Wernicke-Enzephalopathie: Was ist das, Symptome, Behandlung, Prognose

Was ist Wernicke-Enzephalopathie?

Wernicke-Enzephalopathie (EV) ist eine akute neurologische Erkrankung, die durch die klinische Trias der Ophthalmoplegie mit Nystagmus, Ataxia und Verwirrung. Es handelt sich um eine lebensbedrohliche Erkrankung, die durch einen Mangel an Thiamin (Vitamin B1) verursacht wird und vor allem das periphere und zentrale Nervensystem betrifft. Diese Krankheit muss vom Korsakow-Syndrom unterschieden werden, das vermeidbar ist und in der Regel als Folge mindestens einer Episode der Wernicke-Enzephalopathie vermutet wird. Das Korsakov-Syndrom ist eine neuropsychiatrische Störung, die mit Gedächtnisstörungen einhergeht, bei der ein signifikantes Defizit des anterograden und retrograden Gedächtnisses besteht. Das Sofortgedächtnis bleibt erhalten, aber das Kurzzeitgedächtnis wird reduziert, während die Sensibilität erhalten bleibt. Die Störung ist damit verbunden, dass sich Patienten in einer klaren Umgebung Geschichten ausdenken. Es kommt vor, dass diese Syndrome gleichzeitig auftreten. Wenn EV gleichzeitig mit dem Korsakoff-Syndrom auftritt, wird die Erkrankung als Wernicke-Korsakoff-Syndrom bezeichnet *.

*Wernicke-Korsakow-Syndrom - eine ungewöhnliche Form der Amnesie, die zwei Störungen kombiniert: akute Verwirrtheit (d. h. Wernicke-Enzephalopathie) und eine Form der Langzeitamnesie (d. h. e. Korsakow-Syndrom). Das Korsakow-Syndrom tritt bei 80 % der unbehandelten Patienten mit Wernicke-Enzephalopathie auf.

Anzeichen und Symptome

Symptome der Wernicke-Enzephalopathie sind:

• Verwirrung des Bewusstseins;
• Schläfrigkeit;
• unwillkürliche Augenbewegungen (Nystagmus);
• teilweise Lähmung der Augenmuskulatur (Ophthalmoplegie);
• Ataxia (Verletzung der Bewegungskoordination verschiedener Muskeln, Menschen gehen mit weit gespreizten Beinen und machen langsame kurze Schritte).

Innere Prozesse im Körper können gestört werden, was zu Zittern, Unruhe, niedriger Körpertemperatur, ein plötzlicher und übermäßiger Blutdruckabfall im Stehen (orthostatische Hypotonie) und Ohnmacht.

Ursachen und Risikofaktoren

Thiaminmangel wird häufig mit einer schweren Alkoholkonsumstörung in Verbindung gebracht. Obwohl die Wernicke-Enzephalopathie hauptsächlich Menschen mit Thiaminmangel aufgrund von chronischem Alkohol betrifft Süchte (Alkoholismus) können verschiedene andere Ursachen diese Krankheit verursachen, darunter:

• schwere Unterernährung;
• Hyperemesis (Erbrechen) von schwangeren Frauen;
• langfristige parenterale Ernährung;
• bösartige Neubildungen;
• Immunschwächesyndrome;
• Leber erkrankung;
• Hyperthyreose;
• neurogene Anorexie.

Chronischer Alkoholkonsum kann aufgrund einer gestörten Aufnahme von Thiamin aus dem Darm zu einem Thiaminmangel führen, möglicherweise genetische Veranlagung, falsche Ernährung, verminderte Ansammlung von Thiamin in der Leber und andere Mängel Nährstoffe.

Ein häufiges auslösendes Ereignis, das EV verursacht, ist eine akute Infektion. Andere Auslöser sind eine verlängerte Kohlenhydrat- oder Glukosebelastung bei einem Thiaminmangel. Typischerweise sollten Patienten, die Glukose erhalten, gleichzeitig Thiamin verabreicht werden.

Epidemiologie

Über die Prävalenz der Wernicke-Enzephalopathie gibt es keine überzeugenden statistischen Studien, alle Zahlen basieren auf partiellen Forschung, und aufgrund ethischer Bedenken ist es unwahrscheinlich, dass kontrollierte Studien in der Lage sind, sie in die die Zukunft.

Wernicke-Läsionen wurden bei Obduktionen (Autopsien) bei 0,8 bis 2,8% der Gesamtbevölkerung und bei 12,5% der Alkoholiker beobachtet. Bei Alkoholikern steigt dieser Wert auf 35 %, wenn man die Schädigung des Kleinhirns durch Vitamin-B1-Mangel berücksichtigt.

