Goodpature-Syndrom: Was ist das, Symptome, Behandlung, Prognose?

Was ist das Goodpature-Syndrom?

Goodpature-Syndrom (oder Anti-GBM-Krankheit) Ist eine seltene Autoimmunerkrankunggekennzeichnet durch eine Entzündung der Filterstrukturen (Glomeruli) der Nieren (Glomerulonephritis) und übermäßige Blutungen in die Lunge (Lungenblutung). Autoimmunsyndrome treten auf, wenn die natürlichen Abwehrkräfte (Antikörper) des Körpers gegen das Eindringen oder "fremde" Organismen beginnen, das körpereigene Gewebe anzugreifen, oft aus unbekannten Gründen.

Zu den Symptomen des Goodpasture-Syndroms gehören wiederkehrende Episoden Blut husten (Hämoptyse), Atemnot (Dyspnoe), Müdigkeit, Brustschmerzen und/oder ein ungewöhnlich niedriger Spiegel an zirkulierenden roten Blutkörperchen (Anämie). In vielen Fällen kann eine Anti-GBM-Krankheit dazu führen, dass die Nieren nicht in der Lage sind, Abfallprodukte aus dem Blut zu verarbeiten und über den Urin auszuscheiden (

akutes Nierenversagen). In einigen Fällen des Goodpasture-Syndroms hatten die Betroffenen eine Infektion der oberen Atemwege, bevor sich die Erkrankung entwickelte. Die genaue Ursache der Anti-GBM-Krankheit ist nicht bekannt.

Anzeichen und Symptome

Die Hauptsymptome des Goodpasture-Syndroms sind übermäßige Blutungen in die Lunge (Lungenblutungen) und Entzündungen der Filterstrukturen (Glomeruli) oder der Nieren (Glomerulonephritis). In einigen Fällen kann der Entwicklung der Erkrankung eine Infektion der oberen Atemwege vorausgehen. Häufige Symptome im Zusammenhang mit dem Syndrom können sein:

• Fieber;
• Brechreiz;
• Ermüdung.

Lungenblutungen können zu Bluthusten (Hämoptyse) führen. Die Schwere dieses Symptoms kann von wenigen Flecken bis zu einer übermäßigen Blutmenge reichen. Die Betroffenen können auch Schwierigkeiten beim Atmen haben (Dyspnoe), Apathie, Brustschmerzen, trockenes, raues Geräusch aus der Kehle und/oder häufiges Husten. In seltenen Fällen kann es bei den Betroffenen zu einer abnormalen Ansammlung von Flüssigkeit (Ödem) im Lungengewebe. Lungenanomalien treten in der Regel in etwa 70 Prozent der Fälle vor oder gleichzeitig mit Nierenanomalien auf.

Eine Entzündung der Filterstrukturen (Glomeruli) der Nieren (Glomerulonephritis) kann dazu führen, dass die Nieren die Abfallprodukte aus dem Blut nicht mehr verarbeiten und mit dem Urin ausscheiden (akutes Nierenversagen). Nierenversagen führt normalerweise zu einer Abnahme der vom Körper produzierten Urinmenge. Zusätzliche Symptome im Zusammenhang mit Nierenversagen können sein:

• Blässe der Haut;
• Schläfrigkeit;
• Übelkeit und/oder Erbrechen.

Zu den schwerwiegenden Komplikationen des Nierenversagens zählen Blutungen in den Magen und/oder eine Abnahme der Anzahl der zirkulierenden roten Blutkörperchen (Anämie).

In seltenen Fällen kann es zu Bluthochdruck (arterieller Hypertonie) und/oder Schmerzen und Schwellungen der Gelenke (Arthritis). In einigen Fällen können die Symptome des Goodpasture-Syndroms nach der Behandlung erneut auftreten.

