Angeborene Störungen der sexuellen Differenzierung - Manifestationen und Behandlung

Angeborene Störungen der sexuellen Differenzierung - Gruppe verbunden endokrine Erkrankungen mit Chromosomenanomalien und schwierig, sowohl für die frühe Diagnose und Behandlung. Bei Neugeborenen und bei kleinen Kindern, zu bewerten die Entwicklung der inneren und äußeren Genitale sehr schwierig ist daher der Charakter der angeborenen Störungen der sexuellen Differenzierung in den meisten Fällen möglich ist, nach der Anwendung des gesamten Systems von verschiedenen Forschungsmethoden nur zu beurteilen. Aber auch das ist nicht genug, und Sie müssen nur warten, in welcher Seite wird Bildung.

Genmutationen und verschiedene Chromosomenaberrationen, in Hormonrezeptor in der embryonalen Periode oder ein hormonelles Ungleichgewicht zu einer Veränderung beitragen können eine Vielzahl von angeborenen Anomalien der Geschlechtsentwicklung verursachen. Auch angeborene Störungen der sexuellen Differenzierung, zusammen mit Genmutationen und Chromosomenaberrationen( quantitativen oder strukturellen) können embryo Faktoren( Drogen, Rausch, Trauma, Infektionen) und eine hormonelles Ungleichgewicht während der Schwangerschaft verursacht werden.

Cirrus Zubehör Gonaden genetisch bestimmt und hängt von der Kombination von Geschlechtschromosomen X und Y Kombination männliche Geschlechtschromosomen zu definieren, und zwei X-Chromosomen - weiblich. Für die normale Funktion der Geschlechtsdrüsen, müssen Sie nicht nur eine Reihe von XX und XY-Chromosomen, sondern auch eine ganze Reihe von Genen haben. Abweichungen in einem Satz von Chromosomen, die aus Non-Disjunktion von Geschlechtschromosomen, Chromosomen-Strukturänderung, Verlust eines einzelnen Chromosoms führen zu Krankheiten, die durch eine Verletzung der geschlechtlichen Differenzierung gekennzeichnet sind. In solchen Fällen ist Gonadengewebe nicht in der Lage die normale Entwicklung von Sexualhormonen und die Entwicklung der weiblichen / männlichen zu einem Element der sexuellen Gewebe bildet die Gonaden

Kurs und

Symptome aufgrund gestartet Gonadendysgenesien beobachtet( vorhanden einzelnen Strukturelemente der Geschlechtsdrüsen) oder agonadism( kongenitale völlige FehlenGonaden).Verschiedene klinische Formen der Dysgenesie der Gonaden Symptome variieren.; Unterentwickelten Brüste und Vulva, keine sekundären Geschlechtsmerkmale, einen kurzen Hals, Kleinwüchsigkeit: Turner - nach äußeren Zeichen, ziemlich einfach Shereshevscky Syndrom zu diagnostizierenoft festgestellt, Skelettanomalien( syndactyly, valgus Abweichung der Knie- und Ellbogengelenke, vertebralen Deformitäten, hohe Gaumen, Ptosis);Verletzung von Herz - Kreislaufsystem( Defekte der großen Gefäße und Herz).

Aufgrund des Fehlens von somatischen Anomalien, die charakteristisch für das Syndrom Shereshevscky - Turner, ist viel schwieriger, so genannte zu diagnostizieren „reine Gonadendysgenesie.“In dieser Form der Diagnose auf Studien der inneren Geschlechtsorgane

Behandlung

psychosexuelle Orientierung gegeben, sowie funktioneller und anatomischer Möglichkeiten der sexuellen Sphäre basiert - gender Korrektur durchgeführt. Je nach Boden, ernannt Ersatztherapie Sexualhormon: für Vermännlichung - Testosteron verschreiben Medikamente Feminisierung verwendet Ethinylestradiol dipropionate zu verbessern.

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