Die wandernde Milz: was ist das, Symptome, Behandlung, Prognose

Was ist die wandernde Milz?

Angeborene Vagusmilz Ist ein sehr seltener zufälliger Geburtsfehler, der durch das Fehlen oder die Schwäche eines oder mehrere Bänder, die die Milz in ihrer normalen Position in der oberen linken Ecke halten Bauch. Die Krankheit hat keinen genetischen Ursprung. Anstelle von Bändern ist an der Milz ein stielartiges Gewebe befestigt, das mit Blutgefäßen versorgt wird (Gefäßstiel). Verdreht sich der Stiel, während sich die Milz bewegt, kann die Blutzufuhr unterbrochen oder blockiert (Ischämie) werden, bevor die Blutgefäße ernsthaft geschädigt werden (Herzinfarkt). Da sie wenig oder nichts hält, wandert die Milz in den Unterbauch oder das Becken, wo sie mit einer nicht identifizierten Bauchmasse verwechselt werden könnte.

Milz Ist ein kleines Organ in der oberen linken Seite des Abdomens. Die Milz entfernt oder filtert unerwünschtes oder fremdes Material heraus, zerstört und entfernt abgenutzte Blutkörperchen und produziert weiße Blutkörperchen, die dem Körper helfen, Infektionen zu bekämpfen. Die Symptome einer vagus Milz sind in der Regel mit einer abnormal großen Milz (Splenomegalie) oder einer abnormalen Position der Milz im Bauchraum verbunden.

Milzvergrößerung ist meistens das Ergebnis einer Verdrehung der Milzarterien und -venen oder in einigen Fällen der Bildung eines Blutgerinnsels (Herzinfarkt) in einem Organ.

Erworbene Wandermilz kann im Erwachsenenalter aufgrund eines Traumas oder anderer Grunderkrankungen auftreten, die die Bänder schwächen können, Halten der Milz in ihrer normalen Position (zum Beispiel Bindegewebserkrankung oder Schwangerschaft).

Anzeichen und Symptome

Einige Kinder mit einer wandernden Milz haben möglicherweise keine Symptome, während andere akute oder chronische Bauchschmerzen haben können. In den meisten Fällen können Schmerzepisoden mit einem spontanen Verdrehen und Abwickeln der beweglichen Milz (Torsion und Detorsion) oder der der Milz versorgenden Blutgefäße verbunden sein. Babys mit einer wandernden Milz können versuchen, die Schmerzen durch Dehnung zu lindern. Andere Symptome können sein:

• Gasbildung im Magen;
• Verstopfung;
• Blähungen;
• Brechreiz;
• Erbrechen;
• häufige Schwierigkeiten beim Wasserlassen;
• Menstruationsbeschwerden bei Frauen.

In einigen Fällen kann die Milz aufgrund der Verdrehung der Arterien nicht ausreichend mit Blut versorgt werden. In diesen Fällen können Symptome sein:

• Magenschmerzen;
• eine abnorme Vergrößerung eines Organs (Splenomegalie);
• Blutungen in den Bauch (Herzinfarkt);
• eine Ansammlung von fibrösem Gewebe in der Milz (Fibrose);
• Zerfall von Organgewebe (Nekrose).

In schweren Fällen wird der Blutfluss zur Milz reduziert und das Organ kann erheblich zunehmen, da es Blutelemente wie Blutplättchen und rote Blutkörperchen ansammelt (sequestiert). Nachfolgende Symptome können sein:

• Ermüdung;
• Schwäche;
• Blut im Stuhl;
• Anämie;
• blutiges Erbrechen (Hämatemesis);
• ungewöhnlich niedrige Thrombozytenzahl (Thrombozytopenie).

Im Erwachsenenalter verursacht die wandernde Milz am häufigsten Bauchschmerzen oder manifestiert sich als beschwerdefreie Raumforderung (asymptomatisch) in der Bauchhöhle.

Ursachen und Risikofaktoren

Die genaue Ursache der Milzwanderung ist unbekannt. Forscher vermuten, dass mehrere Faktoren (multifaktoriell) bei der Entstehung der Erkrankung eine Rolle spielen.

