Enzephalopathie: Was ist diese Krankheit, Symptome, Behandlung, Prognose?

Was ist Enzephalopathie?

Enzephalopathie Ist ein Begriff für jede diffuse Hirnerkrankung, die die Funktion oder Struktur des Gehirns verändert. Enzephalopathie kann durch einen infektiösen Erreger (Bakterien, Virus oder Prion), eine metabolische oder mitochondriale Dysfunktion, einen Hirntumor oder eine erhöhte verursacht werden Hirndruck, langfristige Exposition gegenüber toxischen Elementen (einschließlich Lösungsmittel, Medikamente, Strahlung, Farben, Metalle, Industriechemikalien und einige andere Substanzen), chronisch fortschreitendes Trauma, schlechte Ernährung oder Sauerstoff- oder Durchblutungsmangel im Kopf Gehirn.

Das Kennzeichen der Enzephalopathie ist ein veränderter Geisteszustand. Je nach Art und Schwere der Enzephalopathie sind häufige neurologische Symptome ein fortschreitender Gedächtnisverlust. und kognitive Fähigkeiten, subtile Persönlichkeitsveränderungen, Konzentrationsschwäche, Lethargie und fortschreitender Verlust Bewusstsein. Andere neurologische Symptome können sein:

Myoklonus (unwillkürliches Zucken eines bestimmten Muskels oder einer Muskelgruppe), Nystagmus (schnelle unwillkürliche Augenbewegung) Tremor, Schwäche und Muskelatrophie, Demenz, Krampfanfälle und Verlust der Schluckfähigkeit (Dysphagie) oder sprechen.

Bluttests, Liquortests, bildgebende Verfahren, Elektroenzephalogramm und ähnliche diagnostische Tests können verwendet werden, um zwischen verschiedenen Ursachen zu unterscheiden Enzephalopathie.

Anzeichen und Symptome

Das Kennzeichen der Enzephalopathie ist ein veränderter Geisteszustand oder Delirium. Ein veränderter psychischer Zustand ist gekennzeichnet durch eine Verletzung von Kognition, Aufmerksamkeit, Orientierung, Schlaf-Wach-Rhythmus und Bewusstsein. Ein veränderter Bewusstseinszustand kann von mangelnder selektiver Aufmerksamkeit bis hin zu Schläfrigkeit reichen. Erhöhte Wachsamkeit kann vorhanden sein; mit oder ohne kognitive Defizite, Kopfschmerzen, Epilepsie, Myoklonus (unwillkürliche kurzzeitige Kontraktionen bestimmter Muskeln oder ganzer Muskelgruppen) oder Asterixis („zitterndes Zittern“ der Hand bei gestrecktem Handgelenk).

Je nach Art und Schwere der Enzephalopathie sind häufige neurologische Symptome ein Verlust der kognitiven Funktion, subtile Persönlichkeitsveränderungen und Konzentrationsschwäche. Andere neurologische Anzeichen können sein:

• Sprachstörung (Dysarthrie);
• Schwächung der Mimik (Hypomimie);
• Bewegungsstörung (sie können ungeschickt oder langsam sein);
• Ataxia;
• Tremor.

Andere neurologische Symptome können unwillkürliche Greif- und Saugbewegungen, Nystagmus (schnelle unwillkürliche Augenbewegungen), unruhiges Werfen im Bett und Atembeschwerden wie z wie Cheyne-Stokes-Atmung* (intermittierende Atmung), Apnoe-Atmung und posthyperkapnische Apnoe. Fokale neurologische Störungen sind seltener.

* Cheyne-Stokes-Atmung - Atmung, bei der oberflächliche und seltene Atembewegungen allmählich erfolgen häufiger und tiefer werden und nach Erreichen von maximal 5-7 Atemzügen wieder schwächer und abnehmen, danach es gibt eine pause.

Die Wernicke-Enzephalopathie kann kombiniert werden mit alkoholische Demenz (Korsakov-Syndrom), gekennzeichnet durch amnestisch-konfabulatorisches Syndrom: retrograd Amnesie, anterograde Amnesie, Konfabulationen (erfundene Erinnerungen), schlechtes Gedächtnis und Desorientierung.

