Günther-Krankheit

Gunther Krankheit( Erythropoetin Porphyrie) - übermittelt durch die rezessiv atusomno extrem seltene genetische Erkrankung, die Patienten Symptome ähnlich der Art von mythologischen Wesen gibt. Zum ersten Mal wird diese Krankheit durch deutschen Arzt Gans Gyunter beschrieben, dessen Namen sie später genannt wurde.

Haupt wissenschaftlicher Name ist Gunther-Krankheit, eine angeborene erythropoietic Porphyrie. Normalerweise Porphyrie umfassen genetische Erkrankungen des Pigmentstoffwechsels, die durch einen hohen Gehalt in Geweben und Blut Porphyrin begleitet werden - stickstoffhaltigen Pigment, das Teil von Hämoglobin und blutrot

Gunther Krankheit geben - verursacht

Einige moderne Gelehrte sehr ernste Vermutung geäußert haben, dass alleEs gibt eine Geschichte über Vampire eine wissenschaftliche Grundlage haben. Die Forscher sagen, dass sie als Folge der Auswirkungen einer seltenen genetischen Erkrankungen wie Gunther-Krankheit entstanden sind. Kutanen Porphyrie verdirbt das Blut, einen Verstoß gegen den Edelstein Produktion verursacht. Es wurde festgestellt, dass Gunther-Krankheit am häufigsten in kleinen Dörfern Siebenbürgen zu sehen ist, wo sie als Ergebnis der Annahmen entwickeln eng bindet. Die Prävalenz dieser seltenen genetischen Krankheit ist 1 Person auf 200.000 Einwohner. Wenn ein Elternteil hat, wird die Krankheit erkannt wird, dann mit 25% iger Sicherheit können wir sagen, dass er es zu Ihrem Kind geben. Die moderne Medizin beschreibt etwa achtzig Fälle von akuter Porphyrie, die sich nicht geheilt.

Gunther Krankheit entwickelt sich im Knochenmark - an die Stelle der Synthese von roten Blutkörperchen. Der Grund für diese Erbkrankheit ist eine rezessive Mutation. Rezessive Mutation in autosomal befindet( ungeschlechtliche) Chromosom führt zu einer erhöhten Lichtempfindlichkeit der Haut und Stoffwechselstörungen. Einhundert-Prozent-Wahrscheinlichkeit von angeborenen erythropoietic Porphyrie ist nur bei Kindern, deren beide Eltern Träger des mutierten Gens sind, und es ist nicht notwendig, irgendwelche Symptome

Gunther Krankheit manifestiert zu haben -

Symptome dieser Krankheit, die durch das Fehlen der Produktion des Körpers des Hauptblutkomponenten auszeichnet -rote Blutzellen, die wiederum einen Mangel an Sauerstoff und Eisen im Blut wider. Sowohl im Blut und im Gewebe gestört Pigment Stoffwechsel und Hämoglobin Abbau durch Einwirkung von Sonnenlicht ausgelöst. Zur gleichen Zeit gibt es eine signifikante Deformation der Sehne, was in einigen Fällen der Finger krümmen.

Gunther Krankheit ist gekennzeichnet durch die Tatsache, dass der nicht-Proteinteil des Hämoglobins( Häm) in die subkutanen Gewebe ätzende toxische Substanz umgewandelt wird. Als Ergebnis, Verdünnt die Haut bräunen, und als Folge der Exposition gegenüber Sonnenlicht - platzen. Es ist aus diesem Grunde, dass nach einer gewissen Zeit die Haut mit Narben und Wunden bedeckt ist. Darüber hinaus sind diese Entzündungserscheinungen sehr viel Schaden und die Nase und Ohren verformen.

