hypokortizismus: was ist das, Symptome und Behandlung, Prognose

Was ist Hypokortizismus?

Hypokortizismus Ist eine seltene Erkrankung, die durch eine unzureichende Produktion der Steroidhormone Cortisol und Aldosteron durch die beiden äußeren Schichten der Nebennierenzellen (Nebennierenrinde) gekennzeichnet ist. Symptome des klassischen Hypokortizismus, auch bekannt als Nebennieren-Insuffizienzsind das Ergebnis einer unzureichenden Produktion dieser beiden Hormone, Cortisol und Aldosteron.

Die Hauptsymptome sind Müdigkeit, Magen-Darm-Störungen und Hautverfärbungen (Pigmentierung). Verhaltens- und Stimmungsschwankungen können bei einigen Menschen mit der Krankheit ebenfalls auftreten. Erhöhte Wasserausscheidung und niedriger Blutdruck (Hypotonie) können zu extrem niedrigen Körperwasserkonzentrationen führen (Austrocknung). Die Symptome eines Hypokortizismus entwickeln sich normalerweise langsam, können sich aber manchmal schnell entwickeln, eine schwerwiegende Erkrankung, die als akute Nebenniereninsuffizienz bezeichnet wird.

Anzeichen und Symptome von Hypokortizismus

Die Symptome der Krankheit können von Person zu Person unterschiedlich sein. Die Symptome entwickeln sich normalerweise langsam im Laufe der Zeit und sind normalerweise vage und bei vielen Erkrankungen üblich. Dies führt häufig zu Verzögerungen bei der korrekten Diagnose von Hypokortizismus. In seltenen Fällen können sich die Krankheitssymptome schnell entwickeln und eine als akute Nebenniereninsuffizienz bezeichnete Erkrankung verursachen.

Ermüdung ist das häufigste Symptom von Hypokortizismus. Ein weiteres häufiges erstes Krankheitszeichen ist das Auftreten dunkler Bereiche auf der Haut (Hyperpigmentierung). Diese Farbänderung tritt am häufigsten in der Nähe von Narben, Hautfalten, in der Nähe der Knöchel, auf den Schleimhäuten und am Zahnfleisch auf.

Hautanomalien können der Entwicklung anderer Symptome Monate oder Jahre vorausgehen, treten aber nicht bei jedem Menschen auf.

Einige Menschen mit der Krankheit können auch eine Krankheit entwickeln, die als bezeichnet wird Vitiligo, bei dem weiße Flecken an verschiedenen Körperteilen auftreten können. Vitiligo kann von einem oder zwei kleinen Flecken auf der Haut bis hin zu mehreren größeren Läsionen reichen. In einigen Fällen kann es vorkommen, dass schwarze Sommersprossen auf Stirn, Gesicht oder Schultern.

Es können verschiedene Magen-Darm-Beschwerden auftreten, darunter:

• Brechreiz;
• Erbrechen;
• Magenschmerzen.

Durchfall ist seltener, kann aber auch vorkommen. Betroffene Personen können haben:

• schlechter Appetit;
• unbeabsichtigter Gewichtsverlust;
• fortschreitende Müdigkeit;
• Muskelschwäche;
• Muskelschmerzen (Myalgie) und Krämpfe;
• Gelenkschmerzen.

Dehydration kann auch Menschen mit Hypokortizismus betreffen.

Ein zusätzliches Symptom, das auftreten kann, ist niedriger Blutdruck (Hypotonie), die Schwindel verursachen kann. In einigen Fällen kann es vorkommen vorübergehender Bewusstseinsverlust (Synkope). Krankheit kann auch zu Veränderungen in Emotionen und Verhalten führen. Wenn die Störung aufgetreten ist:

• Reizbarkeit;
• Depression;
• schlechte Konzentration.

Menschen mit dieser Erkrankung können Heißhunger auf Salz oder salzige Speisen haben und Hypoglykämie (niedriger Blutzucker).

Frauen mit Hypokortizismus können:

• unregelmäßige Menstruation haben;
• Körperbehaarung verlieren;
• einen geringen Sexualtrieb haben.

In einigen Fällen können die Symptome der Krankheit plötzlich auftreten, ein Zustand, der als akute Nebenniereninsuffizienz oder Addison-Krise bezeichnet wird. Während einer Addison-Krise können betroffene Personen Folgendes erleben:

• plötzlicher Kraftverlust;
• starke Schmerzen im unteren Rücken, Bauch oder Beinen;
• Erbrechen und Durchfall, was möglicherweise zu Dehydration führt;
• niedriger Blutdruck;
• Bewusstseinsverlust.

Eine Addison-Krise ist ein medizinischer Notfall, der zu lebensbedrohlichen Komplikationen wie Schock oder Nierenversagenwenn es unbehandelt bleibt. Eine Krise tritt normalerweise auf, wenn die Opfer unter Stress stehen, beispielsweise während eines Unfalls, einer Verletzung, einer Operation oder einer schweren Infektion.

