Was ist pulmonal alveolar microlith Alveolar Mikrolithiasis der Lunge ist eine sehr seltene und extrem schwierig, Krankheit zu diagnostizieren. Es wurde erstmals 1933 beschrieben. Es gibt diese Pathologie etwa 20-40 mal pro 100.000 Einwohner. In der medizinischen Literatur wurden nur etwa 400 Fälle beschrieben, vor allem bei türkischen Personen.


In der modernen Medizin gibt es Hinweise darauf, dass das Risiko, ein solches Problem zu bekommen, bei einem Kind zunimmt, dessen Eltern Blutverwandte sind. Diese Pathologie wird in verschiedenen Altersgruppen, einschließlich Neugeborenen, aufgezeichnet. Die Inzidenz von Krankheiten bei Frauen und Männern ist gleich. Etwa ein Viertel der Fälle werden in der Kindheit diagnostiziert. In der medizinischen Praxis ist es nicht ungewöhnlich, dass mehrere Familienmitglieder gleichzeitig diagnostiziert werden. Es wurde festgestellt, dass etwa 50% der erkannten Fälle auf Verwandte zurückzuführen sind. Dies ist eine der Krankheiten namens "Familie".Wenn also jemand in der Familie eine solche Krankheit erleidet, sollte der Rest der Verwandten untersucht werden, um eine solche Diagnose auszuschließen oder zu bestätigen. Eine rechtzeitige Untersuchung ermöglicht es Ihnen, eine angemessene Behandlung auszuwählen und die Entwicklung der Krankheit zu verlangsamen. Die Ursachen der Krankheit sind nicht vollständig verstanden, die moderne Medizin betrachtet eine von ihnen eine Vererbung, manche Experten betrachten die Ursache von Berufsrisiken.

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Was ist das Problem?

Die Alveolar-Mikrolithiasis ist durch die Bildung und Anhäufung von Steinen in den Lungenalveolen von sehr kleinen Steinen gekennzeichnet. Dies ist auf die übermäßige Bildung von Protein und seine Akkumulation in den Alveolen zurückzuführen. Das Protein konzentriert die Metallsalze, diese Ablagerungen erreichen Größen von 0,2 bis 0,3 mm im Durchmesser, manchmal sind sie größer - bis zu 3 mm. Microlits( Bündel) enthalten Calciumcarbonat und Phosphat, sowie andere Mikroelemente: Zink, Natrium, Kupfer, Kalium, Magnesium. Mikrokonkretionen( Mikrolithen) in der pulmonalen alveolären Mikrolithiasis unterscheiden sich in einer eigenartigen konzentrischen Struktur, sie befinden sich nicht an den Wänden der Alveolen, sondern in den Alveolen selbst. Einlagen können mehr als die Hälfte der Alveolen und sogar die Bronchien füllen. Gleichzeitig werden die Lungen dicht und schwer, ihr Gewicht erreicht manchmal 4 kg, und die Dimensionen nehmen ab. Diese Veränderungen führen zu einer Abnahme des Blutflusses in die Lunge, der Bildung von Atemversagen und als Folge des Auftretens verschiedener Infektionskrankheiten.

Die Hauptsymptome der Krankheit

Die Schleichhaftigkeit der Krankheit liegt in der Tatsache, dass es überhaupt nicht für eine sehr lange Zeit erscheint, entwickelt sich langsam. Oft wird die alveoläre Mikrolithiasis der Lunge durch Zufall während einer Röntgenuntersuchung mit einer anderen Krankheit erkannt. Spezifische Symptome gibt es nicht. Der Patient kann durch Kurzatmigkeit, schnelle Ermüdung gestört werden, da die Krankheit Husten, Kurzatmigkeit, Sputum, Hämoptyse, charakteristisch für Entzündungen der Lunge oder Tuberkulose entwickelt. In einigen Fällen wird die Zyanose der Haut und der Schleimhäute erkannt, die Nagelphalangen der Finger verdicken und werden wie Trommelstöcke. Dann gibt es ein Gefühl von Schwere und Schmerzen in der Brust, Lungenherz Versagen, Herzklopfen mit körperlicher Anstrengung, Immunität sinkt, und Kinder sind verzögert Entwicklung. Eine weitere Entwicklung der Erkrankung kann bei Ödemen auf den Beinen auftreten, Schmerzen im rechten oberen Quadranten, die durch eine Zunahme der Lebergröße verursacht wird.

