Omphalozele

Omphalocele - ist eine angeborene Fehlbildungen schwer, was sich zeigt, daß die Bauchhöhle Organe( Leber und Darm) des Fetus, erstrecken sich nach außen durch den Nabelring, der pathologisch erhöht. Die Omphalozele eines Neugeborenen ist eine schwere angeborene Anomalie, die mit dem höchsten Letalität der Neugeborenen verbunden ist. Das Problem der Härtbarkeit von Omphalozele liegt in der Mühelosigkeit der chirurgischen spezifischen Korrektur des Defekts, in der hohen Inzidenz von kombinierten schweren angeborenen Anomalien. Trotz der Schwere der Pathologie wurden signifikante Ermutigungsergebnisse der Therapie erreicht, die Prognose der fortgesetzten Lebensfähigkeit des Kindes, eine zufriedenstellende zukünftige Entwicklung hat sich verbessert. Der Hauptaspekt bei der Pflege solcher Kinder ist die Institution, wo die Lieferung stattfinden wird, idealerweise sollte es hoch spezialisierte Zentren mit High-Tech-chirurgischen, Neugeborenen-Beatmung ausgestattet sein.

Die Omphalozele des Fötus - was ist das?

Omphalocele tritt bei 2-3 Kindern pro 10 000 Lebendgeburten auf. Die Diagnose dieses Defekts, im Stadium der modernen Möglichkeiten der pränatalen Diagnostik, ist nicht schwer. Aber es gibt falsch positive Ergebnisse, die oft mit der Tatsache verbunden sind, dass die Ophalozele einen physiologischen "hernialen" Vorsprung von Darmschleifen im Fötus annimmt. Es tritt während der Rotation( Rotation) der Organe auf, was ein normaler Entwicklungsprozess des Verdauungstraktes ist. In diesem Fall ist die Bauchhöhle klein und das Peritoneum nicht voll ausgebildet, so dass die normale Entwicklung des Darmes und die Drehung der Schleife geht durch den „schwachen“ Ort, und nach dem Abschluß aller Prozesse wieder an seinen Platz und die Abdeckung durch das Peritoneum gebildet. Diese Entwicklungsstufe tritt zu der Zeit von 9 bis 14 Wochen der Schwangerschaft auf. Es ist während dieser Zeit und es gibt Fehler in der Diagnose von Omphalozele und Gastroschisis( Austritt aus Darm und Magen durch eine defekte Öffnung in der vorderen Wand des Bauches).Daher ist die Diagnose von Omphalozele zuverlässiger während der Untersuchung, ab der 15. Schwangerschaftswoche.

Ultraschallbild von Omphalozele zeigt die Visualisierung des Darms im Bereich des Nabelrings, der sich über die Bauchhöhle hinaus erstreckt. Wegen des Verdachts der Omphalozele in der Umfrage im Frauenzentrum, ein Spezialist, der Ultraschall durchgeführt, zusammen mit dem Arzt, was schwanger, entscheiden, ob Frauen pränatale Kommission umleiten. Die perinatale Konsultation umfasst: Geburtshelfer-Gynäkologe, Genetiker und Neonatologe, Kardiologe, Kinderchirurg und Wiederbelebung. Angesichts die hohe Wahrscheinlichkeit von kombinierten Defekten von lebenswichtigen Systemen, die Möglichkeit, sie heilbar, Neugeborenen Lebensfähigkeit, chirurgische Optionen und Volumen Reanimation, ausgewählt Taktik der aktuellen Schwangerschaft, der Charakter eines Verfahren zur Lieferung von Behinderung Prognose bestimmt, die Angemessenheit der die Entwicklung des Kindes in der Zukunft.