Ursachen von Hypokortizismus

Die meisten Fälle von Hypokortizismus sind auf eine Schädigung oder Zerstörung der Nebennierenrinde, der äußeren Schichten der Nebennieren (die Bündelzone, die Cortisol absondert und die glomeruläre Zone, die Aldosteron). Die Symptome entwickeln sich normalerweise erst, wenn 90 Prozent der Nebennierenrinde geschädigt sind.

Wenn die Krankheit durch eine Unfähigkeit der Nebennierenrinde verursacht wird, Hormone wie Cortisol und Aldosteron zu produzieren, wird sie als primäre Nebenniereninsuffizienz bezeichnet Addison-Krankheit. Wann Nebennieren nicht geschädigt sind, diese Hormone aber aus anderen Gründen nicht produzieren können, beispielsweise aufgrund von Fehlbildungen der Hypophyse, wird dieser Zustand als sekundäre Nebenniereninsuffizienz bezeichnet.

In etwa 75 Prozent der Fälle von Hypokortizismus resultiert eine Schädigung der Nebennierenrinde aus Autoimmunerkrankungen. Aus unbekannten Gründen greift die natürliche Immunabwehr des Körpers (Antikörper, Lymphozyten usw.) fälschlicherweise gesundes Gewebe an, in diesem Fall gesunde Nebennierenzellen. Die Krankheit kann allein (als isolierte Erkrankung) oder als Teil einer größeren Erkrankung auftreten, insbesondere Typ I (MEDAC-Syndrom) und Typ II autoimmune polyendokrine Syndrome (Schmidt-Syndrom).

In der Vergangenheit Tuberkulose war die Hauptursache für Hypokortizismus und ist immer noch die Hauptursache für die Störung in Entwicklungsländern. Weniger häufige Krankheitsursachen sind:

• wiederholte Infektionen, insbesondere Pilzinfektionen;
• Ausbreitung von Krebs von einem anderen Körperbereich auf die Nebennieren;
• Blutung (Blutung) in die Nebenniere;
• abnorme Fettansammlung in den Nebennieren (Amyloidose).

Die Krankheit entsteht durch die Unfähigkeit der Nebenniere, genügend Hormone, Cortisol und Aldosteron zu produzieren. Hormone sind Chemikalien, die von Drüsen produziert werden, die bestimmte Aktivitäten von Zellen oder Organen im Körper kontrollieren und regulieren. Die charakteristischen Anzeichen von Hypokortizismus sind auf niedrige Cortisol- und Aldosteronspiegel im Körper zurückzuführen.

Cortisol beeinflusst die Reaktion des Körpers auf Stress und wird in großen Mengen freigesetzt, wenn eine Person unter Stress steht. Cortisol hat viele zusätzliche Funktionen im Körper, darunter die Aufrechterhaltung des Blutdrucks und Herz-Kreislauf-Funktion, hilft bei der Regulierung der Wassermenge im Körper, spielt eine Rolle bei der Kontrolle des Blutzuckerspiegels, das Gleichgewicht ausgleichen Insulin und Unterstützung bei der richtigen Funktion des Immunsystems und beim Abbau (Stoffwechsel) von Kohlenhydraten, Fetten und Proteinen.

Aldosteron beeinflusst das Gleichgewicht der Natrium- und Kaliumionen (Elektrolyt-Ungleichgewicht) im Körper und trägt auch zur Aufrechterhaltung des Wasserspiegels und damit des Blutdrucks und des Blutvolumens bei. Ein Aldosteronmangel beeinträchtigt die Fähigkeit der Nieren, Salz und Wasser zu filtern, was zu einem niedrigeren Blutdruck führt.

Die Nebennieren produzieren auch Androgen, ein Steroidhormon, das die Entwicklung einiger sekundärer Geschlechtsmerkmale wie beispielsweise das Haarwachstum steuert. Androgenmangel kann zu vermindertem Sexualtrieb führen und Haarausfall bei Frauen. Bei Männern wird Androgen hauptsächlich in den Hoden produziert, nicht in den Nebennieren. Daher zeigen Männer keine Anzeichen einer Abnahme der Androgene, da es sich bei der Krankheit um eine Erkrankung der Nebennieren handelt.

Selten ist Hypokortizismus in Familien aufgetreten, was darauf hindeutet, dass Menschen in diesen Fällen eine genetische Veranlagung für die Entwicklung der Erkrankung haben. Genetische Veranlagung bedeutet, dass eine Person das/die Gen(e) für die Krankheit tragen kann, aber die Krankheit kann sich nicht manifestieren, wenn andere Faktoren (z. B. etwas in der Umgebung) nicht auftreten provozieren sie.

