Pulmonal-Nieren-Syndrom Pulmonal-Nieren-Syndrom ist eine seltene Krankheit, die vor dem Hintergrund einer großen Autoimmunerkrankung entwickelt. Meist kombiniert die Symptome der Glomerulonephritis und diffuse alveoläre Blutungen der Lungen.


Es kann verursacht werden durch:

  • Wegener-Granulomatose;
  • durch Polyangiitis;
  • systemischer Lupus erythematodes;
  • Goodpasture-Syndrom;
  • mit lgA-Neuropathie;
  • Herzinsuffizienz;
  • chronische Erkrankungen des Bindegewebes, der Nieren und Organe des Urogenitalsystems;
  • von Behcets Syndrom;
  • durch Dermatomyositis;
  • mit lila Shenlaine-Genocha;
  • mit Glomerulonephritis;
  • gemischte Kryoglobulinämie;
  • durch rheumatoide Arthritis;
  • durch andere Autoimmunerkrankungen.

Formen der pulmonalen-Nieren-Syndrom

Da die Rate der Progression der Erkrankung, unterscheiden zwei Formen der pulmonalen-Nieren-Syndrom:

  • rau( mit Symptomen von Nierenversagen, hohe Mortalität mehr als 1 Jahr);
  • verzögert( es gibt eine periodische Progression der Krankheit, eine Erhöhung der Lebenserwartung bis zu 12 Jahren).

Ursachen der Krankheit

Ursachen der Krankheit bisher wurden unzureichend untersucht. Am häufigsten ist sein Vorkommen mit Virusinfektionen assoziiert, vor allem während der Epidemie neuer Stämme von Influenza, ARI.

Es gibt Daten, die zeigen, dass Lungen-Nieren-Syndrom bei Menschen in Kontakt tritt mit flüchtigen Kohlenwasserstoffen, organischen Lösungsmitteln, Farben.

Krankheit kann auch durch die Verabreichung bestimmter Medikamente induziert werden, die Zusammensetzung von der der Körper organspezifische Antikörper produziert. Nun sind etwa 100 Medikamente bekannt, deren Verwendung zum Beginn und zur weiteren Progression des Lungen-Nieren-Syndroms beiträgt. Für alle diese

viele Umweltfaktoren können die Bildung von Immunkomplexen führen, die an den Wänden der Blutgefäße und führt zu einem entzündlichen Prozess der feinen Gefäße der Lunge und Nieren ablagern.

Die häufigsten Ursachen für den Beginn und die weitere Entwicklung der Erkrankung sind:

  • bakterielle und virale Infektionen;
  • Medikamente einnehmen, die die Verteidigung des Immunsystems reduzieren;
  • Onkologie;
  • externe chemische und physikalische Faktoren( Dämpfe von Gasen, Lösungsmitteln, Farben);
  • Verwendung von Betäubungsmitteln;
  • AIDS;
  • natürliche Autoimmunantwort des Körpers( wenn die Körper produzieren Antikörper zur Zerstörung von Erkrankungen der Nieren und die Lunge gerichtet, einschließlich ihren Fremdzellen).

Symptome der Krankheit

Die Krankheit ist sehr schnell Symptomatologie. Unter den Hauptzeichen der Krankheit sind:

  • Erhöhung des Blutdrucks;
  • Anämie;
  • Schwellung des Bauches, Beine, Gesicht;
  • Gesamtmüdigkeit;
  • scharfen Gewichtsverlust;
  • Temperatur und Schüttelfrost;
  • Entzündung des Auges;
  • schwere Schmerzen in der Brust;
  • nasser Husten, begleitet von Auswurf vor dem Hintergrund der bilateralen Entzündung der Nieren;
  • häufige Dyspnoe;
  • Abnahme in der Menge eines einzelnen Teils des Urins;
  • ändern die Farbe des Urins in eine braune Farbe mit einer Beimischung von Blut.

Eine Lungenkrankheit tritt gewöhnlich früher als die Nieren auf. Patienten mit periodischer Dyspnoe, dann eine Woche später manifestiert Husten mit Expektorant Sputum. Dies deutet auf pulmonale Blutungen und Schäden an der Atemwege des Patienten. Zusätzlich zu dem Hintergrund der respiratorischen Insuffizienz entwickelt Glomerulonephritis, die zu Nierenversagen schnell fortschreitet.

