Gerstmann-Syndrom: Was ist das, Symptome, Behandlung, Prognose

Was ist das Gerstmann-Syndrom?

Gerstmann-Syndrom (auch genannt Gerstmann-Schilder-Syndrom, Angular Gyrus Syndrom) ist eine seltene neurologische Erkrankung, die aus einer Hirnverletzung oder Entwicklungsstörungen resultieren kann. Die Krankheit ist gekennzeichnet durch den Verlust oder das Fehlen von vier kognitiven Fähigkeiten - Verlust der Fähigkeit, Gedanken schriftlich auszudrücken (Agraphie, Dysgraphie), einfache Rechenaufgaben ausführen (Akalkulie), eigene oder fremde Finger erkennen (Agnosie) und zwischen rechter und linker Seite unterscheiden Karosserie. In einigen Fällen können zusätzliche kognitive Defekte auftreten.

Der Verstoß wurde nicht in Familien gefunden. In extrem seltenen Fällen kann diese Störung sowohl Kinder mit heller Intelligenz und hohem Funktionsniveau als auch solche mit Hirnschäden betreffen.

Das Gerstmann-Syndrom unterscheidet sich vom Gerstmann-Straussler-Scheinker-Syndrom, einer seltenen genetischen degenerativen Hirnerkrankung.

Anzeichen und Symptome

Das Gerstmann-Syndrom ist eine seltene Erkrankung, die durch den Verlust von vier spezifischen neurologischen Funktionen gekennzeichnet ist:

1. Unfähigkeit zu schreiben (Dysgraphie oder Agraphie);
2. Verlust der Rechen- und Addierfähigkeit (Akalkulie);
3. Unfähigkeit, eigene oder fremde Finger zu identifizieren (Agnosie der Finger);
4. Unfähigkeit, zwischen rechter und linker Körperseite zu unterscheiden.

Es ist sehr selten, dass eine Person mit Lernbehinderung alle vier dieser neurologischen Dysfunktionen hat. Die klassische Störung liegt nur vor, wenn alle vier Symptome zusammen ohne geistige Behinderung auftreten.

Wenn Patienten alle vier charakteristischen Symptome des Gerstmann-Syndroms ohne andere kognitive Beeinträchtigungen aufweisen, kann der Zustand als „reines“ Gerstmann-Syndrom bezeichnet werden. Allerdings haben Betroffene neben den klassischen vier Merkmalen des Gerstmann-Syndroms meist noch weitere Defekte. Darüber hinaus weisen viele Menschen in Kombination mit anderen kognitiven Beeinträchtigungen nur zwei oder drei der vier Hauptmerkmale auf.

In solchen Fällen können die Patienten zusätzlich zu den vier klassischen Symptomen auch an Schwierigkeiten, sich sprachlich auszudrücken und / oder Schwierigkeiten, die Sprache einer anderen Person zu verstehen (Aphasie). Sie können auch Schwierigkeiten beim Lesen und Schreiben haben.

Es gibt mehrere Fälle von Kinderkrankheiten, die als Gerstmann-Entwicklungssyndrom bezeichnet werden. Diese Fälle werden normalerweise sichtbar, wenn die Kinder in die Schule gehen. Betroffene Kinder können schlechte Handschrift, Rechtschreibung und mathematische Fähigkeiten aufweisen (wie Schwierigkeiten zusätzlich, Subtraktion, Division und Multiplikation). Manche Kinder haben Schwierigkeiten, geschriebene Wörter zu lesen oder zu verstehen (Alexie) und Schwierigkeiten, einfache Gegenstände zu kopieren oder den Überblick zu behalten (konstruktive Apraxie).

Einige Forscher vermuten, dass das Gerstmann-Entwicklungssyndrom kein echtes, einzigartiges Syndrom ist, sondern eine Gruppe von Symptomen, die durch eine andere zugrunde liegende Erkrankung verursacht werden.

Ursachen und Risikofaktoren

Bei Erwachsenen kann die Erkrankung aus einer gestörten Durchblutung des Gehirns (zerebrovaskuläre Erkrankung) resultieren, wie z Schlaganfall oder andere Hirnschäden. Beim Gerstmann-Syndrom sind die Parietallappen (obere Seitenlappen) des Gehirns betroffen. Die Parietallappen sind mit Empfindung und Wahrnehmung sowie dem Verstehen sensorischer Informationen verbunden.