Ursachen und Risikofaktoren

Das Goodpasture-Syndrom entwickelt sich aufgrund unbekannter Ursachen. Umweltfaktoren wie chemische Exposition gegenüber Kohlenwasserstoffen, Zigarettenrauch oder Infektionen wie Grippekann eine Rolle bei der Entwicklung der Störung spielen. Es ist nicht bekannt, warum einfache Infektionen bei manchen Menschen zu einer Anti-GBM-Krankheit führen können. Wenn eine Infektion auftritt, bekämpfen die natürlichen Abwehrkräfte des Körpers (Antikörper) eindringende Organismen (wie Viren oder Bakterien). Bei Autoimmunerkrankungen Antikörper greifen gesundes Gewebe ohne ersichtlichen Grund an. Lungenblutungen werden bei Personen mit Goodpasture-Syndrom häufig mit dem Rauchen in Verbindung gebracht.

Beim Goodpasture-Syndrom können bestimmte Antikörper (Antikörper gegen die Glomerulummembran [Anti-GBM]) gebildet und im Blut zirkulieren. Diese Antikörper können die dünnen Membranen, die Lunge und Nieren auskleiden, oder winzige Blutgefäße (Kapillaren) in Lunge und Nieren schädigen.

In einigen Fällen können Menschen mit Goodpasture-Syndrom eine Assoziation mit humanen Leukozytenantigenen (LAS) haben. LAC sind Proteine, die eine wichtige Rolle im Immunsystem des Körpers spielen; sie beeinflussen das Ergebnis einer Organtransplantation und scheinen die Anfälligkeit einer Person für bestimmte Krankheiten zu beeinflussen. Die Implikationen solcher Erkenntnisse sind jedoch nicht vollständig verstanden.

Anti-GBM-Krankheit wurde bei mehr als einem Familienmitglied (z. B. Geschwister) berichtet in mehrere Fälle, was die Möglichkeit einer genetischen Anfälligkeit als Faktor in einigen bestätigt Fälle. Eine Person, die für die Störung genetisch prädisponiert ist, trägt das Gen (oder die Gene) für die Störung, aber es kann nicht exprimiert werden, es sei denn unter bestimmten Umständen verursacht oder "aktiviert" werden, z. B. aufgrund bestimmter Umweltfaktoren (multifaktoriell Nachlass).

Betroffene Populationen

Das Goodpasture-Syndrom ist eine seltene Autoimmunerkrankung, von der Männer häufiger als Frauen betroffen zu sein scheinen. Das Erkrankungsalter liegt in der Regel zwischen 20 und 30 Jahren, es können jedoch Menschen jeden Alters betroffen sein.

Die Krankheit wurde erstmals 1919 identifiziert. Seitdem wurden in der medizinischen Literatur etwa 600 Fälle gemeldet.

In Russland ist die Anti-GBM-Krankheit eine seltene Krankheit; etwa 1-2% aller Fälle von schnell fortschreitender Glomerulonephritis sind sekundär zu dieser Erkrankung.

Symptomatische Störungen

Die Symptome der folgenden Erkrankungen können denen des Goodpasture-Syndroms ähneln. Für die Differenzialdiagnose können Vergleiche hilfreich sein:

