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Dermatomyositis: Was ist das, Ursachen, Symptome, Behandlung, Komplikationen, Prognose

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Beachtung! Die Informationen dienen nur zu Informationszwecken und dienen nicht der Diagnose und Verschreibung einer Behandlung. Konsultieren Sie immer Ihren Facharzt!

Inhalt

  1. Was ist Dermatomyositis?
  2. Ursachen
  3. Hauptsymptome und Komplikationen
  4. Komplikationen
  5. Diagnose
  6. Behandlung
  7. Empfehlungen
  8. Vorhersage

Was ist Dermatomyositis?

Dermatomyositis (Polymyositis und andere Namen für diese Krankheit: Wagner-Krankheit, Wagner-Unferricht-Hepp-Krankheit, Purpur-Krankheit) ist eine entzündliche Erkrankung der Muskeln (Myositis), der Haut und der Blutgefäße, die jährlich etwa 3 von 1 Million Menschen betrifft. Der Grund ist unbekannt. Die Hauptsymptome der Dermatomyositis sind Muskelschwäche und Hautausschläge.

Betroffen sind alle Altersgruppen und ethnischen Gruppen. Die meisten Fälle beginnen bei Kindern im Alter von 5-10 Jahren und bei Erwachsenen im Alter von 40-50 Jahren. Frauen (und Mädchen) sind etwa doppelt so häufig betroffen wie Männer (und Jungen).

Patienten mit Dermatomyositis entwickeln eine Schwäche der großen Muskeln um den Hals, die Schultern und die Oberschenkel. Dies führt zu Schwierigkeiten beim Treppensteigen, Aufstehen aus einem Stuhl oder Bett oder beim Bürsten der Haare. Die meisten Patienten leiden unter leichten Muskelschmerzen, was sie von Patienten mit anderen Formen von Muskelerkrankungen unterscheidet.

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Viele Patienten mit anderen Erkrankungen klagen auch über Schwäche; bei sorgfältiger Befragung zeigen sie jedoch in Wirklichkeit nur Müdigkeit, Kurzatmigkeit oder Depressionaber sie leiden nicht wirklich an Muskelschwäche.

Ursachen

Die Wagner-Krankheit bezieht sich auf eine Gruppe von Muskelerkrankungen oder -störungen, die als entzündliche Myopathien bezeichnet werden.

Die Ursache der meisten entzündlichen Myopathien ist unbekannt; Die führende Theorie ist jedoch, dass das körpereigene Immunsystem fälschlicherweise Muskelzellen, Blutgefäße in der Haut und in den Muskeln angreift und Schäden, Hautausschläge und Schwäche verursacht.

Manchmal ist Dermatomyositis mit Krebs verbunden und kann ein Zeichen für die Entwicklung bestimmter Krebsarten sein, wie z Lungenkrebs, Brust, Eierstock, Prostata und Dickdarm. Es kann auch mit anderen Erkrankungen des Immunsystems in Verbindung gebracht werden, wie zum Beispiel Sklerodermie und Mischkollagenose.

Hauptsymptome und Komplikationen

Patienten mit Dermatomyositis haben verschiedene Symptome. Sie reichen von leichter Muskelschwäche, wie Schwierigkeiten beim Aufstehen von einem Stuhl oder sich im Bett umzudrehen, bis hin zu schweren Symptomen wie starker Schwäche oder Schluckbeschwerden. Die Patienten können auch Hautausschläge oder Hautveränderungen entwickeln, die von leichter Rötung bis hin zu schwereren Ulzerationen reichen (siehe Abschnitt 4.4). Foto).

