Marmorkrankheit, Behandlung

Marmorkrankheit und die Geschichte ihres Auftretens.

Ein deutscher Arzt, ein Chirurg von Beruf, Albers-Schönberg hat zuerst die Marmorkrankheit im Jahre 1904 beschrieben. Dank seiner Werke kann man manchmal einen anderen Namen finden - Albers-Schönbergs Krankheit. Einige Ärzte beziehen sich darauf als angeborene Osteosklerose oder Osteopetrose, manchmal fügen sie diesen Namen das Adjektiv "Familie" hinzu, das eindeutig die erbliche Veranlagung der Krankheit widerspiegelt.

Bei der Marmorkrankheit wird die Substanz intensiviert, aus der die Knochen zusammengesetzt sind, so dass die Konsolidierung aller Knochen des Skeletts beginnt und die Reduktion der Hämopoese im Knochenmark. Gleichzeitig wird der Kalzium-Phosphor-Stoffwechsel im Körper stark beeinträchtigt, die Knochen werden spröde.

Stadien der Krankheit.

Ärzte definieren zwei etwas andere Formen der Entwicklung von Marmor-Krankheit - angeboren( oder früh) und spät. Es sollte gesagt werden, dass zum Zeitpunkt der Geburt, Marmor-Krankheit in der fortschreitenden Phase ist selten, in der Regel dieser Prozess ist mit dem Alter verschärft. Im Zusammenhang mit der erblichen Veranlagung zur Krankheit sind ganze Familien oft krank. Die späte Marmorkrankheit vergeht fast ohne Symptome und wird durch Zufall völlig diagnostiziert. Oft haben die Patienten nicht einmal über ihre Krankheit nachgedacht, und alle Symptome werden aus anderen möglichen Gründen abgeschrieben.

Diagnose.

Exakte Diagnose der Marmorerkrankung ist nur mit dem Einsatz von Röntgengeräten möglich. Bei einer visuellen Untersuchung der Patienten kann es keine Abweichungen in der körperlichen Entwicklung geben. Nur gelegentlich wird ein abnormales Wachstum der Zähne beobachtet, in dem der Patient seinen Mund nicht schließen kann. Röntgenbilder werden sofort spürbar stark kondensierte Struktur aller Knochen, obwohl ihre äußeren Dimensionen und Form unverändert bleiben. Alle Skelettknochen sind vollständig undurchsichtig, die Knochenmarkkanäle sind schlecht beobachtet. Dieses Phänomen ist besonders ausgeprägt in den Knochen des Beckens, der Basis des Schädels, der Wirbelsäule. Die allgemeine Ansicht der Knochen auf dem Röntgenbild ähnelt Marmor mit Einschlüssen, also der Name der Krankheit - Marmor. Sie sollten wissen, dass einige Verdichtung von Knochen in der Gegenwart von anderen Krankheiten gesehen werden kann - Rachitis, Lymphogranulomatose und Osteomyelitis. Daher kann eine genaue Diagnose nur von einem Arzt durchgeführt werden, wobei andere Indikatoren für den Zustand des Patienten analysiert werden.

Symptome.

Als Folge der Verdichtung von Knochen mit Marmorkrankheit wird ihre Festigkeit und Elastizität deutlich reduziert. Die Patienten leiden an pathologischen Frakturen, vor allem bei den Hüftknochen, obwohl die Frakturen zu gegebener Zeit verschmolzen sind. Der gefährlichste Verlauf der Krankheit in der Kindheit, da Frakturen zur Entwicklung der Anämie führen können. Bei der Marmorkrankheit ist aufgrund einer signifikanten Abnahme des Knochenmarkvolumens ihre Funktionen begrenzt. Um die notwendigen Elemente auszufüllen, beginnen die Milz-, Leber- und Lymphknoten, die Ersatzfunktion auszuführen, und dadurch erhöhen sie sich deutlich an Volumen.