Babys können mit einer wandernden Milz geboren werden, die aus einem Defekt in einem bestimmten Bereich des sich entwickelnden Embryos (dorsales Mesogastrium) resultieren kann. Dies ist der Bereich des Embryos, aus dem die Bänder entstehen, die normalerweise die Milz in der oberen linken Ecke des Bauches halten. Bei den betroffenen Kindern können eines oder alle dieser Bänder fehlen oder, falls doch, die Bänder verlegt sein. Die Symptome entstehen in der Regel durch eine abnorme Lage der Milz im Unterbauch oder durch eine abnorme Vergrößerung eines Organs (Splenomegalie).

Eine wandernde Milz kann im Erwachsenenalter aufgrund eines Unfalls oder einer Verletzung auftreten, ein weiterer wichtiger Erkrankungen (zum Beispiel Bindegewebserkrankungen) oder Schwäche (Laxheit) der Bänder verursacht durch Schwangerschaft.

Betroffene Populationen

Eine wandernde Milz, sei es eine Erkrankung, mit der das Baby geboren wurde (angeborene Form), das Ergebnis von Mehrlingsgeburten bei Frauen oder jeder Unfall, der Männer und Frauen betreffen kann (erworbene Form) ist äußerst selten Krankheit. In der medizinischen Literatur wurden weniger als 500 Fälle von Vagusmilz berichtet.

Die Häufigkeit der Vagusmilz ist unbekannt und da die Krankheit unterschätzt werden kann, ist sie schwer zu definieren. Das am häufigsten angegebene Alter lag zwischen 20 und 40 Jahren mit einem Geschlechterverhältnis von 7 Frauen zu 1 Mann. Die meisten Frauen sind zum Zeitpunkt der Behandlung im gebärfähigen Alter. Kinder machen etwa ein Drittel aller Fälle aus, davon sind 30 Prozent jünger als 10 Jahre. Bei diesen Kindern beträgt das Verhältnis von Jungen zu Mädchen 1:1.

Wie bereits erwähnt, wird die erworbene Vagusmilz meist im Erwachsenenalter erworben und betrifft Frauen um ein Vielfaches häufiger als Männer. Dies ist wahrscheinlich auf die Erschlaffung (Schwäche) der Milzbänder während der gebärfähigen Jahre zurückzuführen. Es wird angenommen, dass die Schwangerschaft zur Lethargie beiträgt, die das Auftreten von erworbener Milzwanderung bei Frauen nach der Geburt erhöht.

Symptomatische Störungen

Die Symptome der folgenden Erkrankungen können denen einer wandernden Milz ähneln. Für die Differenzialdiagnose können Vergleiche hilfreich sein:

