Visuelles Schneesyndrom: Was ist das, Ursachen, Symptome, Behandlung, Prognose?

Was ist das visuelle Schneesyndrom?

Visueller Schnee Ist eine neurologische Erkrankung, die durch eine anhaltende Sehbehinderung gekennzeichnet ist, die das gesamte Sichtfeld und wird als winzige flackernde Punkte beschrieben, die dem Rauschen eines verstimmten Analogs ähneln Fernsehen. Zusätzlich zu statischem Rauschen oder „Schnee“ können betroffene Personen zusätzliche visuelle Beeinträchtigungen erfahren Symptome wie Visualisierungen, die nach der Bildentfernung bestehen oder wiederkehren (Palynopsie); Lichtempfindlichkeit (Lichtscheu); visuelle Effekte, die im Inneren des Auges selbst auftreten (entoptische Phänomene) und Nachtsichtstörungen (Nyktalopie).

Die Prävalenz des Visual Snow Syndroms in der Allgemeinbevölkerung ist derzeit nicht bekannt. Das Durchschnittsalter der visuellen Schneepopulation scheint jünger zu sein als das vieler anderer neurologischer Erkrankungen. Dieser frühe Beginn in Verbindung mit einer allgemeinen mangelnden Akzeptanz durch medizinisches Fachpersonal deutet darauf hin, dass dies ein seltenes Problem ist.

Die Forschung war aufgrund von Problemen bei der Identifizierung und Diagnose von Fällen begrenzt, letztere in ist mittlerweile weitgehend gelöst, und auch aufgrund der begrenzten Größe aller untersuchten Kohorten. Erste Untersuchungen zur funktionellen Bildgebung des Gehirns legen nahe, dass das visuelle Schneesyndrom eine Störung des Gehirns ist.

Visueller Schnee ist eine chronische, manchmal sehr ungewöhnliche und behindernde Erkrankung, die erfordert gemeinsames Forschen und Denken über den Tellerrand hinaus, um Fortschritte beim Verstehen, Behandeln und Erholung.

Einführung

Seit der Erstbeschreibung, der Einführung des Begriffs visueller Schnee und seiner formalen klinischen Definition Vor weniger als 5 Jahren wird visueller Schnee von Ärzten und Wissenschaftlern als neues Problem in der Neurologie erkannt die Welt. Die ersten literarischen Berichte über das visuelle Schneesyndrom waren meist isolierte klinische Beschreibungen im Kontext größere Gruppen von Patienten mit anhaltender Sehbehinderung, zuvor definiert als "anhaltend positiv visuell" Phänomene".

Visueller Schnee wurde in einer Reihe von Fällen fehldiagnostiziert, gemischt mit konstantem Migräne mit AuraDies führt zu mechanistischer Verwirrung, diagnostischer Ungenauigkeit und natürlich zum Einsatz nicht hilfreicher Behandlungen. Visueller Schnee gilt als der gleiche Zustand wie eine halluzinogenbedingte chronische Wahrnehmungsstörung. halluzinogen persistierende Wahrnehmungsstörung, eng. Abk. HPPD). Während Halluzinogene eine ähnliche Störung verursachen können, ist klar, dass das visuelle Schneesyndrom völlig unabhängig von halluzinogenen Substanzen sein kann. Schließlich wird vielen Patienten gesagt, dass es ihnen gut geht. Die Verwirrung dieser Probleme verzögerte die Erkennung des Syndroms.

Anzeichen und Symptome

Das klinische Hauptmerkmal des Syndroms, das von den Patienten durchweg beschrieben wird, ist ein unnachgiebiges positives visuelles Phänomen, im gesamten Gesichtsfeld präsent und gekennzeichnet durch eine unzählbare Anzahl winziger, flackernder Punkte, die sich zwischen dem Sichtfeld einer Person befinden und Hintergrund. Dieses „statische“ Phänomen ist normalerweise schwarz-weiß, kann aber auch farbig, blinkend oder transparent sein.

Zusätzlich zu statischem Lärm oder Schnee können Patienten entweder direkt zusätzliche visuelle Symptome verspüren neurologischen Ursprungs, wie Palynopsie (entweder als gespeicherte Bilder von Standbildern oder als visuelle verfolgen), Lichtscheu und Nyktalopie oder entoptische Phänomene. Letztere stellen eine Gruppe von Symptomen dar, von denen angenommen wird, dass sie vom optischen Apparat herrühren, der im Falle von visuellem Schnee vollständig intakt und intakt ist. Entoptische Phänomene, die (einzeln oder in Kombination) beim visuellen Schneesyndrom auftreten - dies sind Photopsie, das Phänomen des entoptischen blauen Feldes, Zerstörung des Glaskörpers, geisterhaftes Sehen, Halo (Aura).