Die Omphaloceles des Neugeborenen und Fötus sind selten in isolierter Form zu finden. Sehr oft ist diese Anomalie Bestandteil der Symptome, die für eine bestimmte chromosomale Erkrankung charakteristisch sind. Mehr als 20 Syndrome sind in der wissenschaftlichen Literatur beschrieben, wo omphalocele obligatorisch ist. Die häufigste von diesen ist: ein Paar von Trisomie 18( Edwards-Syndrom) und Trisomie 13-Paar( Patau Syndrom), Beckwith-Wiedemann-Syndrom, Trisomie 21 pair( Down-Syndrom).Angeborene Anomalien mit einer hohen Auftrittshäufigkeit, die mit Omphalocele kombiniert wird:

- Kloaken Ekstrophie( Bauchwanddefekt, Ausbeute Blase in zwei Dickdarm, außen);

- Pentade Cantrell( Brustwanddefekts, der Defekt Pericardium( die Serosa des Herzens), Herzerkrankungen mit seinem Ausgang an der Brustwand Defekts, Zwerchfellbruch, Omphalocele);

- Syndrom der Fruchtwasser( Filamente aus den Wänden der Blase, die Körperteile verwickeln und verschiedene Defekte verursachen);

- Anomalien des Körpers des Schaftes( eine Mißbildung der Magen-Seitenwand des Körpers, die durch die Freisetzung der Bauchhöhle nach außen begleitet, einer Anomalie Lage des Herzens, Fehlbildungen der Wirbelsäule und die Extremitäten).

In Bezug auf die Schwangerschaft, belastet durch die Anwesenheit von fötalem Omphalocele, Bindungspunkt ist Konsultations genetics, mit Karyotypisierung Holding( qualitative und quantitative Bestimmung von Chromosomen).Kann derartige invasiven durchgeführt werden( in dem Körper eindringende) wie die Studie:

- Amniozentese( pannen fötale Blasenwand amniotische Proben zum Sammeln( Membranen) Wasser);

- Horionbiopsiya( Proben für die Analyse von Chorion-Geweben( fetaler Außenmantel) durch den Zervikalkanal);

- Cordozentese( fötales Blase durch die Einstichwand fötalem Nabelschnurblut hergestellt Zaun).

Basierend auf den Erkenntnissen und Entscheidungen der Konsultation angesprochen Experten die Frage der Wünschbarkeit und Machbarkeit, die Schwangerschaft fortzusetzen. Wenn die Kommission über den Abschluss der pränatalen Schwangerschaft weiterhin gewählte Art der Lieferung einzeln in jedem Fall, wenn die Größe eines kleinen Omphalocele, dann erlaubt natürliche Geburt. Aber in den meisten Fällen wird der Fötus durch Kaiserschnitt entfernt.

Omphalocele: Verursachen

genauen Grund als Faktor verursacht Neugeborenen und fetale Omphalozele, ist nicht gefunden. Bindung und physiologischer Phase in der Entwicklung des Verdauungstraktes - Die wahrscheinlichste Fehler zum Zeitpunkt der Drehung des Darms wiederum zu verursachen. Wenn das Drehmoment zu verletzen „physiologische“ Nabelhernie gehalten wird, die mit einem Mangel des Peritoneums kombiniert wird, bildet Omphalocele. Es wird vermutet, dass diese Pathologie in der Phase der Bildung der Lesezeichen und embryonalen Gewebes auftreten kann, von denen in Zukunft Körper und Komponenten der Bauchwand gebildet werden.

bezieht sich Omphalocele auf embriofetopatiyam, das heißt in der embryonalen Periode( die ersten drei Monate der Schwangerschaft) zu entwickeln. Daher ist das wichtigste und entscheidendes Segment der Zeit in der Entwicklung des Fötus die ersten Trimesters, die so genannten „kritischen“ -Periode.

Faktoren, die die Entwicklung der verschiedenen Anomalien, Fehlbildungen und Fehlbildungen auslösen:

- extragenitalen( nicht verwandten Krankheiten Geschlechtsorgane) Schwangerschaft Pathologie: Erkrankungen der Atemwege und des Herz-Kreislauf-Systeme, Endokrinopathien, genetische und Chromosomenanomalien, Blutkrankheiten, oncopathology, weniger Wachstum150 cm;

- Drogenabhängigkeit, Sucht nach Alkohol, Tabak als zukünftige Mutter und Vater;

- belastet geburtshilfliche Geschichte: junges Alter( unter 18 Jahren), Alter Primigravida( 35 Jahre), wiederholte Fehlgeburten und Geburt klein für die Gestationsalter Kind, Unfruchtbarkeit aus irgendeinem Grunde, den Tod von Kindern während der pränatalen, Geburt und frühe Neugeborenen( erste 7 Tage)Zeitraum, Fälle von Geburt von Kindern mit Missbildungen;

- Empfang teratogene Zubereitungen( fetale Missbildungen verursacht): Lithiumsalz, Warfarin, Colchicin, Aminopterin, Chinin, Thalidomid, etc;.

