Rhabdomyolyse: Was ist das, Symptome und Behandlung, Prognose

Was ist Rhabdomyolyse?

Rhabdomyolyse Ist ein Syndrom, das durch eine Schädigung der Skelettmuskulatur verursacht wird und das Austreten großer Mengen potenziell toxischer intrazellulärer Inhalte in das Plasma beinhaltet. Der Zustand kann zu verschiedenen Formen von systemischen. führen Schlaganfall, von denen die wichtigsten akute Nierenschädigungen, Elektrolytstörungen und disseminierte intravasale Gerinnung sind. Systemische Komplikationen im Zusammenhang mit Rhabdomyolyse resultieren aus intrazellulären Muskelkomponenten, die in den Blutkreislauf gelangen. Mehrere Ursachen und Zustände, wie Traumata und Drogenkonsum, können zu einer Rhabdomyolyse führen.

Anzeichen und Symptome

Drei klassische Symptome der Rhabdomyolyse sind Muskelschmerzen, Schwäche und rotbrauner Urin (verursacht durch hohe Spiegel des roten Pigmentproteins Myoglobin, das in den Blutkreislauf freigesetzt wird). Diese Symptomtrias ist jedoch bei weniger als 10 % aller Patienten mit Rhabdomyolyse vorhanden.

Die Symptome der Rhabdomyolyse variieren, wobei etwa 50 % der Patienten überhaupt keine Muskelprobleme haben. Wenn Muskelschmerzen vorhanden sind, sind sie normalerweise in den Schultern, Hüften, im unteren Rücken und in den Unterschenkeln zu spüren.

Myoglobin, das in hohen Konzentrationen mit dem Urin ausgeschieden wird (Myoglobinurie), verfärbt den Urin rot/braun und kann durch Urinanalyse bestätigt werden. Eine Person kann jedoch eine Rhabdomyolyse haben, ohne die Farbe des Urins zu ändern.

Andere Anzeichen und Symptome hängen von der Ursache der ursprünglichen Muskelschädigung und den damit verbundenen Komplikationen ab Verletzungen (zum Beispiel Fieber bei Menschen mit einer Infektion oder Bewusstseinsstörungen bei Menschen mit Rausch).

Eine akute Nierenschädigung ist sehr häufig und tritt bei 15–50% der Patienten mit Rhabdomyolyse auf. Manchmal wird die Krankheit durch disseminierte intravaskuläre Gerinnung (DIC) kompliziert - das Auftreten kleiner Blutgerinnsel in Blutgefäßen im ganzen Körper.

Ursachen und Risikofaktoren

Verletzung, extreme körperliche Aktivität, Immobilität, verlängerte Muskelkontraktion, illegaler Drogenkonsum, Medikamente, Toxine, Infektionen, Kalium-Ungleichgewichte, Hypothyreose, Hyperthyreose, Hypothermie und Hyperthermie können verursachen Rhabdomyolyse. Erbkrankheiten, die den Muskelaufbau und den Muskelenergiestoffwechsel beeinflussen, wie z. B. Erkrankungen der Glykogenspeicherung, Störungen der Fettsäureoxidation, mitochondriale Erkrankungen und Muskeldystrophien können auch Rhabdomyolyse verursachen.

Trauma ist eine sehr häufige Ursache für Rhabdomyolyse, insbesondere bei Erwachsenen. Das verlängerte Drucksyndrom ist eine spezielle Verletzungsart, die eng mit einer Rhabdomyolyse verbunden ist. Neben übermäßiger absichtlicher Muskelaktivität, wie zum Beispiel einem Marathonlauf, ist es auch wichtig zu wissen, dass unbeabsichtigte Muskelaktivität Aktivitäten wie Krampfanfälle und Erregung im Rahmen einer Psychose und / oder der Konsum von Stimulanzien können ebenfalls zu Rhabdomyolyse.

Bestimmte Substanzen, Medikamente und Toxine können zu einer Rhabdomyolyse führen, die Steifheit, Muskelkontraktion und / oder direkte Toxizität für das Muskelgewebe verursacht. Alkohol, Kokain, Amphetamine und Heroin sind die häufigsten Freizeitdrogen, die mit Rhabdomyolyse, während Statine die am häufigsten damit verbundenen verschreibungspflichtigen Medikamente sind Krankheit. Es gibt mehrere toxische Ursachen; einige Beispiele sind Schlangengift, Kohlenmonoxid und Bienengift.