In seltenen Fällen kann ein Schädel-Hirn-Trauma oder ein Hirntumor im gleichen Bereich des Gehirns verschiedene Symptome im Zusammenhang mit dem Gerstmann-Syndrom verursachen.

Die Ursache des Gerstmann-Syndroms bei Kindern ist oft unbekannt. Obwohl die Krankheit in einigen Fällen mit einer Hirnschädigung verbunden sein kann, können auch Kinder ohne Hirnschädigung betroffen sein.

Betroffene Populationen

Das Gerstmann-Syndrom betrifft Männer und Frauen gleichermaßen. Die Häufigkeit der Erkrankung in der Allgemeinbevölkerung ist unbekannt. Die Erkrankung wurde erstmals 1924 von Dr. Josef Gerstmann, einem Wiener Neurologen, beschrieben.

Symptomatische Störungen

Die Symptome der folgenden Erkrankungen können denen des Gerstmann-Syndroms ähneln. Für die Differenzialdiagnose können Vergleiche hilfreich sein:

• Alzheimer-Erkrankung Ist eine fortschreitende Erkrankung des Gehirns, die Gedächtnis, Denken und Sprache beeinträchtigt. Degenerative Veränderungen bei der Alzheimer-Krankheit führen zu Flecken oder Plaques im Gehirn und Verwicklungen von Nervenfasern (neurofibrilläre Knäuel). Als Folge dieser Veränderungen im Hirngewebe treten Gedächtnisverlust und Verhaltensänderungen auf. Die mit dem Gerstmann-Syndrom verbundenen Kennzeichen können aufgrund der Alzheimer-Krankheit auftreten.

Darüber hinaus können zusätzliche Störungen eine Funktionsstörung des Gehirns verursachen und möglicherweise zu vier mit dem Gerstmann-Syndrom verbundenen Merkmalen führen. Diese charakteristischen Anzeichen wurden auch bei Alkoholikern beobachtet, bei Patienten Lupus erythematodes, bei Kohlenmonoxidvergiftung und Bleivergiftung.

Diagnose

Das Vorliegen aller vier neurologischen Symptome bei einem Erwachsenen legt die Diagnose eines Gerstmann-Syndroms nahe, insbesondere wenn andere Ursachen dieser Symptome ausgeschlossen wurden. Bei Kindern werden die meisten Fälle im Schulalter entdeckt, wenn der Patient Schwierigkeiten mit Mathematik und Schreiben hat. Betroffene Kinder können auch Probleme mit der Rechtschreibung, der Ausführung der vier grundlegenden mathematischen Berechnungen und der Unterscheidung zwischen links und rechts haben. Außerdem bestehen sie in der Regel den Fingererkennungstest nicht. Vielen, aber nicht allen dieser Kinder fällt es schwer, einfache Zeichnungen zu kopieren (konstruktive Apraxie).

Standardbehandlungen

Die Behandlung des Gerstmann-Syndroms in Entwicklungsfällen umfasst Sonderpädagogik und damit verbundene Rehabilitations- und Beratungsdienste. Eine neurologische Untersuchung ist notwendig, um den Unterschied zwischen den beiden Krankheitsursachen festzustellen. Erwachsene benötigen eine Behandlung für die zugrunde liegende neurologische Erkrankung. Bei Traumata oder Hirntumoren kann eine Operation durchgeführt werden, um den Zustand zu lindern. In einigen Fällen bessern sich die Symptome, die Erwachsene mit Gerstmann-Syndrom betreffen, im Laufe der Zeit.

Vorhersage

Das Gerstmann-Syndrom mit anderen Erkrankungen kann ein normales Leben unmöglich machen, hauptsächlich aufgrund einer starken Orientierungslosigkeit. Aber Kinder mit Gerstmann-Entwicklungssyndrom können durch intensive Sprachtherapie Verbesserungen erfahren, insbesondere wenn sie früh diagnostiziert werden.

Lilia Khabibulina/ Artikel Autor