Leffler-Syndrom: Was ist das, Symptome, Behandlung, Prognose

Was ist das Leffler-Syndrom?

Loeffler-Syndrom ist eine seltene vorübergehende (vorübergehende) Atemwegserkrankung, die durch eine Ansammlung von Eosinophilen in der Lunge gekennzeichnet ist (pulmonale Eosinophilie). Eosinophile sind weiße Blutkörperchen, die Teil des Immunsystems sind. Eosinophile werden normalerweise als Reaktion auf Allergene, Entzündungen oder Infektionen produziert und sind besonders in den Atemwegen aktiv. Es wird angenommen, dass die meisten Fälle des Leffler-Syndroms mit allergische Reaktion für Medikamente oder Infektionen (hauptsächlich Parasiten). Der Schweregrad der Krankheit variiert in der Regel von Patienten, die keine Symptome haben, bis zu Patienten, die leichte Atemwegssymptome entwickeln. In seltenen Fällen können schwerwiegendere Komplikationen auftreten. Typischerweise ist keine spezielle Therapie erforderlich, da die Symptome in der Regel ohne Behandlung spontan abklingen.

Das Leffler-Syndrom wurde erstmals 1932 in der medizinischen Literatur beschrieben. Sie wird als eine Form der eosinophilen Lungenerkrankung klassifiziert. Die Störung gilt als gutartige, selbstlimitierende Störung.

Anzeichen und Symptome

Das Leffler-Syndrom präsentiert sich normalerweise als Lunge Lungenerkrankunggekennzeichnet durch trockenen, unproduktiven Husten, Keuchen und niedriges Fieber. Manche Menschen können eine Mischung aus Speichel und Schleim (Sputum) aushusten. Die Symptome verschwinden in der Regel ohne Behandlung (spontane Auflösung) innerhalb von zwei Wochen bis einem Monat. In einigen Fällen können die Symptome monatelang anhalten, insbesondere bei wiederholter Exposition gegenüber dem Antigen.

Zusätzliche Symptome können auftreten, einschließlich Brustschmerzen, Geräusche beim Ausatmen, Kurzatmigkeit (Dyspnoe) und schnelle flache Atmung (Tachypnoe). Einige Patienten klagen über ein allgemeines Unwohlsein (Unwohlsein). Auch über Entzündungen der Nasenschleimhäute (Rhinitis), unbeabsichtigter Gewichtsverlust und Nachtschweiß wurde berichtet.

Einige Patienten entwickeln eine akute eosinophile Pneumonie (EEP). Die akute eosinophile Pneumonie ist eine seltene schwere Lungenerkrankung, die schnell zu akutem Atemversagen fortschreiten kann. (Weitere Informationen zur UVP finden Sie unter (Siehe Abschnitt Verwandte Störungen unten).

Ursachen und Risikofaktoren

Typischerweise wird die Krankheit verursacht durch allergische Reaktion. Mit dem Leffler-Syndrom sind verschiedene Faktoren verbunden, darunter:

• parasitäre Infektion;
• Exposition gegenüber bestimmten Drogen;
• Exposition gegenüber bestimmten Pilzen.

In einigen Fällen ist der zugrunde liegende Auslöser oder die Ursache unbekannt (idiopathisch). Die genaue Ursache der Überproduktion und Ansammlung von Eosinophilen in der Lunge bei Patienten ist nicht vollständig geklärt.

In den meisten Fällen passieren die parasitären Larven die Lunge, was zu einer allergischen Reaktion führt. Parasitäre Würmer (Helminthen) wie Nematodensind die häufigste parasitäre Ursache des Leffler-Syndroms. Der Begriff Nematode ist eine Klassifizierung (d. h. Typ) von Würmern, die durch lange, runde, normalerweise glatte Körper gekennzeichnet sind. Zu den krankheitsbedingten Nematoden gehören Hakenwürmer und Ascaris lumbricoides, eine Art Spulwurm.

Arzneimittel, die mit Fällen der Krankheit in Verbindung gebracht wurden, umfassen:

• Nicht-steroidale entzündungshemmende Medikamente (NSAIDs);
• einige Antibiotika;
• antimikrobielle Wirkstoffe;
• Antikonvulsiva (Antiepileptika).

Einige Fälle des Leffler-Syndroms wurden durch die Exposition gegenüber bestimmten Pilzen verursacht, wie z Aspergillus fumigatus.

Betroffene Populationen

Die Störung betrifft Männer und Frauen gleichermaßen. Die genaue Inzidenz und Prävalenz der Erkrankung in der Allgemeinbevölkerung ist nicht bekannt. Es ist die häufigste Form der eosinophilen Lungenerkrankung. Die Krankheit kann Menschen jeden Alters betreffen.

Verwandte Störungen

Die Symptome der folgenden Erkrankungen können denen des Leffler-Syndroms ähneln. Vergleiche können für die Differentialdiagnose hilfreich sein.

