Gilbert-Syndrom

Gilbert-Syndrom( Gilbert-Krankheit, erblicher pigmentären Steatose, Hyperbilirubinämie Gilbert, benigne familiärer nicht-hämolytische Hyperbilirubinämie, fermentopaticheskaya Hyperbilirubinämie) - angeborene Krankheit, die durch eine Mutation des Gens hervorgerufen wird, die das Enzym kodiert Uridindiphosphat.

Syndrom oder Krankheit Gilbert ist eine angeborene Krankheit in autosomal-dominant vererbt wird. Nach Angaben der Größenordnung von 2 bis 5 Prozent der ansonsten gesunder Männer im Alter von 20 bis 30 Jahren fanden die Krankheit( Männer viermal betroffen sind häufiger als Frauen).Anfang des Gilbert-Syndrom in der Mehrzahl der Fälle treten in der Adoleszenz und setzt sich während des gesamten Lebens.

Gilbert-Syndrom wird durch folgende Faktoren gekennzeichnet:

- Teilausfall glyukuroniltransferazy( Aktivität etwa dreißig Prozent der normalen)

- Ein moderater Anstieg der Bilirubin in

Blut - Senkung des erhöhten Bilirubin unter dem Einfluss von Phenobarbital

- Das Fehlen von anderen morphologischen oder funktionellen Veränderungen

Leber - autosomal - dominantDie Symptome der Vererbung

Die charakteristischen Symptome der Gilbert-Syndrom betrachtet:

- Unbequem oschueniya in der rechten oberen Quadranten

- Genug Müdigkeit

- subikterichnost und ikterichnost Sklera

( nur wenige Patienten icteric Färbung der Haut) - In einigen Fällen gibt es eine Zunahme

Leber Größenfaktor Manifestationen dieser Krankheit provoziert sein kann:

- Die Einnahme bestimmter Medikamente

- Verstärkte Übung

- Verschiedene Operationen

- Alkohol trinken

- Abweichung von

Diät - Prostudnye

Krankheit in Hälfte ZAFiksirovannyh Fälle Zhilbara Krankheit Patienten gibt es einen Mangel an Appetit, Übelkeit, Aufstoßen, Blähungen, Verletzungen des Stuhls. Gelegentlich gibt es unangenehme Empfindungen in der Leber.

Diagnostics

Gesamtbilirubin Messungen unter Gilbert-Syndrom fluktuieren auf der Ebene bei 21 bis 51 mol / L, und unter dem Einfluss von Krankheiten oder körperlicher Belastung können zu 85-140 mmol / l erhöhen.

spezifische diagnostische Tests mit Gilbert-Syndrom

Probe mit

Nach 24 Stunden Fasten oder Hungern nach sorokavosmichasovoy kalorienarme Diät( nicht mehr als 400 kcal pro Tag) Bilirubinkonzentration im Blutserum erhöht sich um 50 bis 100%.Bilirubin wird auf nüchternen Magen am Morgen des Tages des Tests bestimmt, und zwei Tage später dann.

Probe mit Phenobarbital

Phenobarbital führt Bilirubin Spiegel zu senken, durch Stimulation der Enzymaktivität zu.

Es gibt auch andere Arten von Proben: Die Probe und die Probe mit bromsulfaleinom mit Nicotinsäure.

Zusätzliche Diagnoseverfahren umfassen Computertomographie oder Ultraschall der Leber, die Nadelbiopsie und die Bestimmung der Leberenzyme im Blutserum

Behandlung Special Treatment of Gilbert-Syndrom ist in der Regel nicht durchgeführt, da dies keine Krankheit betrachtet wird, und die individuellen Eigenschaften des Organismus.

In der Zeit der akuten Vitamin ernannt, Empfang cholagogue und leichte Kost №5.Aber selbst wenn dies nicht geschieht - Manifestationen von Ikterus und so ist selbst.

Haupt Bedeutung ist die ständige Einhaltung der Diät, Arbeit und Ruhe. Es ist wünschenswert, die Verwendung von Alkohol und fetthaltigen Lebensmitteln wie möglich zu beseitigen körperliche Überlastung zu vermeiden.

Eine Erhöhung des Bilirubin ernannt Empfang Sorbens „Sorbovit-To“ Heilung und dann reduziert auf prophylaktische

Prognose

Vorhersage Gilbert-Syndrom recht günstig betrachtet gehen muss, da es eine der Varianten der Norm betrachtet und hat keinen Einfluss auf die Lebenserwartung. Die Menschen sind mit diesem Syndrom fast gesund, und deshalb eine besondere Behandlung nicht brauchen.