Viren wie z Grippe und HIV sind die häufigsten infektiösen Ursachen der Rhabdomyolyse. Tatsächlich sind Virusinfektionen die häufigste Ursache für Rhabdomyolyse bei Kindern, und Influenza ist das häufigste spezifische Virus. Legionellen sind die klassische bakterielle Infektion, die eine Rhabdomyolyse verursacht. Heute jedoch ist die Häufigkeit von Rhabdomyolyse, die durch Organismen der Familie verursacht wird Enterobakterien, besonders Escherichia coli, nimmt ebenfalls zu.

Epidemiologie

Rhabdomyolyse tritt bei Erwachsenen und Kindern auf; Erwachsene machen jedoch die Mehrheit der Fälle aus. Die Krankheit kann sich in allen Altersgruppen und bei beiden Geschlechtern entwickeln. Da unterschiedliche Definitionen der Rhabdomyolyse verwendet wurden, ist die genaue Häufigkeit schwer zu bestimmen. Trotzdem haben Afroamerikaner, Männer, Patienten mit übergewichtig, Patienten unter 10 Jahren und Patienten über 60 Jahren haben eine höhere Inzidenz. Rhabdomyolyse wird am häufigsten durch eine Infektion bei Kindern verursacht und macht etwa ein Drittel der Fälle aus. Bei Erwachsenen ist die Rhabdomyolyse am häufigsten multifaktoriell, oft aufgrund von Traumata und Medikamenten. Akute Niereninsuffizienz (ARF) spielt eine wichtige Rolle bei der Mortalität durch Rhabdomyolyse. Ein akutes Nierenversagen entwickelt sich bei 10-40% der Patienten mit Rhabdomyolyse. Die Rhabdomyolyse verursacht 7 bis 10 % aller Fälle von akutem Nierenversagen. Die Sterberate von Patienten mit Rhabdomyolyse ohne akutes Nierenversagen auf Intensivstationen beträgt 22 %. Diese Sterblichkeit steigt auf 59%, wenn sich die Patienten entwickeln Nierenversagen.

Pathophysiologie

Die Muskelbeteiligung ist von zentraler Bedeutung für die Pathophysiologie der Rhabdomyolyse. Alle Ätiologien der Rhabdomyolyse führen zu Muskelschäden, die meistens zu Energiemangel und / oder direkter Zerstörung der Myozyten-Zellmembran führen. Sowohl Energiemangel als auch direkte Schädigung der Muskelzellmembran führen zu einem Anstieg der intrazellulärer Spiegel an ionisiertem Kalzium, das destruktive Enzyme wie Phospholipase aktiviert und Protease. Diese Enzyme verursachen Myolyse und Zelltod. Wenn Muskelschäden auftreten, speichern Myozyten Flüssigkeit, was zu Hypovolämie und Kompartmentsyndrom führen kann. Bei einer Myolyse gelangen intrazelluläre Komponenten wie Kalium, Myoglobin, Kreatinkinase, Phosphat und verschiedene organische Säuren in den Blutkreislauf. Dies führt zu Komplikationen in der Form Hyperkaliämie und Hyperphosphatämie. Myoglobin ist nephrotoxisch, und seine Akkumulation gilt als Hauptursache für Nierenschäden bei Rhabdomyolyse. Hypovolämie und Stoffwechsel Azidose bei der Rhabdomyolyse spielen auch bei Nierenschäden eine wichtige Rolle. Bei der Rhabdomyolyse wird zuerst eine Hypokalzämie beobachtet, gefolgt von Hyperkalzämie. Dies liegt daran, dass Calcium während der Schädigung zuerst in die Myozyten gelangt und dann nach der Zelllyse in die extrazellulären Räume sickert. Es wird angenommen, dass die Ursache der disseminierten intravaskulären Gerinnung (DIC-Syndrom) ist Gewebethromboplastin, das bei Muskelschädigung freigesetzt wird.

Diagnose

Rhabdomyolyse wird am besten anhand der Serum-Kreatinkinase (CK/CK)-Spiegel diagnostiziert. Dieser Marker ist der spezifischste Marker für die Rhabdomyolyse. Obwohl es keine einheitliche Definition gibt, sind sich die meisten Experten einig, dass der fünffache Kreatinkinase-Spiegel Rhabdomyolyse ist. Die Serum-CPK steigt 2–12 Stunden nach der Muskelverletzung an und erreicht ihren Höhepunkt 1–5 Tage nach der Verletzung. Es kehrt dann 6-10 Tage nach der Muskelverletzung zum Ausgangswert zurück. Kreatinkinase ist vorteilhaft, da sie eine lange Halbwertszeit hat, die mit 42 Stunden angegeben wird.