Eosinophile Lungenerkrankung stellen eine breite Gruppe von Störungen dar. Diese Krankheiten lassen sich in Typen ohne bekannte Ursache (idiopathisch) und Krankheiten mit bekannter Ursache einteilen. Eosinophile Lungenerkrankungen ohne bekannte Ursache umfassen akute eosinophile Pneumonie (AED), chronische eosinophile Pneumonie (CEP) und idiopathisches hypereosinophiles Syndrom (IHES). Zu den bekannten Ursachen einer eosinophilen Lungenerkrankung gehören allergische bronchopulmonale Aspergillose, Exposition gegenüber parasitären Infektionen, Arzneimitteln oder toxischen Substanzen und systemische Störungen wie das Churg-Strauss-Syndrom und das hypereosinophile Syndrom (HES).

Diagnose

Die Diagnose basiert auf der Identifizierung charakteristischer Symptome (zum Beispiel eosinophile Pneumonie), einer ausführlichen Anamnese des Patienten, sorgfältige klinische Bewertung, Fehlen anderer bekannter Ursachen der eosinophilen Lungenerkrankung und eine Vielzahl von spezialisierten testet. Eine körperliche Untersuchung kann Keuchen und / oder Geräusche in der Lunge ergeben. Bei der Diagnosestellung ist es besonders wichtig, das Leffler-Syndrom von anderen, schwereren Formen der pulmonalen Eosinophilie abzugrenzen.

Methoden können verwendet werden, um die Diagnose des Leffler-Syndroms zu bestätigen klinische Forschung und Bildgebung, einschließlich einer Röntgenaufnahme des Brustkorbs oder einer Computertomographie (CT). Röntgenaufnahmen des Brustkorbs bei Menschen mit der Krankheit zeigen normalerweise weiße Flecken oder Schatten (Infiltrate) in der Lunge. Diese Infiltrate können verschwinden, aber in verschiedenen Bereichen der Lunge wieder auftauchen. Die Computertomographie kann Trübungen aufdecken, die auf herkömmlichen Röntgenbildern nicht sichtbar sind. Die Computertomographie verwendet einen Computer und Röntgenstrahlen, um ein Bild zu erstellen, das einen Querschnitt von Gewebestrukturen wie der Lunge zeigt. Die Computertomographie kann auch Luftraumkonsolidierungen zeigen, in denen winzige Lungenbläschen (Alveolen) füllen sich abnorm (wie bei Eosinophile).

Ein Verfahren, das als bronchoalveoläre Lavage (BAL, auch als kurative Bronchoskopie bekannt) bekannt ist, kann auch zur Diagnose des Leffler-Syndroms verwendet werden. Während der BAL-Flüssigkeit wird ein schmaler Schlauch (Bronchoskop) die Luftröhre hinauf in die Lunge eingeführt und eine sterile Lösung wird durch den Schlauch geleitet, um die Zellen auszuspülen (Lavage). Diese Flüssigkeit wird gesammelt und dann das Röhrchen entfernt, damit die Zellen untersucht werden können. Die medizinische Bronchoskopie bei Patienten zeigt ungewöhnlich hohe Eosinophilenspiegel.

Bluttests können erhöhte Spiegel von Eosinophilen (Eosinophilie) und / oder Serum-Immunglobulin E (IgE) zeigen und mit pulmonalen Manifestationen zusammenfallen. Eine Stuhluntersuchung kann das Vorhandensein von Parasiten aufdecken. Die Analyse von Sputum oder Flüssigkeit, die durch Abpumpen des Magens (Magenspülung) gewonnen wurde, kann Parasitenlarven aufdecken.

Zusätzliche Tests können durchgeführt werden, um andere Ursachen der pulmonalen Eosinophilie auszuschließen.

Standardbehandlungen

Die meisten Patienten benötigen keine Behandlung und das Leffler-Syndrom verschwindet von selbst (spontane Remission). Fälle, die durch eine aktive parasitäre Infektion verursacht werden, sollten mit geeigneten antiparasitären Medikamenten behandelt werden. Medikamente im Zusammenhang mit Fällen sollten behandelt werden, indem das Medikament abgesetzt wird, von dem vermutet wird, dass es die Störung verursacht. Atemwegssymptome wie Keuchen und Husten können mit inhalativen Bronchodilatatoren kontrolliert werden. In seltenen Fällen kann nach Ausschluss einer aktiven Infektion eine Therapie erforderlich sein Kortikosteroidewas im Allgemeinen wirksam ist.

Vorhersage

Die Krankheit verschwindet oft ohne Behandlung. Wenn eine Behandlung erforderlich ist, ist die Antwort normalerweise gut. Die Krankheit kann jedoch zurückkehren, insbesondere wenn die Krankheit keine spezifische Ursache hat und eine Behandlung mit Kortikosteroiden erfordert.