Im letzten Stadium der Krankheit Progression, Patienten erleben allgemeine Malaise, Schwäche, Fieber, arterielle Hypertonie.

Diagnose

Eine umfassende Diagnose ist möglich, um die Krankheit korrekt und pünktlich zu diagnostizieren, einschließlich:

  • , die eine Krankengeschichte zusammenstellt;
  • eine Umfrage über chronische Krankheiten und schlechte Gewohnheiten;
  • Studie der genetischen Prädisposition;
  • Ergebnisse von Blutuntersuchungen( allgemein, biochemisch), Urin und Expektorant Sputum;
  • Kontrolle der Atemdynamik;
  • Ultraschall der Lungen und Nieren;
  • Untersuchung von Gewebeproben nach dem Verfahren der Immunfluoreszenzreaktion;
  • Konsultation Phthisiatrician, Pulmonologist, Therapeutin.

In der Regel Urinalyse ermöglicht es Ihnen, die genaueste Krankheit zu bestimmen, um das Stadium der Krankheit zu klären, um die Arbeit der Nieren zu untersuchen.

Mit Lungen-Ultraschall ist es leicht, pulmonale Blutung durch eine Erhöhung des Volumens an Kohlenmonoxid zu erkennen.

Therapies pulmonale-renales Syndrom

In den Anfangsstadien der Krankheit Patienten werden eine 2-Wochen-aktive immunsuppressive Therapie( Kortikosteroide und Immunsuppressiva in hohen Dosen) und eine spezielle Diät für die Korrektur der Nieren vorgeschrieben. Danach werden gute Ergebnisse durch die tägliche Plasmapherese gegeben, und wenn die Nieren gestört werden - Hämodialyse.

In einigen Fällen wird eine symptomatische Therapie empfohlen, deren Wesen die häufige Transfusion von Blut und die Wiederherstellung derselben im Körper mit eisenhaltigen Arzneimitteln ist.

Medikamente für die Behandlung der pulmonalen-Nieren-Syndrom geben nicht sehr gute Ergebnisse, aber die Symptome der Krankheit Patienten verabreicht Methylprednisolon intravenös 1 Monat lang in den frühen Stadien der Erkrankung und 12 Monaten bei schweren Formen zu erleichtern.

In schweren Formen der Erkrankung wird eine chirurgische Behandlung durchgeführt, die in der Nierentransplantation besteht. Wenn vor im Blut der Operation keine Antikörper ergeben hat, die Nierenzellen zerstören, Wiederauftreten der Krankheitsprogression beobachtet wird, und der Patient über die Änderung gehen.

In allen anderen Fällen ist die Prognose ungünstig, vor allem, wenn die Krankheit begonnen wird oder es gibt Anzeichen von Nierenversagen auch vor der Behandlung.

Kategorie von Menschen gefährdet

am anfälligsten Menschen in der Altersgruppe bis zu 40 Jahre, die Menschen sind genetisch für die Krankheit prädisponiert sind ständig in Kontakt mit giftigen Substanzen, externen physikalischen und chemischen Faktoren.

Komplikationen der Lungen-Nieren-Syndrom

Bisher bestehende Behandlungen nicht heilen vollständig Lungen-Nieren-Syndrom, und die Dynamik seiner Progression zu verhindern.

In den meisten Fällen ist die Prognose der Krankheit enttäuschend.

Schnelles Entwickeln von Nierenversagen in sehr kurzer Zeit führt zur Beendigung der Nierenfunktion. Pulmonale Blutungen kompliziert die Atemfunktion, die letztlich zum Tod führt.

Unabhängig von der Phase der Krankheit, Lungen-Nieren-Syndrom tritt mit schweren Symptomen, ständig voran, was zu schweren Lungen- und Nierenversagen.

Die Lebensdauer der Patienten reicht von mehreren Monaten bis zu 1-5 Jahren. Sehr oft kommt das tödliche Ergebnis der Patienten aus offener Lungenblutung oder Urämie.

Vorbeugung von

-Krankheit Sie können sich vor einer schweren Krankheit schützen, indem sie einen gesunden Lebensstil führen, vorausgesetzt:

  • Ablehnung von Rauchen und Alkoholmissbrauch;
  • Prävention und rechtzeitige Behandlung von Infektionskrankheiten und Erkältungen;
  • Sport;
  • geht an die frische Luft;
  • -Härtung;
  • prompt Behandlung für qualifizierte medizinische Versorgung bei der ersten Anzeichen von Krankheit.