Enfermedad renal poliquística

poliquística del riñón - enfermedad genética que se caracteriza por la formación y el crecimiento subsiguiente de los quistes en el riñón. Esta enfermedad es muy a menudo se da en familias, es más comúnmente diagnosticado entre las edades de veinte a cuarenta años, pero también puede ocurrir en niños y en los ancianos. Según los datos estadísticos - esta es la malformación más común de los riñones. Por regla general, este proceso implica dos riñones etiología

, causas patogénesis

de esta anomalía no se conoce. Actualmente hemos identificado varios defectos genéticos que conducen a la enfermedad poliquística del riñón. Algunos de ellos son causados ​​por genes dominantes, y un tipo muy raro - un gen recesivo( enfermedad se desarrolla sólo en aquellos casos en los que una persona ha heredado uno de cada uno de los padres, o uno de cada padre una copia del gen).Si herencia recesiva - la enfermedad comienza a desarrollarse en la primera infancia, mientras dominante - después de alcanzar la edad adulta.

En ambos riñones empiezan a formar quistes múltiples que aumentan gradualmente de tamaño, comprimen y destruyen el pequeño ya veces una parte considerable de tejido renal funcional.

medida que la enfermedad, el aumento de los quistes conduce a una reducción del flujo sanguíneo a través de los riñones, lo que resulta en la formación de cicatrices. Además, los cálculos renales pueden formarse que con el tiempo a menudo conduce a la insuficiencia renal.

Este defecto genético también puede estar acompañada por el desarrollo de quistes y otros órganos internos( hígado, páncreas y así sucesivamente.) Los síntomas

y por supuesto

En la mayoría de los casos, esta enfermedad se produce y el tipo dominante en los últimos años se produce casi asintomática. A veces poliquístico encontró por casualidad en las encuestas, durante la intervención quirúrgica, o en algunos casos incluso en la autopsia.

Cuando una forma recesiva de la enfermedad( muy raro) que se desarrolla en la primera infancia, el número de quistes y aumentar riñón alcanza niveles tan altos que conduce a una protuberancia abdominal claramente pronunciado. En los casos graves, el riesgo de muerte del recién nacido poco después del nacimiento es muy alta, ya que incluso en el feto se desarrolla insuficiencia renal, que se acompaña de la hipoplasia de los pulmones. El hígado también se ve afectada, causando la edad de diez niños que sufren de esta enfermedad son a un aumento de la presión en los vasos sanguíneos que conectan el hígado y los intestinos, lo que resulta finalmente desarrollar insuficiencia hepática y renal.

Los síntomas más frecuentes incluyen: malestar y algo de dolor en el estómago o en el cuadrante superior, calambres periódica intensivos( debido a cálculos renales), micción frecuente, sangre en la orina( posiblemente con pus).Además, no hay fatiga general, depresión, náuseas y otros síntomas en desarrollo gradualmente la insuficiencia renal debido a la pérdida progresiva de la función renal del tejido. Las infecciones frecuentes del tracto urinario también pueden acelerar el desarrollo de insuficiencia renal.

tiene aproximadamente 30% de los pacientes que sufren de la forma dominante de la enfermedad de riñón poliquístico, existe la presencia de quistes en el hígado, pero no afecta el correcto funcionamiento del hígado. En 10% de los pacientes el porciones vasodilatación localizada en el cerebro - el llamado aneurisma, que se expresa a menudo dolores de cabeza suficientemente graves

Tratamiento

Con esta enfermedad, el tratamiento es sólo sintomático. Los pacientes deben evitar caminatas prolongadas, temblores, esfuerzo físico excesivo, resfriados, monitorear de cerca el estado de los dientes y la nasofaringe. En caso de hematuria bruto es necesario observar estricto reposo en cama, que en la mayoría de los casos conduce a un cese de la hemorragia sin la ayuda de medicamentos hemostáticos. En el caso de acceder a poliquístico pielonefritis - uroantiseptiki y antibióticos designado. La disminución de la función renal causa una dieta alta en calorías rica en vitaminas, con restricción obligatoria del consumo de sal de mesa y proteína. Bajo diuresis utilizado diuréticos reducida, y en la hipertensión grave( Aldactone, hidroclorotiazida, lasix y así sucesivamente.) - antihipertensivos. La intervención quirúrgica( apertura de quistes) sólo es adecuada en casos de supuración.

tratamiento oportuno y eficaz de la hipertensión y las infecciones del tracto urinario puede ralentizar significativamente la destrucción progresiva del tejido renal, pero a pesar de que es, en más de 50% de los pacientes con el tiempo desarrollar insuficiencia renal, que sin diálisis crónica o sin trasplante de riñón conduce inevitablemente a un letalResultado.

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