Von Willebrand-Krankheit

Willebrand-Syndrom - eine genetische durch gelegentliche spontane Blutungen charakterisiert Bluterkrankung, ähnlich der Blutungen bei Hämophilie. Art der Vererbung ist autosomal dominant. Die erworbene Form dieser Erkrankung ist äußerst selten.

Bei gesunden Menschen im Fall von Blutungen, Blutplättchen( kleines Blutplättchen) sofort in der offenen Feuerstelle geschickt und bluten es zusammenhalten zu stoppen. In Gegenwart von humanen von-Willebrand-Krankheit, das Blut durch das Fehlen oder Mangel an ihn ein bestimmten Protein, verliert es die normale Gerinnungsfunktion. Das Protein von Willebrand-Faktor genannt, durch das Blut

gerinnen kann Ursachen vWD

Willebrand-Syndrom ist am häufigsten in autosomal-dominant Weise übertragen werden, mit anderen Worten, ist eine Erbkrankheit und ist die häufigste Form von angeborenen Blutungsstörungen. Am häufigsten ist die Krankheit mild und wirkt sich gleichermaßen auf Frauen und Männer aus. Die Prävalenz der Krankheit ist ein Fall pro tausend

Arten von von Willebrand-Krankheit

Es geben drei Arten der Krankheit:

1 Typen. In diesem Fall wird die Krankheit mit Verlust des von Willebrand Faktor verbunden, dass die Ursache für mittlere und schwache Blutungen im Schweregrad ist. Die Schwere der Blutungen hängt direkt davon ab, welche Menge an Protein verloren war. Etwa 75% der Patienten haben genau eine Art von Krankheit, bei der die Behandlung oft nicht erforderlich ist.

2 Typ. Dieser Typ tritt im Fall von Untätigkeit oder Mangel an Aktivität des von Willebrand-Faktor durch seine Anwesenheit im Blut, die die Ursache für mittlere oder schwach in der Schwere der Blutung ist.

3 Typ. Dies ist die häufigste Form dieser seltenen Krankheit, die durch völlige Abwesenheit gekennzeichnet oder sehr geringe Menge des von Willebrand Faktor, der die Ursache für sehr schwere Blutungen. Bei dieser Art der Krankheit bei Menschen nach einer Operation oder Trauma kann eine sehr gefährlichen Blutungen und Anämie entwickeln.

Willebrand-Syndrom kann wie mit der Zeit verschlechtern, und bleiben auf dem gleichen Niveau

Symptome Willebrand

wichtigsten Symptome dieser Krankheit sind umfangreiche Blutungen, die Ernsthaftigkeit, wie unterschiedliche Menschen variieren. Schwere des hämorrhagischen Syndroms variiert von sehr mild, mit gelegentlich leichte Quetschungen und Nasenbluten, schwer bis sehr sehr gefährlich mit langen Optionen sind sehr häufig starke Blutungen verschiedener Lokalisierung, Bildung großer Blutungen und Hämatome in den inneren Organen und Weichgeweben beobachtet. Manchmal gibt es Hämorrhagien in den Gelenken.

Symptome von milden Formen der Krankheit: Zahnfleischbluten, häufiger Nasenblutungen, starken Blutverlust während der Menstruation, übermäßiger Blutungen nach einer Operation oder Trauma, das Erscheinungsbild ohne erkennbare Ursache Quetschungen. Symptome

ernstere Formen umfassen, sondern vor allem die folgenden: Blut im Urin Verunreinigung( Hämaturie) auch nach kleineren Verletzungen Prellungen, blutiger Stuhl oder dunkel gummiartig;intraartikuläre Blutung beobachtet( rare Symptom), die zu einem Anschwellen, Schwierigkeiten bei der Bewegung und Schmerz. Sie gilt als die schwerste Gebärmutter- und Magen-Darm-Blutungen

Diagnose des von Willebrand Krankheit

gewisse Schwierigkeiten bei der Diagnose dieser Krankheit auftreten können, weilMit milden Formen der Krankheit wird Blutungen nicht häufiger als bei ganz gesunden Menschen entdeckt. In der Regel in solchen Fällen ist die Person nicht bemerkt nichts, bis die Entwicklung von plötzlichen schweren Blutungen nach der Operation, Verletzung oder bei einem Besuch beim Zahnarzt.