Die Symptome einer Dermatomyositis können sein:

  • Muskelschwäche, insbesondere im Schulter-, Becken- und Halsbereich, symmetrisch und mit allmählicher Verschlechterung;
  • das Auftreten von roten Flecken oder kleinen Klumpen auf der Haut, insbesondere in den Gelenken der Finger, Ellbogen und Knie, wird als Symptom oder Gottron-Papel bezeichnet;
  • violette Flecken auf den oberen Augenlidern, die als Heliotrop bezeichnet werden (siehe. Foto oben);
  • Gelenkschmerzen und Schwellungen;
  • Fieber;
  • Ermüdung;
  • Schluckbeschwerden;
  • Magenschmerzen;
  • Erbrechen;
  • Gewichtsverlust.

Typischerweise haben Menschen mit dieser Erkrankung Schwierigkeiten bei täglichen Aktivitäten wie Haarebürsten, Gehen, Treppensteigen oder Aufstehen aus einem Stuhl. Darüber hinaus können sich die Hautsymptome bei Sonnenexposition verschlimmern.

In schwereren Fällen oder wenn Dermatomyositis in Kombination mit anderen Autoimmunerkrankungen auftritt, kann andere Organe wie Herz, Lunge oder Nieren sind betroffen, was seine Funktion beeinträchtigt und schwerwiegende Folgen hat Komplikationen.

Wann einen Arzt aufsuchen?

Ein Auftreten ohne ursächliche Muskelschmerzen mit begleitenden rötlich-violetten Flecken auf der Haut sollte die betroffene Person veranlassen, sofort einen Arzt aufzusuchen, um die Situation abzuklären.

Komplikationen

Wenn Muskelabbau und Sklerodermie die inneren Organe (Ösophagus, Lunge, Herz usw.) betreffen, unterliegt der an Dermatomyositis leidende Patient einer Sedimentation, da er:

  • Schluckbeschwerden (Dysphagie)gefolgt von Ernährungsproblemen und sogenannten Aspirations-Pneumonie. All diese Schwierigkeiten entstehen durch Veränderungen der glatten Muskulatur des Verdauungssystems (insbesondere der ersten Bahnen). Die daraus resultierenden Ernährungsprobleme führen zu plötzlichem Gewichtsverlust und schwerer Unterernährung.

Notiz:Lungenentzündung Ist eine Lungenentzündung, die durch Nahrung, Speichel oder Nasensekret in den Bronchien verursacht wird. Typische Symptome sind Husten, Fieber, Kopfschmerzen, Atemnot, Kurzatmigkeit und allgemeines Unwohlsein.

  • Atembeschwerden. Wenn die Interkostalmuskulatur beteiligt ist, die die Atmung ermöglicht, und wenn Sklerodermie die Atemwege betrifft, haben Menschen mit Dermatomyositis große Atembeschwerden.
  • Herzprobleme. Durch Entzündung des Herzmuskels (d. h. Myokard) auftreten können Herzrhythmusstörungen verschiedene Arten und Herzfehler.

Darüber hinaus kann es insbesondere bei jüngeren Patienten zu ungewöhnlichen Kalkablagerungen in Haut und Muskulatur (Verkalkung) kommen.

Diagnose

Einige Aspekte der Anamnese und der klinischen Untersuchung verdienen besondere Aufmerksamkeit, da sie es ermöglichen Durchführung einer Differentialdiagnostik bei anderen Erkrankungen sowie bei Vorliegen von Begleiterkrankungen Krankheiten. Darüber hinaus haben sie prognostischen und therapeutischen Wert.

Die Diagnose einer Dermatomyositis wird durch die Beurteilung der Krankheitssymptome, eine körperliche Untersuchung und Untersuchungen wie eine Muskelbiopsie, Elektromyographie oder Bluttests zum Nachweis von Substanzen, die auf Muskelabbau hinweisen, wie CPK, DHL oder AST zum Beispiel.

Es kann zur Produktion von Autoantikörpern wie Myositis-spezifischen Antikörpern (MSAs), beispielsweise Anti-RNP oder Anti-MJ, kommen. die in großen Mengen in Bluttests gefunden werden können.

