Lemierre-Syndrom: Was ist das, Symptome, Behandlung, Prognose

Was ist das Lemierre-Syndrom?

Lemierre-Syndrom (SL) ist nach dem französischen Arzt André Lemierre benannt, der 1936 über 20 Fälle von anaeroben Sepsisverursacht durch Infektionen des Oropharynx. Dies ist eine seltene Komplikation von bakteriellen Pharyngitis/ Mandelentzündung und umfasst die Ausbreitung der Infektion auf die seitlichen Rachenräume des Halses, gefolgt von einer septischen Thrombophlebitis der Vena jugularis interna (en). Es ist mit anaerober Septikämie und Tod bei jungen gesunden Patienten verbunden. Aufgrund der hohen Inzidenz gutartiger oropharyngealer Infektionen in dieser Population ist die Diagnose eines Lemierre-Syndroms bei der Erstvorstellung oft schwer fassbar, was zu einer verzögerten Behandlung führen kann.

Ursachen und Risikofaktoren

Das Lemierre-Syndrom tritt als Komplikation bakterieller Halsentzündungen auf. Die am häufigsten verantwortlichen Bakterien sind 

Fusobacterium necrophorum, obligat anaerobe, gramnegative Bazillen und Fusobacterium nucleatum. Diese Bakterien können sekundär zu mehreren Virulenzfaktoren, einschließlich Endotoxinen und Exotoxinen, invasive Krankheiten verursachen. Andere Organismen wie Arten Streptococcus, Bacteroides, Staphylococcus aureus, Klebsiella pneumoniae und andere wurden auch in anderen Fallstudien berichtet.

F. Nekrophorum ist Teil der normalen Bakterienflora des Rachens, des Magen-Darm-Trakts und der weiblichen Fortpflanzungsorgane. Zusätzlich zur Primärinfektion wurde postuliert, dass Infektionen des Oropharynx anderer Ätiologie zu Bedingungen führen können, die dem Wachstum von Fusobakterien förderlich sind. Dies können Virusinfektionen sein, wie zum Beispiel akute Infektionen. Epstein Barr Virusoder bakterielle Infektionen wie Streptokokken. Bedingungen, die anaerobem Wachstum förderlich sind, wie Peritonsillar Abszess, ermöglichen Wachstum und Penetration F. Nekrophorum in das umliegende Gewebe. Die Ausbreitung der Infektion vom Oropharynx in den lateralen Rachenraum führt zur Kultur der inneren Halsschlagader Venen, septische Thrombophlebitis und anschließender Zugang zum Venensystem, der zu Sepsis und septischen. führt Embolie.

Epidemiologie

Die höchste Inzidenz des Lemierre-Syndroms war vor der Antibiotika-Ära. Mit der weit verbreiteten Verwendung von Penicillin in den 1960er und 1970er Jahren ging die Inzidenz von SL dramatisch zurück. Die Zahl der gemeldeten Fälle ist seit Ende der 1970er Jahre stetig gestiegen, was möglicherweise auf einen Rückgang des Einsatzes empirischer Antibiotika bei oropharyngealen Infektionen zurückzuführen ist. Es ist immer noch ein seltenes Syndrom mit einer geschätzten weltweiten Inzidenz von 1 / 1.000.000. Das Lemierre-Syndrom betrifft in der Regel junge, zuvor gesunde Jugendliche und junge Erwachsene. Das Durchschnittsalter der Patienten mit SL beträgt je nach Studie 19 bis 22 Jahre, bei einem Verhältnis von Männern zu Frauen von 2:1. Ungefähr 90 % der Patienten, die SL entwickeln, sind zwischen 10 und 35 Jahren alt.