• Bauchfellentzündung - eine häufige Erkrankung, die durch eine Entzündung der die Bauchdecke auskleidenden Membran (Peritoneum) gekennzeichnet ist. Peritonitis kann durch Bakterien oder andere infektiöse Organismen verursacht werden, die in den Bauch eindringen ein Hohlraum durch eine Wunde oder Öffnung (Perforation) in einem der Bauchorgane (z. B. eine Ruptur) Anhang). Symptome können Bauchschmerzen und -steifheit, Bauchvergrößerung, Erbrechen, verminderte Darmfunktion, Übelkeit und/oder eine ungewöhnlich schnelle Herzfrequenz (Tachykardie). Unbehandelt können Spätsymptome Schüttelfrost, Fieber, schnelles Atmen (Tachypnoe) und / oder Schock.
• Appendizitis - eine häufige Erkrankung, die durch eine akute Entzündung des Blinddarms gekennzeichnet ist. Unbehandelt kann der Blinddarm reißen und eine Peritonitis verursachen. Die häufigsten Symptome einer Blinddarmentzündung sind Schmerzen in der unteren rechten Bauchecke, Erbrechen, Fieber und / oder Schmerzen und Steifheit des Bauches. Die Behandlung beinhaltet die sofortige chirurgische Entfernung des Blinddarms (Blinddarmoperation).
• Divertikulitis - eine häufige Verdauungsstörung, die durch eine Entzündung eines oder mehrerer Säcke gekennzeichnet ist (Divertikel), die sich durch Vorwölbung der Dickdarmschleimhaut durch die Wand bilden können Innereien. Das Hauptsymptom der Divertikulitis sind Leistenschmerzen im Unterbauch. Andere Symptome können Schmerzen beim Wasserlassen, Verstopfung, Durchfall oder andere Veränderungen des Stuhlgangs, Fieber und/oder rektale Blutungen.
• Darmverschluss - gemeinsames Darmerkrankunggekennzeichnet durch Blockade und mangelnde Darmmotilität. Dies führt dazu, dass Abfall (Kot) nicht durch den Darm geleitet und ausgeschieden wird. Die häufigsten Ursachen für einen Darmverschluss sind Verwachsungen durch vorangegangene Operationen, erschwerter Stuhlgang, Verengung des Darms durch entzündliche Darmerkrankung und/oder das Vorhandensein eines Tumors. Symptome können Blähungen, starke Bauchschmerzen, Übelkeit und Erbrechen und/oder Verstopfung sein.
• Cholezystitis - eine häufige Erkrankung, die durch Entzündungen gekennzeichnet ist Gallenblase. Dies ist eine Krankheit, die normalerweise durch das Vorhandensein von verursacht wird Gallensteinekann akut oder chronisch sein. Symptome können anhaltende oder episodische starke Bauchschmerzen, Schüttelfrost, Übelkeit und Erbrechen, Verdauungsstörungen, Sodbrennen, Blähungen, Fieber und/oder Brust-, Schulter- und Rückenschmerzen. Es kann auch zu Beschwerden nach dem Essen, einer Unverträglichkeit gegenüber fettigen Lebensmitteln und/oder einer Gelbfärbung der Haut kommen (Gelbsucht).

Andere häufige Erkrankungen können ebenfalls Symptome aufweisen, die denen einer wandernden Milz ähneln. Diese schließen ein:

• Pyelonephritis;
• Hernie der Ösophagusöffnung des Zwerchfells;
• Hepatitis;
• Magengeschwür;
• Gastroenteritis;
• Pankreatitis.

Die folgenden Erkrankungen können als sekundäre Erkrankungen mit der Vagusmilz in Verbindung gebracht werden. Vergleiche sind für die Differentialdiagnose nicht erforderlich:

• Thrombozytopenie - ein Zustand, der durch einen ungewöhnlich niedrigen Blutplättchenspiegel im zirkulierenden Blut gekennzeichnet ist. Wenn sich die Milz vergrößert, können Blutplättchen oder andere Blutbestandteile vom Organ eingefangen (sequestriert) werden. Zu den Symptomen einer Thrombozytopenie können starke Blutungen, Blutergüsse, Nasenbluten und/oder ungewöhnlich starker Menstruationsfluss bei Frauen gehören. Wenn keine vergrößerte Milz (Splenomegalie) im Abdomen gefunden wird, können manche Menschen mit einer vagus-milz fehldiagnostiziert andere Blutkrankheiten im Zusammenhang mit einer niedrigen Thrombozytenzahl (z. B. Autoimmunthrombozytopenie) Purpur).
• Prune-Bauch-Syndrom - eine seltene angeborene Erkrankung, die durch eine Unterentwicklung der Bauchmuskulatur gekennzeichnet ist. Das Syndrom ist mit einer Reihe von Darm- und Urogenitalanomalien verbunden. Oft sind Muskel-zu-Knochen-Ansätze vorhanden, aber die Muskeln sind klein und dick. Kinder mit dem Pflaumenbauch-Syndrom haben normalerweise einen ungewöhnlich großen Bauch und ihre Haut kann schlaff erscheinen. Der Brustkorb kann auch eine horizontale Vertiefung (Harrison's Groove) oder eine gekielte Brustdeformität (Taubenbrust) aufweisen. Einige Kinder mit dem Pflaumenbauchsyndrom können aufgrund von unterentwickelten Bändern, die das Organ normalerweise in der oberen linken Ecke des Bauches verankern, eine wandernde Milz haben.