Die meisten Autopsien wurden an Alkoholikern durchgeführt. In Krankenhäusern wurde eine Reihe von Autopsien an verfügbarem Material durchgeführt, das wahrscheinlich nicht für die Allgemeinbevölkerung repräsentativ ist. Angesichts der geringfügigen Läsionen sollte der Prozentsatz höher sein, bevor die beobachteten Läsionen bei der Autopsie auftreten. Es gibt Hinweise auf eine unzureichende Diagnose der Wernicke-Enzephalopathie. In einer Studie aus dem Jahr 1986 wurden beispielsweise 80% der Fälle posthum diagnostiziert. Es wird geschätzt, dass nur 5-14% der EV-Patienten im Laufe ihres Lebens diagnostiziert werden.

Eine Reihe von Autopsien in Recife, Brasilien, ergab, dass nur 7 von 36 alkoholabhängig waren und nur eine kleine Minderheit unterernährt war. Eine Überprüfung von 53 veröffentlichten Fallberichten aus den Jahren 2001 bis 2011 ergab, dass die Alkoholassoziation ebenfalls etwa 20 % betrug (10 von 53 Fällen).

Wernicke-Läsionen treten bei Männern häufiger auf als bei Frauen. Bei der diagnostizierten Minderheit kann die Sterblichkeitsrate bis zu 17% betragen. Infektionen und Leberfunktionsstörungen gelten als die Hauptursachen für die Sterblichkeit.

Pathophysiologie

Thiamin, eines der ersten entdeckten B-Vitamine, auch als Vitamin B1 bekannt, ist ein Coenzym, das für komplexe organische Stoffwechselwege essentiell ist und eine zentrale Rolle im Gehirnstoffwechsel spielt. Dieses Vitamin fungiert als Cofaktor für mehrere Enzyme des Krebs-Zyklus und des Pentosephosphatwegs, einschließlich der Oxidation von Alpha-Ketoglutaminsäure und der Decarboxylierung von Pyruvat. Thiamin-abhängige Enzyme fungieren als Bindeglied zwischen dem glykolytischen und dem Zitronensäurezyklus. Daher führt ein Thiaminmangel zu verringerten Spiegeln von Alpha-Ketoglutarat, Acetat, Citrat, Acetylcholin und einer Ansammlung von Laktat und Pyruvat. Dieser Mangel kann zu metabolischen Ungleichgewichten führen, die zu neurologischen Komplikationen, einschließlich Nervenzelltod, führen. Das Absterben von Neuronen in den Mammillarkörpern und im Thalamus wurde mit vielen der untersuchten Fälle von Wernicke-Enzephalopathie in Verbindung gebracht. Studien mit Computertomographie (CT) und Magnetresonanztomographie (MRT) von Patienten mit Wernicke-Enzephalopathie, zeigte Läsionen im Thalamus mit erweiterten Ventrikeln und Volumenverlust im Brustkorb Körper. Die Läsionen sind normalerweise im Mittelhirn, im Hypothalamus und im Kleinhirn symmetrisch.

Diagnose

- Anamnese und körperliche Untersuchung.

EV sollte bei jedem Patienten mit chronischem Alkoholmissbrauch oder jeder Form von Mangelernährung vermutet werden und auch jeder, der an folgenden Symptomen leidet: akute Veränderung des Geisteszustands, Ophthalmoplegie, ataktischer Gang, Delirium und Hypotonie. Die klassische Trias der Wernicke-Enzephalopathie ist die Veränderung des mentalen Zustands, ataktischer Gang und Ophthalmoplegie. Die Diagnose basiert auf dem klinischen Erscheinungsbild, eine definitive Diagnose ist jedoch oft schwierig, da die klinische Trias bei bis zu 90 % der Patienten fehlen kann.

Ein Kennzeichen der Wernicke-Enzephalopathie sind insbesondere Augenanomalien Nystagmus. Andere okulomotorische Symptome sind Schäden an den okulomotorischen Nerven, abducens und vestibulären Kernen, die eine Lähmung des konjugierten Blicks verursachen. Trägheit der Pupillen, Ptosis und Anisokorie.

Ataxia ist auch ein wichtiger Befund bei der Wernick-Krankheit, wenn Patienten einen breiten Gang haben. Auch der Gang kann sich verschlechtern, und in vielen Fällen können die Patienten nicht gehen. Die körperliche Untersuchung kann eine komplette neurologische Untersuchung mit Untersuchung des Kleinhirns umfassen. Enzephalopathie gekennzeichnet durch Desorientierung und Veränderungen des sensorischen Systems. Einige Patienten können ein hyperaktives Delir zusammen mit einer Wernicke-Enzephalopathie als Folge möglicher Alkoholentzugssymptome entwickeln. Weniger als 5 % der Patienten mit Morbus Wernicke können einen stark unterdrückten Bewusstseinszustand haben, der letztendlich zu Koma und Tod führt. Einige andere Warnzeichen können Hyperthermie und Hypotonie sein. Der Patient kann auch haben periphere Neuropathiedie untere Extremität betroffen ist, und die Untersuchung zeigt einen distalen Sensibilitätsverlust.

Die Krankheit sollte bei einem Patienten mit längerer Unterernährung, Verwirrtheitsepisoden und verändertem Geisteszustand in Betracht gezogen werden. In den letzten Jahrzehnten wurde bariatrische Chirurgie mit EV und Mangelernährung in Verbindung gebracht; Der Hauptgrund ist, dass die Nahrungsaufnahme nach der Operation eingeschränkt ist und Thiamin schnell aufgebraucht ist.