Pathophysiologie

Das Lemierre-Syndrom beginnt als lokalisierte oropharyngeale Infektion. Es ist nicht genau bekannt, ob F. Nekrophorum vorwiegend als primärer oder sekundärer Erreger in den frühen Stadien der SL. Neben der direkten Infektion wurde postuliert, dass durch andere. verursachte Schädigungen der Rachenschleimhaut bakterielle oder virale Infektionen, die zu fusobakteriellen Bedingungen führen Superinfektion. Dann breitet sich die Infektion auf den seitlichen Rachenraum und die Weichteile des Halses aus. Eine Venenthrombose tritt lokal in den Peritonsillarvenen auf und breitet sich dann auf die Vena jugularis interna aus. F. Nekrophorumwurde gezeigt, dass es in vitro menschliche Blutplättchen aggregiert und anschließend eine intravaskuläre Gerinnung auslöst. In Kombination mit venöser Stauung durch externe Kompression und internem Verschluss des Gefäßes, sekundär zu im Zusammenhang mit Entzündungen und Ödemen führt dies zur Entwicklung einer septischen Thrombose der inneren Halsschlagader Venen. Die Freisetzung septischer Embolien in den systemischen Kreislauf führt zu weit verbreiteten F. Nekrophorum an Lunge, Pleura, Gelenken, Knochen, Muskeln, Milz, Leber, Nieren und andere Endpunkte des Blutkreislaufs. Eine direkte Ausdehnung oder Ausbreitung eines Thrombus kann zur Bildung eines Abszesses des Zentralnervensystems sowie einer Thrombose des Sinus cavernosus führen.

Anzeichen und Symptome

Die Manifestation und der klinische Verlauf des Morbus Lemierre lassen sich in der Regel in 3 Hauptphasen einteilen. Diese Phasen können auch zur Diagnose des Syndroms dienen.

1. Oropharyngeale Infektion: Klinische Symptome des Lemierre-Syndroms beginnen mit einer Infektion des Oropharynx, gefolgt von Fieberanfällen und Schüttelfrost 4 bis 7 Tage nach der Ersterkrankung. Eine frühzeitige Diagnose kann eine Herausforderung darstellen, da die Symptome unspezifisch sind und normalerweise mit selbstlimitierenden Racheninfektionen einhergehen. Mehr als zwei Drittel der Patienten berichten von einer pharyngealen Infektion zu Beginn der Erkrankung, aber selten wurde die Erkrankung im Kontext beschrieben. Mumps, Mittelohrentzündung, Mastoiditis, Nebenhöhlenentzündung und Zahninfektionen. Patienten mit bestätigter Epstein-Barr-Infektion können ebenfalls SL entwickeln und seropositive Patienten mit Mononukleose Verzögerungen bei der Diagnose können auftreten, wenn SL nicht als alternative Diagnose in Betracht gezogen wird. Ein anhaltendes Fieber und eine Verschlechterung des klinischen Zustands nach 1 Woche können ein wichtiges klinisches Zeichen sein.
2. Die Ausbreitung der Infektion auf den parapheralen Raum des Halses mit Thrombophlebitis der Vena jugularis interna: Schmerzen und Schwellungen im Nacken können frühe klinische Anzeichen dafür sein, dass Pharyngitis hat sich über den Oropharynx hinaus ausgebreitet. Einseitige Druckempfindlichkeit und Schwellung im Unterkieferwinkel weisen auf eine innere Thrombose der V. jugularis hin, sind aber nur in 25–45% der Fälle vorhanden. Außerdem ist eine gezielte Untersuchung des Halses einschließlich der suprasternalen und supraklavikulären Regionen erforderlich, z Anzeichen einer Hautzellulitis, die auf eine Ausbreitung der Infektion auf die Halsvenen und Strukturen hinweisen können Mediastinum.
3. Septische Embolie: sobald F. Nekrophorum dringt in die Halsvenen ein, es gibt septische Embolien. Das am häufigsten betroffene Organ ist die Lunge (85%), aber auch Gelenke, Leber, Nieren, Gehirn, Knochen, Herz und Hirnhäute können betroffen sein. Bakteriämie verbunden mit Fieber, Lethargie oder Schocksowie Schäden an Zielorganen. Septischer Schock tritt in etwa 7 % der Fälle auf. Akutem AtemnotsyndromEine mechanische Beatmung kann bis zu 10 % der Patienten betreffen.