Bis zu 75% der Personen mit visuellem Schnee berichten von mindestens drei dieser vier visuellen Hilfsphänomene, die zusammen mit dem statischen Effekt selbst das „visuelle Schneesyndrom“ bilden. Für Forscher und Kliniker ist es wichtig, visuellen Schnee von anderen Phänomenen zu unterscheiden und die damit verbundenen Symptome zu erkennen. Die meisten von ihnen sind zwar bei Gesunden (insbesondere bei Floating Floats oder Netzhautrestbildern) oder bei Patienten mit Augenerkrankungen zu beobachten; Der wesentliche Unterschied zum visuellen Schnee besteht darin, dass er sich auf eine sich wiederholende, schwächende und durchdringende Weise und im Kontext eines perfekt funktionierenden visuellen Apparats manifestiert.

Ursachen und Risikofaktoren

Die Ursache des visuellen Schneesyndroms ist derzeit unbekannt. Einige Schlüsselmerkmale des Syndroms weisen jedoch auf eine neurologische Beeinträchtigung der Bildverarbeitung in der Großhirnrinde hin. Dies ist hauptsächlich auf die Charakteristik des Hauptsymptoms des Syndroms (dh visuelles Rauschen) zurückzuführen, das eine Sehbehinderung im gesamten Feld ist; Dies macht es sehr unwahrscheinlich, dass das Problem in der Sehbahn oder dem primären visuellen Kortex lokalisiert wird. Darüber hinaus zusätzliche Symptome wie Palynopsie, die als Unfähigkeit gesehen werden kann, das gerade Gesehene zu unterdrücken, und verstärkte entoptische Phänomene im Kontext Auch normale ophthalmologische Untersuchungen weisen aus noch zu klärenden Gründen für eine zentrale neurologische Störung der Sehbahn in die gleiche Richtung.

Eine Neuroimaging-Studie mit 18F-Fluordeoxyglucose-PET scheint diese Hypothesen zu unterstützen. Die Studie zeigte einen Hypermetabolismus des medialen Lingualgyrus bei Patienten, die von visuellem Schnee betroffen waren; es ist ein Bereich des visuellen Kortex, der an mehreren anderen Erkrankungen beteiligt ist, einschließlich Photophobie. Der Gyrus lingualis ist auch ein Schlüsselelement für komplexe physiologische Funktionen wie das visuelle Gedächtnis, die Farbwahrnehmung und die Erkennung des Gesichtsausdrucks.

Übererregbarkeit des visuellen Kortex und thalamokortikale Dysrhythmien wurden auch als mögliche Ursachen für die Pathophysiologie des visuellen Schnees vorgeschlagen.

Weitere Studien an mehr Patienten sind erforderlich, um diese anfänglichen Hypothesen zu bestätigen.

Betroffene Populationen

Es ist derzeit nicht bekannt, wie viele Patienten weltweit an visuellem Schnee leiden. Die vorliegende Evidenz legt nahe, dass die Krankheit wahrscheinlich häufiger in der männlichen Bevölkerung auftritt und das Durchschnittsalter der Betroffenen relativ jung ist (13 Jahre).

Symptome können sehr früh im Leben auftreten, wobei die meisten Menschen ihr ganzes Leben lang Symptome haben. Es gibt auch einen Anteil von Probanden, deren Krankheit plötzlich und unvorhersehbar begann; dies folgt manchmal, aber nicht unbedingt, aus einem erkennbaren Grund.

Verwandte Störungen

Eine Störung, die eng mit visuellem Schnee zusammenhängt, ist Tinnitus (Klingeln /Geräusche in den Ohren). Tinnitus ist eine häufige Erkrankung, die oft als "Klingeln in den Ohren" bezeichnet wird und durch die Wahrnehmung oder Empfindung von Geräuschen gekennzeichnet ist, selbst wenn keine sichtbare externe Geräuschquelle vorhanden ist. Tinnitus tritt bei Patienten mit visuellem Schnee sehr häufig auf, wobei bis zu drei Viertel der Patienten dieses Symptom melden. Dies hat einige Forscher dazu veranlasst, eine mögliche Beziehung zwischen den beiden Bedingungen zu vermuten. die möglicherweise eine ähnliche Dysfunktion der sensorischen Verarbeitung bzw. des visuellen und auditiven Systems darstellen in Gehirn. (Für weitere Informationen zu diesem Zustand geben Sie "Tinnitus" als Suchbegriff auf der Website ein.)