Betroffene Populationen

Hypokortizismus betrifft Männer und Frauen gleichermaßen. Etwa 1 von 100.000 Menschen in Russland hat die Krankheit. Die Gesamtprävalenz wird auf 40 bis 60 Personen pro Million Einwohner geschätzt. Da Fälle der Krankheit möglicherweise nicht diagnostiziert werden, ist es schwierig, ihre wahre Inzidenz in der Allgemeinbevölkerung zu bestimmen. Hypokortizismus kann potenziell Menschen jeden Alters betreffen, tritt jedoch normalerweise bei Menschen zwischen 30 und 50 Jahren auf.

Diagnose

Es wird davon ausgegangen, dass die Diagnose der Krankheit auf einer sorgfältigen klinischen Beurteilung, einer detaillierten Anamnese des Patienten und der Identifizierung charakteristischer Symptome beruht. Oft wird die Diagnose zufällig bei einer Routineuntersuchung gestellt, wenn ein Bluttest zu wenig Natrium oder zu viel Kalium zeigt. Die Diagnose kann mit einer Vielzahl von spezialisierten Tests bestätigt werden, darunter:

• ACTH-Stimulationstest;
• insulininduzierter Hypoglykämietest;
• Röntgenuntersuchung.

Der ACTH-Stimulationstest misst die Menge an Cortisol im Blut. Während dieses Tests wird Adrenocorticogormon (ACTH) in den Körper injiziert und stimuliert die Produktion von Cortisol. Wenn der Test keine ausreichende Cortisolproduktion stimuliert, deutet dies darauf hin, dass die Nebennieren geschädigt sind oder nicht richtig funktionieren.

Ein insulininduzierter Hypoglykämietest kann verwendet werden, um festzustellen, ob die Symptome einer Krankheit mit Problemen mit der Hypophyse zusammenhängen. Dieser Test misst Ihren Blutzuckerspiegel (Glukose) vor und nach der Verabreichung von schnell wirkendem Insulin, was zu niedrigeren Glukosewerten und erhöhter Cortisolspiegel.

Röntgenbildgebende Verfahren wie die Computertomographie (CT) des Abdomens können Wird verwendet, um die Größe der Nebennieren zu überprüfen und nach anderen Krankheitszeichen wie Verkalkung zu suchen Nebennieren.

Behandlung von Hypokortizismus

Die Behandlung von Hypokortizismus konzentriert sich auf die spezifischen Symptome, die jede Person erlebt. Die Behandlung kann ein koordiniertes Team von Spezialisten erfordern. Menschen mit der Krankheit werden behandelt, indem mangelhafte Steroidhormone (Cortisol und Aldosteron) ersetzt werden. Cortisol wird durch ein Medikament ersetzt Hydrocortison, und Aldosteron wird durch das Medikament ersetzt Fludrocortison. Die Dosierung dieser Medikamente ist für jede Person unterschiedlich und kann während einer Infektion, Verletzung, Operation und anderen Stresssituationen erhöht werden, um eine akute Nebennierenkrise zu verhindern. Sie sollten auch Ihre Salzaufnahme in Ihrer Ernährung erhöhen.

Eine Nebennierenkrise (Addison-Krise) erfordert sofortige Hormontests und intravenöse (direkt in ein Blutgefäß) Verabreichen hoher Dosen Hydrocortison und Ersetzen von Flüssigkeiten (Salzwasser) und Elektrolyt; Zur Aufrechterhaltung des Blutdrucks kann eine kurze Behandlung mit anderen Arzneimitteln, die Vasopressoren genannt werden, erforderlich sein.

Manche Menschen mit der Krankheit können auch behandelt werden Androgenersatztherapie, Hormone Testosteron oder Androstendion. Forscher berichten von Verbesserungen der Stimmung, Müdigkeit und des allgemeinen psychologischen Wohlbefindens bei Menschen mit Hypokortizismus, die eine Androgenersatztherapie erhalten. Bei Frauen kann eine Androgenersatztherapie auch ihren Sexualtrieb verbessern.

Vorhersage

Unbehandelt ist die Nebenniereninsuffizienz tödlich, und dies war bis zum Aufkommen des synthetischen Kortisons im Jahr 1949 der Fall. Die Behandlung der Krankheit dauert ein Leben lang. Die Prognose für jeden Patienten mit Nebenniereninsuffizienz hängt von der zugrunde liegenden Ursache ab. Bei Patienten, deren Prognose nicht von der zugrunde liegenden Pathologie abhängt, sollte eine Substitutionstherapie zu einer Rückkehr zu einem gesunden Leben führen. Norwegische Forscher haben jedoch eine übermäßige Sterblichkeit bei Patienten mit diagnostizierter festgestellt Hypokortizismus in jungen Jahren verbunden mit akuter Nebenniereninsuffizienz, Infektion und plötzlicher Tod.