Im Laufe der Zeit können die Patienten eine signifikante Veränderung in der Brust, Wirbelsäule, Schädel, Krümmung der Hüftknochen. Kranke Kinder sind klein. Wegen des starken Quetschens der Nervenendigungen an der Basis des Schädels ist es möglich, die Sehschärfe, bis zu ihrem Verlust und die Störung der Gesichtsmuskeln zu verändern.

Krankheit und Behandlung.

In der Tat ist eine wirksame Behandlung von Marmor-Krankheit noch nicht gefunden worden. Die Hauptsache für diese Krankheit ist die rechtzeitige Diagnose und ständige Beobachtung durch den Orthopäden, um mögliche Komplikationen zu identifizieren. Es gab Versuche, die Krankheit bei Kindern durch Knochenmark-Transplantation zu behandeln, aber es gibt keine stabilen positiven Ergebnisse. In letzter Zeit wird die gesamte Therapie zur Stärkung der Nerven- und Muskelsysteme sowie zur Regulierung der Blutbildung im Falle einer Anämie reduziert.

Zur Stärkung des neuromuskulären Systems, Massage, Physiotherapie, Schwimmen wird empfohlen. Diese sparsamen gymnastischen Maßnahmen helfen, den Zustand der Muskeln zu verbessern, die Wahrscheinlichkeit von Frakturen zu reduzieren. Jede Übung sollte langsam und mit größter Vorsicht erfolgen. Idealerweise, wenn die Klassen in kleinen Gruppen in Anwesenheit eines Physiotherapeuten oder medizinischen Fachmann gehalten werden. Patienten werden oft empfohlen Behandlung in Sanatorien oder Resorts, die in spezifische Behandlung von Krankheiten des Knochensystems beschäftigt sind.

Zur Verbesserung der allgemeinen Zustand des Körpers mit Marmor-Krankheit, beraten richtige Ernährung, reich an natürlichen Produkten und Vitaminen. In der Diät muss die maximale Menge an frischem Obst und Gemüse sein.

Mit dem Ziel der Hemmung der Entwicklung der Marmorkrankheit ist die Verabreichung von Kortikosteroiden vorgeschrieben. Diese Medikamente haben einen starken Einfluss auf die Normalisierung des Wassersalzstoffwechsels und erhöhte biologische Aktivität.

Bei hämopoetischen Störungen empfiehlt manche Ärzte, antihomotoxische Medikamente einzunehmen, die Galium-Heel oder ein homöopathisches Medikament Osteochel verschreiben. Mögliche Behandlung mit medulla ossis suis-Injeel und Osteomyelosklerose-Nosode-Injeel.

Mit einer starken Veränderung im Kieferknochen wird der Zahnschmelz verdünnt und bei Patienten schnell zerstört. In diesem Fall ist nur ein Weg zur Beseitigung des Defektes möglich - moderne Prothetik. Aufgrund der neuesten Errungenschaften in der Zahnmedizin können für jeden Patienten die geeignetsten Implantate oder Prothesen ausgewählt werden. Bei kleinen Kindern, die anfällig für Marmorierung sind, verlangsamt sich die Entwicklung und der Ausbruch der Zähne. Oft sind die Zähne unterentwickelt, die Wurzeln sind schlecht geformt, solche Zähne können sehr anfällig für Karies sein. Diese Probleme werden auch gemeinsam mit dem Zahnarzt gelöst.

Dies ist, was Marmor-Krankheit aussieht, die Behandlung, aktuelle Forschung auf dem Gebiet der Gen Medizin inspirieren Hoffnung bei Patienten mit Marmor-Krankheit. Wissenschaftler haben drei Gene gefunden, deren Veränderung zu einer so unangenehmen Pathologie führt. Die Mutation dieser Gene stört das normale Funktionieren der Knochenzellen. Wahrscheinlich wird zu gegebener Zeit die Art des Einflusses auf die mutierten Gene gefunden, und eines Tages wird die Person diese Krankheit gewinnen.