Mann sieht unheimlich - er bedeckt mit Wunden Gesicht, knorrigen Fingern. Das Hotel liegt um die Lippen und Zahnfleisch, Haut strafft und trocknet aus, was zur Freilegung der Schneide- und scary „Vampir“ Grinsen. Ein weiteres Symptom ist Gunther rot-braun oder rot Farbe der Zähne, die zu Ablagerungen beruhen auf sie Porphyrin. Die Haut des Patienten blass stark bei Tageslicht ihnen einen erheblichen Mangel an Energie und Müdigkeit, Nachtzeit Energie zurückkehrt beobachtet. Es soll beachtet werden, dass dieser Satz von Symptomen erst in den späteren Stadien der Krankheit beobachtet wird.

Normalerweise Gunther Krankheit beginnt sich bereits im ersten Jahr des Lebens zu manifestieren, aber es kann, und nach vier Jahren. Da Mutation tritt erhöhte Synthese Pigment - Vorläufer von Porphyrin, die zu seinem höheren Gehalt der Erythrozyten führt( bis zu 25-mal).Dies ist, was die Symptome der folgenden Krankheiten verursacht:

• Chronische Lichtempfindlichkeit. Auch durch das Eindringen von Sonnenlicht durch die dünne Kleidung oder Fensterglas Verbrennungen kommen kann. Den Patienten klagen, dass die bestrahlten Bereiche der Haut Juckreiz, sie roten Blasen Ausschlag

• Durch Isolierung überschüssiges Pigment Urin wird blutrot

erscheinen • Es erhöht Hirsutismus( Hypertrichosis)

• durch Ablagerungen in der Dentin und Schmelz Porphyrin Zähnen gebeiztrot( eritrodontiya)

• Vergrößerung der Milz und in einigen Fällen

• Leber in den Blutstrom roten Blutkörperchen( hämolytische Anämie) zerstören

Alle oben genannten Symptome gibt der Patient eine starke Ähnlichkeit mit einem Vampir. Bis zur zweiten Hälfte des letzten Jahrhunderts wurde die Gunther-Krankheit als absolut unheilbar angesehen. Um den Zustand des Patienten zu lindern und den Mangel an Blutzellen zu füllen, erhielt er im Mittelalter frisches Blut zu trinken. Natürlich gab dies keine positiven Ergebnisse, da einfach nur ein Blut zu helfen, die Verbesserung ihrer Bedingung im Körper ist unmöglich. Ein weiterer etablierter

Vampirmythos und die Angst vor Knoblauch können die Prämisse zerstreuen, dass sie an ihrem Knoblauch Lebensmittel verwendet werden, ordnen Säure, die verbessert und damit Schaden leiden an Krankheiten zur Folge hat. Daher ist es ganz natürlich ist, dass Menschen mit der Krankheit Gunther Verwendung vermeiden bewirkt, dass sie Schmerzen Knoblauch

Gunther Krankheit - Behandlung

Am häufigsten das Schicksal von Patienten mit der Krankheit Gunther sehr tragisch. Die meisten Patienten mit dieser Krankheit Kindern sterben noch vor der Pubertät, die mit dem Vorhandensein von mehreren Stoffwechselstörungen assoziiert ist, die in einer Überfülle von Blut Porphyrin führen.

Die Behandlung der Günter-Krankheit nach modernen medizinischen Fachkräften in diesem Stadium der Entwicklung der medizinischen Industrie ist nicht möglich. Es wird davon ausgegangen, dass die Knochenmark-Transplantation die ideale Methode zur Behandlung der Krankheit ist. Diese Aufgabe ist sehr schwierig, da es eine sorgfältige Auswahl des Spenders und eine langfristige spezifische Begleittherapie erfordert. Einige Wissenschaftler haben ein Verfahren zur Transplantation von Nabelschnurblut-Stammzellen vorgeschlagen, aber die Chance, einen Spender zu finden, erforderlich ist, auf Null reduziert. Da

Porphyrie Heilung noch nicht möglich ist, ist es möglich, deutlich die Anzahl der Schübe der Krankheit zu reduzieren. Dies kann durch die Einführung sehr strenger Grenzen für die Zeit in der Sonne erreicht werden. Vor dem Gehen, auf die offenen Teile des Körpers sollte Schutzhaut aus ultravioletten Sahne aufgetragen werden.