Angeborene Nierenerkrankung bei Neugeborenen

Die häufigste angeborene Nierenerkrankung bei einem Neugeborenen ist Nierenversagen( Polyzystose oder Multicystose).Bei der polyzystischen Erkrankung werden normale Nierelemente einer zystischen Vergrößerung unterzogen. Bei Multicystose entwickeln sich Zysten in der Niere nicht durch Dilatation der Nieren, in diesem Fall beginnt die gesamte Niere abnormal zu entwickeln. Die Niere eines kranken Kindes besteht aus unreifen dysplastischen Formationen und Zysten unterschiedlicher Größe.

Diagnose

Bereits in der pränatalen Periode des Kindes während des Ultraschalls kann eine multizytische Niere aufdecken. Es kann von einem Spezialisten und mit Palpation gemacht werden. In den meisten Fällen bleibt diese Bedingung leider unentdeckt und unterliegt oft einer Regression. Bei einigen Erwachsenen mit einer zufällig erkannten Einzelniere war die zweite Niere zunächst multizyklisch.

Für eine multizytische Niere können Sie jede andere angeborene zystische Nierenerkrankung einnehmen, aber sie sind selten. Der wichtigste Punkt ist die Differentialdiagnose zwischen der multi-zystischen Niere und der Obstruktion des Harnstoff-Segments. Mit einer multizytischen Niere gibt es immer Phiotopenie, und die Obstruktion des ureteroklytischen Lappens immer, auch in einem schweren Fall, wird begleitet von dem Scannen der funktionierenden Niere.

Symptome von

Alle Kinder mit angeborener Nierenerkrankung sind von Nieren und Leber betroffen, aber im Kleinkindalter ist der Nierenschaden stärker ausgeprägt. In schweren Fällen von Nierenschäden, gibt es ein tödliches Ergebnis aufgrund der pulmonalen Hypoplasie. Die älteren Kinder entwickeln in der Regel Komplikationen, die mit Leberfibrose assoziiert sind. Diese Blutungen aus der Speiseröhre Venen oder Hepatosplenomegalie aufgrund der portalen Hypertension.

Aufgrund der Entwicklung einer intensiven neonatalen Therapie beträgt die zweijährige Überlebensrate der Patienten etwa 50%.Allerdings beginnen fast alle Patienten im älteren Alter zu entwickeln chronischen Nierenversagen( in 50% betrifft es die Adoleszenz).

Die Niederlage der Leber manifestiert sich in unterschiedlichem Ausmaß.Ein kleiner Patient braucht eine Behandlung, da es ein Risiko gibt, eine portale Hypertonie zu entwickeln, während in anderen die Krankheit zu einer subklinischen Form wird und nur mit Biopsie oder Ultraschall nachgewiesen werden kann.

In seltenen Fällen wird die angeborene Nierenerkrankung im Kleinkindalter durch pulmonale Hypoplasie manifestiert. Bei Kindern in einem älteren Alter manifestiert sich diese Krankheit gewöhnlich durch eine Kombination von pathologischen Zuständen, die bei Erwachsenen beobachtet werden. Dies ist Hämaturie, Harnwegsinfektionen, Rückenschmerzen, Bluthochdruck, Proteinurie, greifbare Nieren oder intrazerebrale Blutungen.

Behandlung von

Etwa die Hälfte der Patienten mit klinischen Manifestationen im Kleinkindalter sterben an Sepsis oder Atemversagen. In Fällen, in denen die Krankheit später auftritt, entwickelt sich das Nierenversagen erst in der Pubertät.

Wie im älteren Alter werden kleine Kinder intensiv behandelt. Es zielt darauf ab, verschiedene Komplikationen zu verhindern - Hypertonie, Infektionen. Wenn ein kleines Kind eine Zyste in der Niere hat, sollten alle Mitglieder der Familie sorgfältig untersucht werden. Dann wird die ganze Familie regelmäßig von Spezialisten mit dem Zweck der früheren Erkennung der entwickelten polyzystischen Nierenerkrankung beobachtet.

Wenn ein Kind eine multi-zystische dysplastische Niere hat, kann es entfernt werden. Für die chirurgische Entfernung gibt es Daten über ihre weitere Malignität( Wilms-Tumor oder Nieren-zystisches Karzinom).Sie sind oft bei Patienten mit Multicystose der Nieren gefunden. Allerdings machen die meisten Kinder-Urologen die Entscheidung, einfach zu beobachten Patienten mit Multi-Nieren-Knospen, die Durchführung von periodischen Ultraschall und Überwachung des Blutdrucks. Alle Patienten, die Hypertonie entwickeln oder voluminöse Formationen in der Projektion der Nieren haben, werden empfohlen, Nephrektomie durchzuführen. Auch einige Chirurgen entfernen multikistoznye Nieren, nicht fähig zur Regression. Sobald die multizytische Niere nach Ultraschalldaten regressiert ist, wird die regelmäßige Beobachtung gestoppt.