Um die Diagnose zu bestätigen, muss der Arzt auch die Symptome der Dermatomyositis von anderen Erkrankungen unterscheiden, die ähnliche Symptome verursachen, wie z Polymyositis oder Myositis mit eingelagerten Körpern, die ebenfalls entzündliche Muskelerkrankungen sind.

Andere zu berücksichtigende Krankheiten sind Myofaszitis, nekrotisierende Myositis, rheumatische Polymyalgie oder Entzündung durch Medikamente wie zum Beispiel Clofibrat, Simvastatin oder Amphotericin.

Behandlung

Die Dermatomyositis wird entsprechend den Symptomen der Patienten behandelt, beinhaltet jedoch in den meisten Fällen die Verwendung von:

  • Kortikosteroide, wie Prednison, weil sie Entzündungen im Körper reduzieren;
  • Immunsuppressivawie Methotrexat, Azathioprin, Mycophenolat oder Cyclophosphamid, um die Reaktion des Immunsystems zu reduzieren;
  • Andere Mittelwie Hydroxychloroquin ist nützlich, um dermatologische Symptome wie Lichtempfindlichkeit zu lindern.

Diese Medikamente werden normalerweise in hohen Dosen über einen längeren Zeitraum eingenommen und wirken entzündungshemmend und lindern die Krankheitssymptome. Wenn diese Medikamente nicht wirken, besteht eine weitere Behandlungsoption darin, Immunglobulin vom Menschen zu verabreichen.

Es ist auch möglich, Physiotherapiesitzungen mit Rehabilitationsübungen durchzuführen, die helfen, die Symptome zu lindern und Kontrakturen und Retraktionen zu verhindern. Ein Lichtschutz mit Sonnenschutzmitteln ist ebenfalls angezeigt, um eine Verschlechterung der Haut zu verhindern.

Wenn Dermatomyositis mit Krebs in Verbindung gebracht wird, ist die Krebsbehandlung die am besten geeignete Behandlung, die oft zu einer Linderung der Anzeichen und Symptome der Krankheit führt.

Empfehlungen

Dermatomyositis schwächt die Haut, insbesondere die vom Hautausschlag betroffenen Bereiche. Daher empfehlen Ärzte, sich nicht zu viel Sonneneinstrahlung auszusetzen oder dies erst nach Ergreifen der erforderlichen Maßnahmen zu tun. Vorsichtsmaßnahmen (schützende Sonnencreme, geeignete Kleidung usw.), da UV-Strahlen sich weiter verschlechtern können Situation.

Außerdem wird empfohlen:

  • Fragen Sie Ihren Arzt nach Informationen zu Dermatomyositis und möglichen Begleiterkrankungen.
  • Bleiben Sie aktiv, um die Muskeln des Körpers zu straffen.
  • Bei extremer Müdigkeit ruhen Sie sich aus und lassen Sie den Körper sich erholen.
  • Wenn jemals Anzeichen oder Symptome aufgetreten sind, wenden Sie sich sofort an Ihren Arzt.
  • Wenn Sie krankheitsbedingt depressiv sind, vertrauen Sie Ihren Freunden und Ihrer Familie. Tatsächlich schaden Nähe und Rückzug der Therapie nur.

Vorhersage

Es war einmal, als die aktuellen Therapiemethoden der Polymyositis noch nicht existierten, die Prognose war negativ und die 5-Jahres-Überlebensrate ab Symptombeginn sehr gering.

Dank der Fortschritte in der Medizin hat sich die Prognose heute jedoch deutlich verbessert, und die Indikatoren Überlebensraten 5 und 10 Jahre nach Beginn der Dermatomyositis betragen 70 % bzw. 57 % (nach Schätzungen 2012).

Beachtung! Die Informationen dienen nur zu Informationszwecken und dienen nicht der Diagnose und Verschreibung einer Behandlung. Konsultieren Sie immer Ihren Facharzt!
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