- aktuelle geburtshilfliche Komplikationen in der Schwangerschaft( Früh schwere Gestose und drohende Unterbrechung, intrauterine Infektionen, Schwangerschaft induzierte und immunologischen Konflikt etc;.

- Auswirkungen auf der Schwangerschaft schädlichen Umwelteinflüssen( Haushalt, Industrie chemischer Giftstoffe, Strahlung, Exposition gegenüber pathologische Temperatur, Lärm und VibrationenOmphalocele

.): Symptome und Anzeichen von Omphalocele

Klinischer Manifestation des Neugeborenen ist der Ausgang des Bauchinhaltes durch die pathologisch verlängertNoe umbilical Ring. Omphalocele Größe bestimmt, welcher Körper eventriruyut( darüber hinaus) von dem Bruchring. In einem kleinen Defekt( 5 Zentimeter) und sekundären( 10 Zentimeter) in dem Nabelring Darmschlingen befand, mit einem großen Defekt( 10 Zentimeter unda.) - Darmschlingen und ein Teil der Leber, wenn die Größe von Omphalocele groß und den Membrandefekt hat, kann der Bruchsack Herz

hernial Omphalocele Beutel vorgestellt Membranen Nabelschnur erhält, sind die Kanten Nabelschnurgefäße( zwei Arterien und Wien) und an der Spitze der Hernie konvergieren. Vorsprung, bilden eine Nabelschnur einer normalen Struktur. Die Form der Herniation Omphalocele können sphärisch, halbkugelförmigen, Pilz sein. Wenn Bruch

Bruchsack tritt dann erscheinen eventrirovannye Körper als gastroschisis: edematous Darmwand, die durch eine Schicht aus Fibrin bedeckt.

Omphalozele und Gastroschisis sind im Aussehen ähnlich und beide diese Laster sind die Laster der vorderen Bauchwand, aber es gibt einige Unterschiede zwischen ihnen, die zu verschiedenen Taktiken führen, wenn eine Therapie der Wahl. Wenn Omphalocele, wie jeder Bruch Bruchring und eine Tasche, und es gibt gastroschisis diese Komponenten. Wenn Gastroschizise nie LeberereignisWenn die Omphalozele sind fast immer schwere Fehlbildungen anderer Organe und Systeme und gastroschisis ist in der Regel isoliert Defekt.

Ein wichtiger Punkt ist, dass bei einem kleinen Defekt ein kleiner Teil des Darms in den Ring der Nabelschnur eindringen kann, so dass er als verdickte Nabelschnur genommen werden kann. Als Ergebnis eines solchen Fehlers in der Bearbeitung von Kord Rückstandes bei Anwendung von Heftklammern oder Ligatur kann seziert Darmwand, die Blutungen verursachen, Nekrose( Gewebenekrose) und Peritonitis( Bauchfellentzündung).Im Streitfall( dicke Nabelschnur, umbilical breiten Ring, Varizen) umbilical ligiert von unten 10-15 Zentimeter abzuweichen, sorgfältig Radiographie in einer Projektion auf einer Seite durchgeführt wird. Wenn es eine Omphalozele auf dem Röntgenbild gibt, sind die Darmschleifen, die außerhalb der Bauchhöhle sind, sichtbar.

