Marmorkrankheit

Marble Krankheit( Syndrom Albers-Schönberg, angeborene Osteosklerose, Osteopetrose, giperostoticheskaya Dysplasie) - eine relativ seltene Krankheit dysplastic Charakter, die fast alle Knochen diffuse Osteosklerose manifestiert.
Diese Krankheit tritt in allen Altersgruppen, unabhängig von Rasse und Geschlecht

Ursachen

für bestimmte ist die Ursache dieser Krankheit ist noch nicht bekannt.
Regel manifestiert Marble Krankheit in der Kindheit, oft gibt es Fälle von

Symptomen Familie Zerstörung

- Müdigkeit zu Fuß
- Schmerzen in
Gliedmaßen - Entwicklung von Knochen pathologische
Frakturen - Entwicklung von Gliedmaßen Deformitäten
- Erweiterung der Milz, Leber und Lymphknoten
- Erhöhter Augeninnendruck und Hörverlust bei Neugeborenen
mit Marmorknochenkrankheit bereits vorhanden ist oder Blindheit oder eine signifikante Abnahme des Sehvermögens aufgrund einesrofii Sehnerven.

Röntgenuntersuchung eines Patienten mit einer Krankheit, Marmor zeigt, dass alle Skelettknochen( Becken, Schädelbasis, Rippe, rohrförmigen Knochen und Wirbelkörper) übermßig verdichtete Struktur aufweisen. Alle Knochen sind sehr dicht und völlig transparent für Röntgenstrahlen. Fehlen des Markkanals ist ebenfalls fixiert. Die meisten sklerotischen Knochen des Beckens, der Schädel und Wirbelkörper. In einigen Fällen können Teile der metaphysären kortikalen Knochen eigentümliche Quer Erleuchtung zu erkennen, dass ihnen eine Marmor Schatten gibt. Die Knochen werden sehr spröde und unelastisch. Pathologische Frakturen( insbesondere Hüftknochen) recht häufige Komplikation der Erkrankung Marmor.

Kinder mit Marmorknochenkrankheit Zähne erscheinen sehr spät. Sie fallen leicht betroffenen Kariesprozess, der in einigen Fällen von Osteomyelitis Backen ( oft niedriger) und Nekrose kompliziert sein kann.

zu Augensymptomen Marble Krankheit ist:
- Seal exophthalmos und Augenhöhlen
- Primäre( sekundär), Optikusatrophie
-
Verletzung Convergence - Strabismus und Nystagmus
Röntgenuntersuchung ist das wichtigste für die genaueste Diagnose von Marmorknochenkrankheit, da es ein vollständiges Bild von Änderungen zeigtalle Knochen, ist der Wirbel einschließlich

Behandlung die Behandlung dieser Krankheit vorteilhaft in der ambulanten Bedingungen durchgeführt. Der zugrunde liegende Faktor ist die Stärkung der neuro - Muskelgewebe. Ernannt Massage, Heilgymnastik und Schwimmen. Die Patienten müssen reich an Vitaminen( natürliche Frucht- und Gemüsesäfte, frisches Obst und Gemüse, Käse, etc.) auf eine ausgewogene Ernährung. Kurbehandlung - Kinder werden in regelmäßigen Abständen in das Sanatorium geschickt.normale Knochenbildung Prozesse im klinischen Umfeld
wiederherzustellen, ist heute nicht möglich, da adäquate Therapie Marmor Krankheit noch nicht entwickelt wurde.
Wenn Anämie komplexe pathogene Ereignisse durchgeführt, die an ihrer Beseitigung abzielen. Zur Behandlung und Vorbeugung von Knochenfehlbildungen und pathologischen Frakturen brauchen ständige Überwachung durch eine Fußpflegerin.

Vorbehaltlich der rechtzeitige Behandlung von Komplikationen( Skelettdeformitäten und Anämie) und ständige Prävention - die Prognose für das Leben ist sehr günstig.