Labor-Testergebnisse

Standard-Labortests sind in der Regel unzureichend. Die allgemeine Analyse des Blutes zeigt am häufigsten die Norm, aber mit der Entwicklung von Begleiterkrankungen gibt es ein erhöhtes Niveau an ESR, Leukozytose, der Inhalt der Erythrozyten steigt. In Sputum und Bronchialspülflüssigkeit können Mikrolithen nachgewiesen werden, aber auch andere Krankheiten wie Tuberkulose geben die gleichen Ergebnisse. Für eine korrekte Diagnose ist es sehr wichtig, die Form von Mikrolithen zu identifizieren. Das entscheidende Zeichen der pulmonalen alveolären Mikrolithiasis ist genau ihre ausgeprägte konzentrische Struktur. Eine biochemische Blutuntersuchung kann Hyperkalzämie, eine leichte Erhöhung der Phosphatspiegel, zeigen. Aber diese Veränderungen geben kein volles Vertrauen in die Diagnose, weil sie für diese Krankheit nicht natürlich sind.

Instrumentalumfrage

Moderne medizinische Geräte ermöglichen es Ihnen, den Patienten gründlicher und tiefer zu untersuchen. Um die richtige Diagnose zu machen, ist es notwendig, eine umfassende instrumentelle Untersuchung durchzuführen, die beinhaltet:

  • Röntgen. Die Bilder zeigen in der Regel zahlreiche Bereiche der Verdunkelung, meist in den unteren und mittleren Teilen der Lunge. Sie sehen aus wie verstreuter Sand. Oft werden diese Blackouts für Tuberkuloseherde genommen. In manchen Fällen werden Ablagerungen entlang der Konturen des Herzens festgestellt.
  • Computertomographie
  • Perfusions-Lungen-Szintigraphie mit 99mTc( ein Verfahren zur funktionellen Bildgebung, bestehend aus der Einführung radioaktiver Isotope in den Körper und Bildgebung durch Bestimmung der von ihnen emittierten Strahlung).
  • Untersuchung der Lüftungsfunktion der Lunge. Derzeit führen sie eine Computer-Spirographie durch, die das Verfahren für den Arzt informativer macht und für den Patienten angenehmer ist. Das Studium der Beatmungsfunktion der Lungen zeigt die Entwicklung eines restriktiven Typs des Atemversagens( diese Art von Atemstillstand ist durch eine Abnahme der Fähigkeit der Lunge gekennzeichnet, sich mit Inspiration zu erweitern und beim Ausatmen zu senken).
  • Untersuchung der Gaszusammensetzung des Blutes - eine Abnahme des Partialdrucks von Sauerstoff im arteriellen Blut wird beobachtet.
  • Elektrokardiogramm - Anzeichen einer myokardialen Hypertrophie des rechten Vorhofs und des rechten Ventrikels sind möglich.
  • Eine Biopsie der Lunge ist notwendig, um die Diagnose zu klären und zu bestätigen.

Also, in der pulmonalen alveolären Mikrolithiasis, sollte das Untersuchungsprogramm wie folgt sein:

  1. Allgemeine Tests von Blut, Urin.
  2. Die biochemische Blutanalyse erlaubt es, den Gehalt an Gesamtprotein, Proteinfraktionen, alkalischen Phosphatasen, Aminotransferasen, Phosphor, Calcium zu bestimmen.
  3. Sputumanalyse und Bronchialwaschungen sind vorgeschrieben, um das Vorhandensein von Mikrolithen mit einer charakteristischen konzentrischen Struktur zu detektieren.
  4. Röntgen der Lunge.
  5. Computertomographie der Lunge
  6. Elektrokardiogramm( EKG).
  7. Spirographie
  8. Biopsie der Lunge( transbronchial, wenn Information nicht genug ist - offen).

Leider ist zu beachten, dass die moderne Medizin keine wirksamen Verfahren zur Behandlung der pulmonalen alveolären Mikrolithiasis aufweist. Die Therapie zielt vor allem darauf ab, die Symptome der Lungeninsuffizienz und die Behandlung von Begleitinfektionen zu beseitigen. Drogenbehandlung kann das Fortschreiten der Krankheit verlangsamen und den Zustand des Patienten lindern.

Medizinische Hilfe bei der Diagnose und Therapie der pulmonalen alveolären Mikrolithiasis wird in pulmonologischen Abteilungen und Zentren in Deutschland angeboten.

Prognose ist ungünstig. Die Patienten sterben an pulmonal-kardialem Versagen und sekundären Infektionskrankheiten.