Die Anti-NMDA-Rezeptor-Enzephalitis ist die häufigste autoimmune Enzephalitis. Es kann paranoide Illusionen und weitreichende Wahnvorstellungen, Aufregung, visuelle und akustische Halluzinationen, seltsames Verhalten, Angst, Panikattacken, Kurzzeitgedächtnisverlust und Verwirrung.

HIV-Enzephalopathie kann zu Demenz.

Ursachen und Risikofaktoren

Es gibt viele Arten von Enzephalopathie und jede hat ihre eigene Ursache. Hier sind einige Beispiele:

• Mitochondriale Enzephalopathie: eine Stoffwechselstörung, die durch eine Dysfunktion der mitochondrialen DNA verursacht wird. Kann viele Systeme im Körper betreffen, insbesondere das Gehirn und das Nervensystem.
• Glycin-Enzephalopathie: eine genetische Stoffwechselstörung, die mit einer übermäßigen Glycinproduktion verbunden ist.
• Hepatische Enzephalopathie: tritt in einem späten Stadium auf Leberzirrhose.
• Hypoxisch-ischämisch: Eine anhaltende oder vorübergehende Enzephalopathie, die aus einer starken Abnahme der Sauerstoffzufuhr zum Gehirn resultiert.
• Statisch: dauerhafte oder dauerhafte Hirnschädigung, meist verursacht durch pränatale Exposition Ethanol.
• Urämisch: Tritt aufgrund der Ansammlung von Toxinen auf, die normalerweise über die Nieren ausgeschieden werden - selten, wenn eine Dialyse verfügbar ist.
• Wernicke-Enzephalopathie: tritt aufgrund eines Mangels an Thiamin (B1) auf, meist in Gegenwart von Alkohol Süchte.
• Hashimoto-Enzephalopathie: tritt als Folge einer Autoimmunerkrankung auf.
• Anti-NMDA-Rezeptor-Enzephalitis: Autoimmun Enzephalitis, entsteht durch ein unzureichendes Immunsystem.
• Hyperammonämie: ein durch einen hohen Ammoniakspiegel verursachter Zustand, der vor dem Hintergrund angeborener Stoffwechselstörungen (einschließlich einer Verletzung des Zyklus) auftritt Harnstoff- oder multipler Carboxylase-Mangel), Diäten mit zu hohem Proteingehalt, Mangel an bestimmten Nährstoffen, solche wie Arginin oder Biotin oder Organversagen.
• Hypertensive Enzephalopathie: tritt aufgrund eines starken Anstiegs des Blutdrucks auf.
• Chronisch traumatisch: Eine fortschreitende degenerative Erkrankung, die mit mehreren Gehirnerschütterungen und anderen Formen von Hirnverletzungen einhergeht.
• Lyme-Enzephalopathie: durch Bakterien verursacht Borrelioseeinschließlich Borrelien burgdorferi.
• Toxische Enzephalopathie: Eine Form von Krankheit, die durch Chemikalien verursacht wird und oft zu dauerhaften Hirnschäden führt.
• Toxisch-metabolisch: eine universelle Hirnerkrankung, die durch Infektion, Organversagen oder Vergiftung verursacht wird.
• Übertragbare schwammig: eine Ansammlung von Krankheiten, die alle durch Prionen verursacht werden und durch "schwammig" gekennzeichnet sind Hirngewebe (mit Löchern durchbohrt), beeinträchtigte Fortbewegung oder Koordination und 100% Niveau Sterblichkeit. Umfasst bovine spongiforme Enzephalopathie (Rinderwahnsinn), Schafe und Hühner.
• Neugeborene (hypoxisch-ischämische Enzephalopathie): Eine geburtshilfliche Form, die häufig aufgrund eines Sauerstoffmangels im Blutfluss zum fötalen Hirngewebe während der Wehen oder der Geburt auftritt.
• Salmonellen: eine Form der Enzephalopathie, verursacht durch Lebensmittelvergiftung (insbesondere Erdnüsse und verdorbenes Fleisch), was oft zu dauerhaften Hirnschäden und Störungen des Nervensystems führt.
• Enzephalomyopathie: eine Kombination aus Enzephalopathie und Myopathie. Gründe können sein: mitochondriale Erkrankungen (insbesondere MELAS-Syndrom (eng. Mitochondriale Enzephalomyopathie, Laktatazidose und schlaganfallähnliche Episoden - "mitochondrial" Enzephalomyopathie, Laktatazidose, Schlaganfall-ähnliche Episoden") oder chronische Hypophosphatämie, wie es sein kann auftreten um Cystinose.
• Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (CJP; übertragbare spongiforme Enzephalopathie).
• HIV-Enzephalopathie (eine Krankheit, die mit einer HIV-Infektion und AidsOhm, gekennzeichnet durch Atrophie und undeutliche Hyperintensität der weißen Substanz).
• Septisch (diese Art von Krankheit kann vor dem Hintergrund offensichtlicher Sepsis, Trauma, schwere Verbrennungen, auch ohne eindeutige Identifizierung der Infektion).
• Epileptisch:
  • Frühkindliche epileptische Enzephalopathie (erworbene oder angeborene Anomalie der kortikalen Entwicklung).
  • Frühe myoklonische epileptische Enzephalopathie (möglicherweise aufgrund von Stoffwechselstörungen).
• Gluten-Enzephalopathie: Fokale Anomalien der weißen Substanz (normalerweise Bereiche mit geringer Durchblutung) werden mittels Magnetresonanztomographie beurteilt. Migräne Ist das häufigste Symptom.