Andere Erkrankungen, die mit einer Vagusmilz in Verbindung gebracht wurden, umfassen das Fehlen oder eine abnormale Vergrößerung der Niere, Infektiöse Mononukleose, Malaria, Sichelzellenanämie und Morbus Hodgkin.

Diagnose

Die Diagnose einer Vagusmilz wird vermutet, wenn die Schmerzen, die mit einer Raumforderung im Unterleib verbunden sind, durch Verschieben in den oberen linken Quadranten des Unterleibs, die normale Position der Milz, reduziert werden können. Eine wandernde Milz kann durch spezielle Tests wie Ultraschall und Computertomographie, die es dem Arzt ermöglicht, die Struktur, Größe und Lage eines Organs im Bauchraum zu sehen, oder das Becken. Spezialisierte Ultraschalluntersuchungen (z. B. Doppler-Bildgebung) können einen gestörten Blutfluss zur und von der Milz zeigen. Der Technetium-99m-Radioisotopen-Scan, ein weiterer bildgebender Test, ermöglicht dem Arzt festzustellen, wie gut sie funktionieren. Leber und Milz. Eine verminderte Milzfunktion (funktionelle Asplenie) kann auf eine Organschädigung durch arterielle Obstruktion (Herzinfarkt) hinweisen.

Standardbehandlungen und Prognose

Die Behandlung einer Vagusmilz hängt von der Schwere der Symptome und einer sorgfältigen Untersuchung ab, um die Größe, Lage und Funktion des Organs zu bestimmen. Da die Milz zur Aufrechterhaltung der richtigen Blut- und Immunsystemfunktion beiträgt, zielen die meisten Verfahren darauf ab, das Organ zu erhalten und seine Funktion zu maximieren. Da eine Person jedoch ohne Milz gut genug leben kann, wird eine chirurgische Entfernung in Betracht gezogen.

Der konservativste Ansatz zur Behandlung einer Vagusmilz besteht darin, wachsam zu warten, während die Organfunktion und / oder -vergrößerung beobachtet wird. Auch die Vermeidung von Verletzungen durch Vermeidung von Kontaktsportarten oder anderen Aktivitäten, die die Milz gefährden können, ist Teil des konservativen Ansatzes.

Für Kinder mit angeborener Milzwanderung, bei denen Torsionsepisoden und akute Schmerzen auftreten, Behandlung der Wahl kann eine Operation sein, bei der das Organ in der richtigen Position in der oberen linken Ecke des Bauches fixiert wird (Splenopexie). In vielen Fällen kann die Milz erhalten und das Risiko von Torsionen und Herzinfarkten reduziert werden. Die Organerhaltung ist der chirurgischen Entfernung vorzuziehen, da das Fehlen eines Organs eine Person anfällig für bestimmte Infektionen machen kann.

Wenn die Vagusmilz chronische Bauchschmerzen, eine abnormale Vergrößerung des Organs und / oder einen Mangel an einem oder mehreren notwendigen Blutbestandteile (z. B. thrombozytopenischer Hypersplenismus), die Behandlung der Wahl ist in der Regel eine Operation zur Entfernung der Milz (Splenektomie). Akute Bauchschmerzen im Zusammenhang mit einer Vagusmilz gelten als chirurgischer Notfall und können eine sofortige Splenektomie erfordern.

Mögliche Komplikationen einer vollständigen Entfernung der Milz (Splenektomie) können ein Infektionssyndrom nach einer Splenektomie sein, das lebensbedrohliche bakterielle Infektionen einschließt (Sepsis). Patienten, die sich einer Splenektomie unterzogen haben, haben im Laufe ihres Lebens ein höheres Risiko für schwere Infektionen als die Allgemeinbevölkerung. Impfung zur Stärkung der Immunität gegen Haemophilus influenzae, Pneumokokken-Infektion, Meningokokken-Infektion und andere ansteckende Krankheiten werden normalerweise vor der Splenektomie durchgeführt. Alle Patienten, die sich einer Splenektomie unterziehen, sollten engmaschig auf Fieber oder andere Infektionssymptome überwacht werden. Zur Vorbeugung einer Infektionskrankheit (Prophylaxe) können Antibiotika verschrieben werden, insbesondere bei Kindern unter 2 Jahren.