• Wegener-Granulomatose (Granulomatose mit Polyangiitis) ist eine seltene Erkrankung, die durch eine Entzündung der Blutgefäße (Vaskulitis), die zu Schäden an verschiedenen Körpersystemen führt, meistens an den Atemwegen und den Nieren. Zu den Symptomen können Geschwüre der Nasenschleimhäute mit einer sekundären bakteriellen Infektion, anhaltende laufende Nase, Nebenhöhlenschmerzen und chronische Mittelohrentzündung (Mittelohrentzündung), die möglicherweise zu Hörverlust führen. In einigen Fällen kann sich eine Nierenfunktionsstörung zu Nierenversagen, eine schwere Komplikation. Wenn die Lunge betroffen ist, können Husten, Bluthusten (Hämoptyse) und eine Entzündung der dünnen Membran, die die Lungenaußenseite und die Lungeninnenseite auskleidet, auftreten. Die genaue Ursache der Wegener-Granulomatose ist unbekannt.
• Idiopathische pulmonale Hämosiderose — Lungenerkrankung, ähnlich dem Goodpasture-Syndrom. Opfer können auch sekundäre Eisenmangelanämie. Es scheint hauptsächlich bei kleinen Kindern aufzutreten und es fehlt die Antikörperreaktion, die beim Goodpasture-Syndrom gefunden wird. Die genaue Ursache dieser Störung ist unbekannt (idiopathisch).
• Bakterielle Endokarditis Ist eine Erkrankung der Lunge und der Nieren mit klinischen Ähnlichkeiten zum Goodpasture-Syndrom, die aber auch das Herz betrifft. Bakterien Endokarditis verursacht durch eine bakterielle Infektion. Betroffene können sich entwickeln Herzgeräuschsowie Verstopfung der Arterien (Embolie). Hautläsionen Vergrößerung der Milz und intermittierendes hohes Fieber sind weitere Symptome, die mit dieser Erkrankung verbunden sind.

Diagnose

Die Diagnose einer Anti-GBM-Krankheit kann aufgrund der Identifizierung charakteristischer körperlicher Symptome (z. B. Lungenblutung und Glomerulonephritis) vermutet werden. Die Diagnose kann durch den Nachweis von antiglomerulären Basalmembran-Antikörpern im Körper bestätigt werden. In einigen Fällen können betroffene Personen Blut (Hämaturie) und/oder Protein (Proteinurie) im Urin.

Standardbehandlungen

Leichte Formen des Goodpasture-Syndroms können mit Medikamenten behandelt werden, die die Wirksamkeit des körpereigenen Immunsystems unterdrücken oder beeinträchtigen (Immunsuppressiva). Zur Kontrolle von Lungenblutungen (Lungenblutungen) können Kortikosteroide wie Prednison verabreicht werden.

Viele Patienten können mit Plasmapherese behandelt werden. Dieses Verfahren ist eine Methode, um unerwünschte Stoffe (Toxine, schädliche Antikörper und Stoffwechselstoffe) aus dem Blut zu entfernen. Das Blut wird dem Patienten entnommen und die Blutzellen werden vom Plasma getrennt. Das Plasma des Patienten wird dann durch ein anderes menschliches Plasma ersetzt und das Blut wird dem Patienten transfundiert. Plasmapherese wird oft in Kombination mit Kortikosteroiden verabreicht.

In schweren und wiederkehrenden Fällen des Goodpasture-Syndroms können die Betroffenen mit einem Verfahren behandelt werden, das Abfallstoffe aus dem Blut entfernt (Dialyse). In den schwersten Fällen kann eine Nierentransplantation erforderlich sein.

Vorhersage

In der Vergangenheit war die Anti-GBM-Krankheit normalerweise tödlich. Eine aggressive Therapie mit Plasmapherese, Kortikosteroiden und Immunsuppressiva verbesserte die Prognose signifikant. Bei diesem Ansatz liegt die 5-Jahres-Überlebensrate bei über 80 % und weniger als 30 % der Patienten benötigen eine Langzeitdialyse.

Patienten mit Serumkreatininspiegeln von mehr als 4 mg / dl, Oligurie und mehr als 50% der Halbmonde bei Nierenbiopsie erholen sich selten. Sie entwickeln sich in der Regel zu einer Nierenerkrankung im Endstadium, die eine längere Dialyse erfordert. In einer retrospektiven Analyse von Patienten mit Anti-GBM-Erkrankung, die eine Nierenersatztherapie bei terminaler Niereninsuffizienz (ESRD) in Australien und Neuseeland (ANZDATA-Register), die mediane Überlebenszeit betrug 5,93 Jahre, wobei die Sterblichkeit in höherem Alter vorhergesagt wurde und eine Vorgeschichte von pulmonalen Blutung.

Lilia Khabibulina/ Artikel Autor