Diagnose

Die Diagnose stützt sich in erster Linie auf Symptome, Untersuchungsbefunde und Therapieansprechen. Kliniker fragen nach möglichen ursächlichen Faktoren für Enzephalopathie (wie Infektionen oder Medikamente), um mögliche Ursachen zu identifizieren. Blutuntersuchungen werden durchgeführt, um ursächliche Faktoren, insbesondere behandelbare Erkrankungen (wie Infektionen oder Blutungen im Verdauungstrakt) zu identifizieren und die Diagnose zu bestätigen. Auch der Ammoniakgehalt wird gemessen. Dieser Spiegel ist normalerweise ungewöhnlich hoch (was auf eine abnormale Leberfunktion hindeutet), aber die Messung des Ammoniakspiegels ist nicht immer ein zuverlässiger Weg, um eine Krankheit zu diagnostizieren.

Kliniker können mentale Funktionstests durchführen, um subtile Veränderungen zu erkennen, die in den frühen Stadien der Krankheit auftreten. Auch eine Elektroenzephalographie (EEG) kann durchgeführt werden. Ein EEG kann Anomalien der Gehirnaktivität erkennen, aber nicht zwischen Enzephalopathie und anderen möglichen Ursachen unterscheiden.

Ältere Menschen haben möglicherweise Schwierigkeiten, eine Enzephalopathie frühzeitig zu erkennen, da die ersten Symptome auftreten (z. B. Schlafstörungen und leichte Orientierungslosigkeit) können auf Demenz zurückgeführt oder fälschlicherweise als Delir angesehen werden.

Behandlung

Die Behandlung erfolgt symptomatisch und variiert je nach Art und Schwere der Erkrankung. Antikonvulsiva können verschrieben werden, um Anfälle zu reduzieren oder zu stoppen. Einige Patienten können von Ernährungs- und Nahrungsergänzungsänderungen profitieren. In schweren Fällen kann eine Dialyse oder eine Organersatzoperation erforderlich sein.

Sympathomimetika können Motivation, Kognition und Motorik steigern Aktivität und Wachsamkeit bei Menschen mit Enzephalopathie aufgrund einer Hirnverletzung, chronisch Infektionen Schlaganfälle, Hirntumore.

Wenn der Zustand durch eine unbehandelte Gluten-Enteropathie verursacht wird (Zöliakie) oder Glutenunverträglichkeit stoppt eine glutenfreie Ernährung das Fortschreiten von Hirnschäden und lindert Migräne.

Vorhersage

Die Behandlung der zugrunde liegenden Ursache der Erkrankung kann die Symptome verbessern. Die Krankheit kann jedoch irreversible strukturelle Veränderungen und irreversible Hirnschäden verursachen. Einige Enzephalopathien können tödlich sein.