Myoglobin im Urin ist nur sinnvoll, wenn es positiv ist. Ein negativer Myoglobinspiegel im Urin schließt eine Rhabdomyolyse nicht aus. Der Gehalt an falsch negativem Myoglobin im Urin betrug in einer Studie 26 %. Serummyoglobin ist aufgrund seiner kurzen Halbwertszeit nutzlos. Der Schlüssel zur Diagnose ist der Nachweis von Blut auf einem Urintropfen in Abwesenheit von roten Blutkörperchen bei der mikroskopischen Analyse der Urinanalyse. Dies liegt daran, dass das Urinanalysegerät Myoglobin mit Hämoglobin verwechselt.

Erhöhte Serum-Aspartat-Aminotransferase (AST)- und Alanin-Aminotransferase (ALT)-Spiegel können bei der Diagnose einer Rhabdomyolyse hilfreich sein. Diese Enzyme sind sowohl in den Muskeln als auch in der Leber zu finden. AST hat eine viel höhere Muskelkonzentration als ALT. Eine Studie zeigte einen Anstieg von AST in 93 % der Fälle von Rhabdomyolyse und einen Anstieg von ALT in 75 % der Fälle. Eine Studie ergab, dass Rhabdomyolyse-Patienten mit erhöhten AST- und ALT-Werten höhere Sterblichkeitsraten aufwiesen.

Die besten Prädiktoren für eine akute Nierenschädigung scheinen ein hoher Kreatininwert zu Beginn zu sein Serum, niedriges Serumbicarbonat, niedriges Serumcalcium und erhöhtes Serumphosphat Serum. Hypoalbuminämie und erhöhte Harnstoff-Stickstoff-Spiegel wurden auch mit der Entwicklung einer akuten Nierenschädigung in Verbindung gebracht.

Behandlung

Es gibt keine eindeutigen Empfehlungen zur Behandlung der Rhabdomyolyse. Es gibt nur sehr wenige gut angelegte Studien zur Behandlung der Rhabdomyolyse. Die meisten Experten sind sich jedoch einig, dass die Flüssigkeitstherapie und die Behandlung der Ursache der Rhabdomyolyse die Eckpfeiler der Behandlung sein sollten. Einige schlagen vor, frühzeitig und aggressiv Flüssigkeit zu geben, um akuten Nierenschäden vorzubeugen. Die spezifischen Arten von Flüssigkeiten und Geschwindigkeiten sind nicht angegeben. Zur Behandlung der Rhabdomyolyse wurden Natriumbicarbonat, Mannit und Furosemid vorgeschlagen. Wichtig ist, dass die Verwendung von Natriumbicarbonat zur Erhöhung der Myoglobinausscheidung und von Diuretika zur Erhöhung der Urinausscheidung nicht nachgewiesen wurde. Einige Experten empfehlen diese Mittel jedoch bei metabolischer Azidose und verminderter Urinausscheidung.

Hyperkaliämie sollte mit Standardmethoden behandelt werden. Hypokalzämie sollte nicht behandelt werden, es sei denn, sie verursacht schwere Herzrhythmusstörungen. Anfangs sollte eine Hyperphosphatämie nicht korrigiert werden, da sie die Kalziumablagerung in verletzten Muskeln erhöhen kann.

Vorhersage

Die Gesamtsterblichkeitsrate für Patienten mit Rhabdomyolyse beträgt ungefähr 5 %; Das Sterberisiko für jeden einzelnen Patienten hängt jedoch von der zugrunde liegenden Ätiologie und allen bestehenden Begleiterkrankungen ab Erkrankungen, die vorhanden sein können und bei Patienten mit akutem Nierenversagen und extrem erhöhten CPK-Level.

Die derzeit verwendeten Behandlungen haben Morbidität und Mortalität reduziert. Nach einem 10-jährigen retrospektiven pädiatrischen Review starben nur 13 von 191 (6%) Patienten. Von diesen 13 Patienten hatten 9 einen Herzstillstand und konnten nicht wiederbelebt werden.

Eine schnelle Intervention und eine angemessene unterstützende Behandlung von Rhabdomyolyse-bedingten Nierenschäden und Nierenversagen verbessern das Ergebnis einer traumatischen Verletzung. Die Fähigkeit medizinischer Einsatzteams, aggressive Hydrations- und Dialysedienste bereitzustellen, erhöht das Überleben. Bei frühzeitiger Behandlung erholen sich viele Patienten vollständig.

Komplikationen

• Nierenversagen;
• Elektrolytstörungen;
• Arrhythmien im Zusammenhang mit Hyperkaliämie;
• Kompartmentsyndrom.