Die Differentialdiagnose des visuellen Schnees umfasst eine verlängerte Migräne-Aura. Verbindung zwischen Migräne und der visuelle Schnee ist schwierig; Tatsächlich wurde gezeigt, dass Migräne die klinischen Manifestationen des visuellen Schneesyndroms verschlimmern kann und dass sie bei dieser Erkrankung häufiger vorkommt als in der Allgemeinbevölkerung.
Andererseits verändert die visuelle Aura den typischen visuellen Schnee-Phänotyp nicht, ist aber auch bei dieser Erkrankung üblich. Diese beiden Störungen sollten jedoch nicht verwechselt werden; Es ist wichtig, sich an ihren Hauptunterschied zu erinnern, der in der unerbittlichen Eigenschaft sowie in der dauerhaften Beeinträchtigung des Sehvermögens liegt bei visuellem Schnee, im Gegensatz zu einer vorübergehenden Störung, die normalerweise nur einen bestimmten Bereich des Gesichtsfeldes in der Aura einnimmt Migräne.

Visueller Schnee muss auch von einer langfristigen (chronischen) halluzinogenen Wahrnehmungsstörung unterschieden werden. Diese Störung ist durch das Vorhandensein von sensorischen und insbesondere visuellen Beeinträchtigungen gekennzeichnet und teilt mit visuellem Schnee das Merkmal der Permanenz. Dies ist jedoch zwangsläufig mit dem Konsum halluzinogener Substanzen verbunden, was natürlich nicht notwendig ist. visueller Schneezustand, was durch die Tatsache belegt wird, dass das Syndrom selbst bei kleinen Kinder.

Diagnose

Visueller Schnee ist eine klinische Diagnose, die aufgrund der Erfüllung einer Reihe von Kriterien und Ausschlusskriterien gestellt wird sekundäre Ursachen ähnlicher Sehbehinderungen, wie z. B. schwere ophthalmologische und neurologische Krankheiten.

Nach systematischer Charakterisierung von 78 visuellen Schneepatienten wurden diese Kriterien wie folgt definiert:

• A. Visueller Schnee: dynamische, kontinuierliche, winzige Punkte über das gesamte Sichtfeld, die länger als 3 Monate anhalten (Punkte sind normalerweise schwarz / grau auf weißem Hintergrund und grau / weiß auf schwarzem Hintergrund; sie können auch transparent, weiß blinkend oder farbig sein).
• B. Das Vorhandensein von mindestens zwei zusätzlichen visuellen Symptomen der vier folgenden Kategorien:
  1. Palinopsie. Mindestens eines der folgenden: Nachbilder oder Spuren von bewegten Objekten (Nachbilder müssen unterschiedlich sein von Netzhautrestbilder, die nur beim Betrachten eines kontrastreichen Bildes auftreten und zusätzliche Farbe).
  2. Verstärkte entoptische Phänomene. Mindestens eines der folgenden: Photopsie, entoptisches Blaufeldphänomen, Zerstörung des Glaskörpers, geisterhaftes Sehen. Entoptische Phänomene entstehen aus der Struktur des visuellen Systems selbst. Das entoptische Blaufeld-Phänomen wird als unzählige kleine graue / weiße / schwarze Punkte beschrieben oder Ringe, die quer über das Sichtfeld beider Augen schießen, wenn man gleichmäßig helle Flächen wie Blau betrachtet Himmel; geisterhaftes Sehen wird als farbige Wellen oder Wolken beschrieben, wenn die Augen im Dunkeln geschlossen sind; Die spontane Photopsie ist durch helle Lichtblitze gekennzeichnet.
  3. Photophobie (Photophobie).
  4. Nyktalopie (oder Nachtblindheit [beeinträchtigte Nachtsicht]).
• IN. Die Symptome entsprechen nicht der typischen visuellen Aura von Migräne (wie von der International Headache Society in der International Classification of Headache Disorders definiert - derzeit).
• G. Symptome lassen sich nicht besser durch andere Erkrankungen erklären (routinemäßige Augenuntersuchungen; nicht durch frühere Einnahme von Psychopharmaka verursacht wurde).

Standardbehandlungen

Mangelnde Kenntnisse der grundlegenden Biologie des visuellen Schneesyndroms haben bei den meisten Patienten zu einem generellen Mangel an wirksamen Behandlungsstrategien geführt. Bisher wurden keine klinischen und systematischen Studien durchgeführt und alle verfügbaren Behandlungsdaten stammen von einzelnen Patienten oder Fallberichten. Aktuelle Beweise scheinen zu zeigen, dass häufig verwendete Medikamente wie Migränemedikamente, Antidepressiva oder Schmerzmittel das visuelle Schneesyndrom nicht verbessern oder verschlimmern. Mit einem Medikament wie Lamotrigin liegen vereinzelt positive Erfahrungen vor, die im Zusammenhang mit ihrer geringen Evidenz zu berücksichtigen sind.

Vorhersage

Typischerweise schreitet das visuelle Schneesyndrom nicht fort, verschwindet aber auch nicht. Die Patienten haben in der Regel chronische und wiederkehrende Symptome. Einige Patienten reagieren positiv auf die Behandlung von Migräne mit Aura- oder Krampfanfällen.