Antiphospholipid-Syndrom bei Kindern

Antiphospholipid-Syndrom - ein Komplex von Symptomen, die auf die Anwesenheit der Autoimmunantwort und Antikörpern an das Phospholipid ausreichend gemeinsame Determinanten basieren, die auf der Membran von Nervengewebe, Blutplättchen und Endothelzellen befinden.

erste APS wurde in den '86 der zwanzigsten Jahrhundert britischen Rheumatologen beschrieben. Da begann dann eine intensive Untersuchung der klinischen und pathophysiologischen Merkmale des Syndroms.diagnostische Kriterien wurden bei dem 1998 International Symposium formuliert und in Labor-und klinischen aufgeteilt.

Klinische Kriterien Gefäßthrombose. manifestiert Auftreten eines oder mehrerer klinischer Episoden von arteriellen oder venösen Thrombose und Thrombose mit kleinem Durchmesser Gefäße in jedem Organ oder Gewebe. Thrombosis muss durch Doppler-Ultraschall-Scan oder Daten nach der histologischen Untersuchung bestätigt werden, es sei denn, es ist eine oberflächliche Venenthrombose. Die histologische Untersuchung sollte eine wesentliche Änderung der Gefäßwände nicht entzündliche Charakter zeigen.

Laborkriterien müssen in Abständen von nicht weniger als sechs Wochen nach zwei oder mehr Studien hoch oder moderate Mengen von Antikörpern gegen Cardiolipin Klasse IgM und / oder IgG im Blut erhalten werden. Die Messungen sollten durchgeführt und ein Standard-ELISA werden.

positiver Test für Lupus-Antikoagulans im Plasma nach zwei oder mehr Studien, die mit einer Differenz von nicht weniger als 6 Wochen durchgeführt wurden. Authentisches

Syndrom diagnostiziert werden nur, wenn der mindestens ein klinisches Kriterium und ein Labor erhalten. Kriterien sind für Erwachsene konzipiert und berücksichtigen nicht die Besonderheiten der Kinder im Alter.

Identifizierung der Krankheit bei pädiatrischen Patienten ist wichtiger prognostische Sicht, da es ein hohes Risiko für thrombotische Prozesse hat, und bestimmt auch den Verlauf und das Endergebnis der zugrunde liegenden Erkrankung. Zum ersten Mal zirkulierenden Antikoagulans der Verbindung zwischen Gefäßthrombose und Gegenwart wurde 1972 bei Kindern mit einer Geschichte von systemischem Lupus erythematodes gesehen.

Antiphospholipid-Syndrom ist bei Kindern im Fall der Diagnose, dass es ein klinischer Test ist und mindestens ein Labor.

sollte beachtet werden, dass, wenn es einen Verdacht auf ASF in ein Kind ist, es zu Familiengeschichte wichtig ist, das heißt, das Vorhandensein bestimmter Krankheiten bei Verwandten:. . Recurrent Schlaganfällen und Herzinfarkten, vor allem bei Menschen, die jünger als 50 Jahre alt, rheumatische Erkrankungen, Eklampsie, Präeklampsie oder FehlgeburtSchwangerschaft, rezidivierende Thrombophlebitis.

Klinische Varianten von APS

primären( PAPS) - entwickelt sich in Menschen, die haben noch keine Autoimmunerkrankungen.

Sekundär( SAPS) - entwickelt bei Personen, die an Krankheiten leiden rheumatoider oder Autoimmun Natur, mit Tumoren, die bösartigen Erkrankungen infektiöser Natur( Mycoplasmosis oder Herpes-Virus-Infektion), die Anwendung bestimmter Medikamente erkannt werden( psychotropen Substanzen, Kontrazeptiva oder hormonellen, Procainamid).Katastrophale

- ist ein Multityp, wenn vorhanden, vorzugsweise Thrombose Körper auf der Ebene der Mikrovaskulatur mit einer großen Anzahl von Antikörpern gegen Phospholipide, Multiorganversagen Organismus, intravaskulären Aktivierung von der Anwesenheit von Thrombose in Gefäßen disseminierte einen kleinen Durchmesser aufweisen. Für diese Art von Syndrom Kriterien bei Kindern Diagnose ist das Vorhandensein eines thrombotischen Verfahrens in mindestens drei Systemen des Körpers, nach Bestätigung der histologischen Untersuchungen der mikrovaskulären Okklusion und das Vorhandensein von Antikörpern gegen Phospholipide Determinanten.

Neonatal. Dies ist eine seltene Abnormalität auftritt bei Neugeborenen mit transplazentare Übertragung von der Mutter durch ein hohes Maß von Antiphospholipid-Antikörpern aufweisen. Es

serologische Varianten - ist seropositiv und seronegatvny.

Kinder Antiphospholipid-Syndrom tritt am häufigsten die ersten beiden Typen.