Diagnose

Die Diagnose des Lemierre-Syndroms ist überwiegend klinisch, aber zusätzliche Tests können hilfreich sein. Eine umfassende Laboruntersuchung ist bei Patienten mit Verdacht auf Sepsis oder mit Kriterien für ein systemisches Entzündungsreaktionssyndrom (SIRS) indiziert. Zu den häufigeren Laboranomalien zählen leichte bis schwere Leukozytose Nierenversagenanormale Leberfunktionstests, einschließlich erhöhtem Bilirubin, Thrombozytopeniesowie andere Anzeichen einer disseminierten intravaskulären Gerinnung. Blutkulturen sollten entnommen werden, das Wachstum dauert in der Regel 2 bis 7 Tage und zeigt in mehr als 70 % der Fälle die Art Fusobakterium. Blutkulturen können beim Lemierre-Syndrom aufgrund der Schwierigkeiten, die mit der Kultivierung anaerober Organismen verbunden sein können, negativ sein.

Die Lunge ist der häufigste Ort für eine metastasierende Infektion, und die Bildgebung sollte Folgendes umfassen: Röntgenthorax zur Beurteilung septischer Embolien und anderer Lungenkomplikationen, einschließlich Erguss in die Lunge, Lungenabszess und Empyem. Zusätzliche Stellen bakterieller Metastasen können zu septische Arthritis, Osteomyelitis, Meningitis, Perikarditis und Leberabszess. Andere bildgebende Verfahren zur Beurteilung einer septischen Jugularvenenthrombose können Ultraschall, kontrastmittelunterstützte CT des Halses und Magnetresonanztomographie (MRT) umfassen. Die Magnetresonanz-Phlebographie hat die höchste Sensitivität (97%) zur Erkennung einer inneren Thrombose Jugularvene, während die CT in der Regel die am leichtesten verfügbare und am weitesten verbreitete klinische Bedingungen. Ultraschall kann aufgrund seiner relativ geringen Kosten und seines Strahlenrisikos eine nützliche Methode sein.

Behandlung

Die wichtigste Säule der Behandlung des Lemierre-Syndroms ist die Antibiotikatherapie. Ein Beta-Lactam-Antibiotikum, das gegen Beta-Lactamase resistent ist, wird als empirische Therapie empfohlen, da berichtet wurde, dass die Behandlung mit Penicillin sekundär zu fehlgeschlagen ist F. Nekrophorum, Beta-Lactamase produzieren. Antibiotika sollten auf Kultur- und Empfindlichkeitsdaten, falls verfügbar, zugeschnitten werden. Alternativen sind Clindamycin oder Metronidazol für Patienten mit signifikanter klinischer Beta-Lactam-Allergie. Bei den meisten Patienten wird die Antibiotikatherapie 6 Wochen lang fortgesetzt, um eine ordnungsgemäße Penetration der Fibringerinnsel zu erreichen.

Eine chirurgische Behandlung kann bei Abszessbildung, Atemnot, verursacht durch Lungenthrombose, Metastasen, sowie bei Patienten mit Ausbreitung eines Thrombus in das Mediastinum oder Gehirn. Eine chirurgische Inzision und Drainage des Abszesses im betroffenen Bereich kann angezeigt sein, um die Infektion zu kontrollieren.

Die Antikoagulanzientherapie beim Lemierre-Syndrom ist umstritten. Eine unkomplizierte SL ohne Anzeichen einer ausgedehnten Gerinnung wird mit einer geeigneten antibiotischen und unterstützenden Therapie behoben und erfordert keine Antikoagulation. Es gibt keine kontrollierten Studien, die diese Praxis bestätigen, aber eine gerinnungshemmende Therapie wird normalerweise empfohlen, wenn sich ein Blutgerinnsel in die Nebenhöhlen des Kopfes ausgebreitet hat. Gehirn, mit einem großen oder beidseitigen Blutgerinnsel, oder wenn sich der Zustand des Patienten innerhalb der ersten 72 Stunden mit geeigneten Antibiotika und/oder Operationen nicht verbessert Therapie.

Vorhersage

Das progressive Lemierre-Syndrom ist eine lebensbedrohliche Erkrankung. Selbst bei geeigneter Antibiotikagabe und Therapie wird eine Mortalität zwischen 5 und 18 % angegeben. Ein Krankenhausaufenthalt erfordert normalerweise den Status einer Intensivstation (ICU) und der durchschnittliche Krankenhausaufenthalt beträgt etwa 3 Wochen. Septische Embolien und Zielorganexposition können zu Langzeitkomplikationen führen.