Im Fall einer Person schlechte Blutgerinnung im Verdacht, muss der Arzt herausfinden, wie häufig beobachteten Blutungen und wie stark sie sind. Wenn es von-Willebrand-Krankheit vermutet wird, werden die folgenden Studien belegt: Gentests( hilft das Vorliegen von Unregelmäßigkeiten in der Struktur des von Willebrand-Faktor zu etablieren), während der Blutgerinnung gemessen analysiert die Aktivität des von Willebrand-Faktor oder Analyse der Höhe seiner Aktivität zu identifizieren. Die informativste ist die quantitative Bestimmung im Plasma eines Patienten mit f. V.

Behandlung von von Willebrand Krankheit

Behandlung der Krankheit hängt von der Art, Häufigkeit und Ausbluten Wahrscheinlichkeit des Auftretens von schweren Blutungen.

Wenn diagnostiziert milde Form der von Willebrand-Krankheit müssen diese Tipps befolgen:

- Während der Geburt, Operation und Trauma, zur Vorbeugung von Blutungen ist notwendig, um die empfohlenen Medikamente

aufzunehmen - Vermeiden Sie die Verwendung von Nicht-steroidale entzündungshemmende Medikamente wie Ibuprofen und Aspirin

- Wenn möglich, vermeidenAnti-Thrombozyten-Therapie( Klopidorel etc.) und gerinnungshemmende Medikamente( Heparin, Warfarin, etc.)

Wenn diagnostiziertovannoy schwere Erkrankung von Willebrand ist streng verboten Antikoagulantien erhalten. In dieser Form der folgenden Behandlungsverfahren verwendet werden:

- gehaltene Ersatzmedikamententherapie von Willebrand- Faktor

enthält - Um die Beendigung der Blutung zu erleichtern, ist die Aufnahme dieses Medikaments als Desmopressin

gezeigt - das Ausbluten an der Wunde aufgebracht Medikamente wie Thrombin Pulver oder Fibrin

Kleber im Fall zu stoppen,schwere von Willebrand-Erkrankung, um zu verhindern und die Notwendigkeit der Einhaltung erhöhte Blutungs Vorsichtsmaßnahmen zu beseitigen. Um Blutungen in Gelenke und Muskeln zu verhindern, sollte einen aktiven Lebensstil pflegen + normales Körpergewicht zu halten. Es sollte jedoch Kontaktsportarten( Fußball, Hockey, Kampfsport und so weiter.), Während der Besetzung von denen es eine hohe Verletzungsgefahr vermeiden.

die Prävention und die Behandlung der von Willebrand-Krankheit zu Hause

Erstens sollten wir vermeiden Mitnahmen den normalen Prozess der Blutgerinnung stört und erhöht das Risiko von Darm- und Magenblutungen Medikamente, die Folgendes umfassen:

- Zubereitungen in seiner Zusammensetzung Salicylate( Aspirin-Analoga) enthalten, dieTeil der meisten Medikamente sind für Husten und solche Medikamente wie Pepto-Bismol und Alka-Seltzer

- solche gemeinsame nicht-steroidalen entzündungshemmenden sredstva wie Naproxen, Ibuprofen und Aspirin

Im Fall einer schlechten Blutgerinnung als ein Analgetikum am sichersten nehmen Acetaminophen( Tylenol, etc.), unter dem Einfluss von denen die Wahrscheinlichkeit des Auftretens von gastrointestinalen Blutungen stark reduziert. Die Menschen sollen mit von-Willebrand-Krankheit Anti-Thrombozyten( Clopidogrel und so weiter.) Vermieden werden und Antikoagulantien( Heparin, Warfarin) Zubereitungen.

Empfehlungen mit schwerer Erkrankung von Willebrand sind wie folgt:

- Es ist obligatorisch, um sein Wachstum Körpermasse zu halten ausreichend( Fettleibigkeit erhöht sich um mehrmals die Belastung der Gelenke und damit zur Entstehung von Blutungen beitragen)

- zur Gewichtskontrolle, Muskel Flexibilität beibehalten wird, verhindern Schäden an den Gelenkenund Muskeln, müssen Sie ein aktives Leben führen

- der Patient muss lernen, den Beginn der Blutung sekundäre Merkmale zu erkennen, so dass im Laufe der Zeit kann eine Person bezoshibintern detect im Gelenk- oder Muskel

Blutungen - Es ist notwendig, sich selbst und / oder Ihr Kind eine Injektion von von Willebrand-Faktor zu tun, um zu lernen. Kinder älter als zehn Jahre ist es bereits möglich zu beginnen, sich selbst zu lernen, auf eigene Faust zu helfen, weil die Fähigkeit, in kürzester Zeit selbst selbst eine Injektion zu machen hilft Komplikationen zu vermeiden und die Behandlung erheblich beschleunigt.