- Analysen und Bildgebungsstudien.

Für die Diagnose der Wernicke-Enzephalopathie gibt es keine spezifischen Laboruntersuchungen, da es sich um eine klinische Diagnose mit den oben genannten klassischen Anzeichen und Symptomen handelt.

Eine klinische Diagnose von EV liegt vor, wenn der Patient zwei der folgenden Symptome aufweist:

• Augenzeichen;
• Thiaminmangel;
• Veränderungen des mentalen Zustands;
• Dysfunktion des Kleinhirns.

Ein komplettes Blutbild und ein umfassendes Stoffwechselpanel können jedoch durchgeführt werden, um andere Ursachen für Anomalien des zentralen Nervensystems auszuschließen. Darüber hinaus kann eine normale Bildgebung des Gehirns eine Wernicke-Enzephalopathie nicht ausschließen und ist daher auch nicht sehr hilfreich. 1997 gr. Es wurden Kriterien festgelegt, die derzeit zu 85 % sensitiv sind, wenn Patienten zwei oder mehr der klassischen Merkmale aufweisen, einschließlich Ataxie, Verwirrtheit und Ophthalmoplegie. Darüber hinaus hilft die Suche nach Risikofaktoren bei der Patienteneinschätzung, da die klassische Wernicke-Enzephalopathie als allein durch Alkoholismus verursachte Krankheit galt. In den letzten Jahren wurde die Wernicke-Enzephalopathie jedoch auch bei Patienten mit chronischer Mangelernährung beobachtet, nachdem bariatrische Chirurgie, Hyperemesis schwangerer Frauen, Lebererkrankungen, Hyperthyreose und schwere nervöse Anorexie.

Die MRT kann hyperintense Signale im periventrikulären Thalamus, den Mammillarkörpern und der periaquäduktalen grauen Substanz aufdecken.

Die Erythrozyten-Transketolase-Spiegel können auf einen Thiaminmangel hinweisen. Lactat- und Pyruvatspiegel werden häufig gemessen, da Thiamin ein Cofaktor für das Enzym Pyruvatdehydrogenase ist.

Behandlung

Ziel der Behandlung ist es, den Thiaminmangel im Gehirn schnell zu beseitigen. Die Wernicke-Enzephalopathie ist ein medizinischer Notfall und gilt als reversible Erkrankung. erfordert daher eine sofortige Notfallversorgung, obwohl der Ausbruch der Krankheit akut sein kann oder chronisch. Die parenterale Verabreichung von Thiamin ist am wirksamsten und bietet eine schnelle Verabreichung, aber in einigen Fällen es besteht ein anhaltendes neurologisches Defizit und der akute Zustand kann sich zu einem chronischen Syndrom entwickeln Korsakow. Die bevorzugte Thiamindosis zur Behandlung der Wernicke-Enzephalopathie kann bei ein- bis dreimal täglicher parenteraler Verabreichung bis zu 500 mg betragen. Alle unterernährten Patienten benötigen möglicherweise höhere Thiamindosen. Orales Thiamin ist nicht zuverlässig und wird nicht empfohlen.

Es gibt einige Hinweise darauf, dass eine Behandlung mit Thiamin die Verwirrung lindern und Ataxie, Ophthalmoplegie und Nystagmus schnell auflösen kann. Thiamin wird normalerweise vor oder zusammen mit Glucoselösungen verabreicht, da die Glucoseoxidation den Thiaminspiegel senken und dadurch die neurologischen Symptome der Wernicke-Enzephalopathie verschlimmern kann. Patienten mit Magnesiummangel sollten ebenfalls behandelt werden, da dies die Genesung aufgrund der Wernicke-Krankheit verlangsamen kann, insbesondere bei Patienten mit Alkoholismus.

Die meisten Patienten müssen ins Krankenhaus eingeliefert werden, um intravenös Thiamin und Magnesium zu erhalten.

Vorhersage

Die Wernicke-Enzephalopathie ist eine schwere lebensbedrohliche Erkrankung mit schwerer Behinderung. Obwohl Thiamin eine teilweise Verbesserung bewirken kann, bleiben neuropsychologische Defizite in vielen Fällen bestehen. Verwirrtheit wird durch intravenöses Thiamin durch Lernen in der Regel gelindert und Gedächtnisdefizite werden nur teilweise verbessert. Eine kleine Anzahl von Patienten verbessert sich nicht und kann eine Korsakov-Psychose entwickeln, die oft einen Krankenhausaufenthalt erfordert. Zu diesem Zeitpunkt haben sich nur sehr wenige Menschen erholt.

Komplikationen

EV verursacht die folgenden Komplikationen:

• neurologische Verletzung;
• Ataxia;
• Korsakows Psychose;
• Ophthalmoplegie;
• Herzfehler;
• Laktatazidose.