Ophalocele ist oft in einer solchen schweren Anomalie wie Beckwith-Wiedemann-Syndrom enthalten. Für dieses Syndrom außer Omphalocele gekennzeichnet durch: macroglossia( Erhöhung Sprache, die Atmung behindern) und eine Erhöhung des inneren Organe( Pankreas, Leber, Milz).Klinisch wird dieses Syndrom durch Hyperinsulinismus( erhöhte Insulinspiegel - ein Hormon, das den Blutzuckerspiegel senkt) und Hypoglykämie( niedriger Blutzucker) manifestiert. Hypoglykämie ist eine gefährliche Bedingung für ein Neugeborenes, aufgrund der negativen Wirkung von Glukose-Mangel an Gehirnzellen, verursacht schwere Enzephalopathie. Daher wird in Gegenwart des Beckwith-Wiedemann-Syndroms die Blutzuckerüberwachung besonders sorgfältig überwacht.

Angesichts der kombinierten Omphalozele eines Neugeborenen mit schweren Defekten ist es zwingend erforderlich, zusätzliche instrumentelle Techniken durchzuführen. Röntgen, Neurosonographie, Echokardiographie, Ultraschall durchgeführt werden.

Omphalocele: Betrieb und Behandlung der

Die Omphalozole eines Neugeborenen erfordert die Bereitstellung von Notfall-Grundversorgung in der Ahnenhalle. Wenn ein Kind mit dem Defekt geboren ist, ist notwendig, um die thermischen Regime, baby abtrocknen Windel, nach Aussage sanitize Mund-Rachenraum zu beobachten, dekomprimiert die Magensonde durchgeführt, falls erforderlich, primäre Notfallreanimation wird Intubation auf dem Zeugnis von der Übertragung der Hilfs künstlichen Beatmung durchgeführt. Die Position des Kindes sollte auf seiner Seite oder Bauch sein. Der Hernienvorsprung wird in eine sterile Plastiktüte gegeben. Der Transport zur Intensivstation erfolgt in einem vorbereiteten Transportfahrzeug. Trotz der Tatsache, dass Kinder mit Omphalozele, in der Mehrheit, sie in kuvez, wo die bequemsten Bedingungen entstehen, gespendet werden, werden die optimalen Parameter von Feuchtigkeit und Temperatur ausgewählt.

Wenn die Größe der Omphalozele sehr groß ist oder wenn es mehrere kombinierte schwere Entwicklungsstörungen gibt, dann wird konservative Therapie durchgeführt. Es besteht in der täglichen Verarbeitung der Nabelschalen mit Bräunungsstoffen. Aus diesem Omphalocele in einem vertikal aufgehängten Zustand fixiert und auf dem Kord Kaliumpermanganat oder 5% Povidon-Iod. Im Laufe der Zeit als Trocknungsschalen dichte Narbengewebe gebildet und schließlich Bauchhernie gebildet( Ausbeute unter der Haut der Abdomens Höhle, die durch eine abnormale Öffnung in der Vorderwand des Bauches).

Für kleine und mittelgroße Omphalozele wird ein radikales einstufiges chirurgisches Verfahren durchgeführt. In diesem Fall ist eine wichtige Bedingung, dass das Volumen der Hernie der Kapazität der Bauchhöhle entsprechen sollte. Der Betrieb wird sanft Körper neu zu positionieren, ohne eine hohe intra-abdominalen Druck, deren Charakteristika richtige Platzierung Agenturen beobachten, die, wenn sie eine unvollständige Drehung in einem embryonalen Stadium der Entwicklung war gebrochen. Danach sind alle Schichten der vorderen Bauchwand schichtweise. Die Operation wird durch die Bildung eines "kosmetischen" Nabels beendet. Wenn eine Omphalozele von kleiner Größe mit einem anhaltenden Dotterkanal kombiniert wird, wird die Operation durch ihre Resektion( Exzision) ergänzt.

Für große Größen von Ophalozele, Bühne chirurgische Pflege verwendet wird. Die erste Stufe des Bruchsackes geöffnet und ein Faszienschicht der Bauchdecke wird mit sterilem Silikon beschichtet Silastic Paket vernäht, wobei in das Ausmaß möglich ist, zu reduzieren, um ein eventrirovannye Organe. Dann wird die Tasche gebunden und in einem hängenden Zustand senkrecht fixiert. Im Laufe von durchschnittlich zwei Wochen sind die Organe allmählich selbstkorrigierend und das Paket ist methodisch an der Unterseite gefesselt. Der zweite Schritt entfernt die Silikon-Tasche und eine kleine ventrale Hernie bildet sich aus der Hautklappe des Bauches. Die letzte Stufe der chirurgischen Behandlung ist die Korrektur der ventralen Hernien im Alter von 6 Jahren mit einer sorgfältigen Vernähen der Schichten der Bauchwand und die obligatorische Bildung von „kosmetischen“ Nabel.

Nach der Operation ist ein wichtiger Moment eine verlängerte parenterale Ernährung( Umgehung des Verdauungstraktes), die durch tiefe Venenlinien durchgeführt wird. Zu diesem Zweck spezielle Zubereitungen für die intravenöse Verabreichung, die optimale Zusammensetzung von Proteinen und Kohlenhydraten, Fett, verschiedene Vitaminpräparate, Spurenelemente, Elektrolyte. Langzeit-Infusionstherapie mit der Einführung von Instandhaltungsmedikamenten, antibakterielle Therapie, Blutungsprophylaxe etc. wird durchgeführt. Implementiert

Respirator( Atmungs) Therapie durch assistierte Beatmung des Babys Zustand und verhindern, dass Luft pererazdutiya Magen und Darm zu erleichtern. Korrektur von Fehlern

kombinierte Herz, Blutgefäße, Gehirn, Knochen und Urin für Gesundheitsspezialisten schmales Profil durch Systeme( Kardiologie, Orthopädie, Neurochirurgie, Angiologie, Urologie, etc.).

Omphalocele: Auswirkungen

Folgen einer solchen Makel wie Omphalocele sein kann folgendes:

- Rupture der Nabelschnur Membranen. Wenn dies in utero vorkommt, tritt ein aseptisches( ohne infektiöses Mittel) eine Entzündung der Organe auf, wodurch sie mit einer Fibrinmembran bedeckt sind. Wenn der Bruch nach der Geburt auftritt, wird die Entzündung durch die Befestigung einer sekundären Mikroflora verursacht;

- SepsisEine schreckliche Komplikation, die sich als Ergebnis des Eintritts in das Blut eines Erregers aus dem Primärfokus entwickelt, gefolgt von einer totalen Ausbreitung der Infektion;

- Blutungen. Tritt auf, wenn die Nabelschnur zerbrochen wird, traumatisiert durch die Darmwand, Leber, Mesenterialgefäße;

- Neubotation der Darmwand. Störung der Blutversorgung, Trocknung, Entzündung fördert die Nekrose der Darmgewebe;

- Darmklebstoff Obstruktion. Die Hauptursache für Darmobstruktion Bildung ist die Bildung von Bindegewebe Adhäsionen zwischen Darmschlingen im Lumen des Bauches und anderen Organe.

- Invalidierung aufgrund der Notwendigkeit der Überlagerung von Entero-oder Kolostomie, die deutlich reduziert die Lebensqualität.

Tödliches Ergebnis, Behinderung durch isolierte Omphalozele wird praktisch nicht gefunden. Die Ursache des ungünstigen Ergebnisses sind die kombinierten schweren Missbildungen und Anomalien der Organe.

Omphalocele - ein angeborener Defekt der schweren, Diagnose ist möglich, in der pränatalen Phase, die den Plan der Durchführung der vorliegenden Schwangerschaft und Taktik über die Zukunft des Neugeborenen bestimmen können. Das Hauptproblem der operativen Korrektur dieser Anomalie liegt in der Tatsache, dass isolierte Omphalozele extrem selten ist. Schäden an der Rekrutierung und die Qualität der Chromosomen, schwere Defekte der lebenswichtigen inneren Organe - die wichtigsten Satelliten Omphalocele. Es ist die Heilbarkeit der kombinierten Pathologie und ist die grundlegende Vorhersage von Leben, Behinderung, Weiterentwicklung.

Niveau der perinatalen Versorgung angemessen zu solchen Kindern zu helfen, und in einigen Fällen bietet entsprechende Funktionalität des Körpers, trägt zu der Möglichkeit, eine vollständige Lebensqualität.