Labio leporino y paladar hendido en niños: fotos, motivos, como se tratan

¿Qué son el labio leporino y el paladar hendido?

Paladar hendido (paladar hendido, labio leporino, miel. nombre - cheilosquisis, (cheilosquisis)) - se refieren a malformaciones congénitas de la región maxilar de la cara. Existen algunas diferencias entre estas patologías.

El labio leporino o queilosquisis (que se traduce como "hendidura") parece una hendidura en el labio superior, que a veces es grande y afecta la cavidad nasal.

El paladar hendido es un paladar duro y / o blando abierto (paladar hendido), como resultado de lo cual existe una comunicación entre dos cavidades: la oral y la nasal.

En algunos casos, un niño puede tener ambos defectos de desarrollo. La proporción aproximada de niños nacidos con tal patología y bebés sanos es 1: 2500.

Fotografía de enfermedades

Causas de ocurrencia

Los tejidos blandos y duros del área maxilofacial se forman al final de la octava semana de embarazo. La correcta colocación de estas estructuras está influenciada por factores tanto hereditarios como externos.

Además, el desarrollo del defecto puede verse influido por la "rotura" de los cromosomas. Independientemente del tipo de defecto (paladar hendido o labio leporino), las razones de su aparición son las mismas.

La participación de factores hereditarios en la aparición de queilosquisis o paladar hendido explica alrededor del 25%.

Este problema aún no se ha entendido completamente. Los genetistas llegan a la conclusión de que la causa del desarrollo de estas patologías es la acción de varios genes a la vez. Esto también se indica por el hecho de que el riesgo de desarrollar paladar hendido y labio leporino en generaciones futuras es solo 7%.

Las anomalías cromosómicas explican solo 15%. En este caso, el recién nacido también tiene otras múltiples malformaciones graves combinadas en síndromes completos.

El 40% restante es atribuible a factores patógenos externos que afectaron al feto en los primeros 2 meses de embarazo. Algunos factores provienen directamente del estilo de vida de la madre y se pueden ajustar fácilmente:

• fumar durante el embarazo, lo que aumenta el riesgo de desarrollar una anomalía en 2 veces;
• las sustancias narcóticas causan labio leporino o paladar hendido en los niños 10 veces más a menudo;
• uso excesivo de alcohol y sus sustitutos;
• el uso de algunos grupos de fármacos antiepilépticos y antibióticos;
• falta de vitamina B9 (ácido fólico), que debe tomar toda niña embarazada, a partir de las primeras semanas de gestación.

Existe un grupo de factores de riesgo interno que, lamentablemente, la gestante no puede influir (inmodificables)

• la edad de una mujer embarazada es mayor de 35 a 40 años;
• hipoxia fetal al comienzo del embarazo;
• Desprendimiento coriónico parcial, que provoca la desnutrición del diminuto feto e inhibe su desarrollo.

Y finalmente, factores ambientales externos:

• intoxicación crónica con pesticidas, benceno, mercurio o plomo.

Esto puede suceder si la futura madre vive cerca de plantas industriales o trabaja en una producción peligrosa.

Manifestaciones de la enfermedad

A pesar de las causas de la enfermedad, las manifestaciones externas son bastante típicas. Ya durante la primera ecografía, a la futura madre se le informará sobre la presencia y la gravedad del defecto en el bebé. Entonces, cuando nazca un niño así, un equipo de médicos le brindará toda la asistencia necesaria.

• La heilosquisis se ve como un "espacio" vertical en el tejido del labio superior (ver. foto de arriba). Puede ser apenas perceptible o puede extenderse hasta la fosa nasal. La derrota se puede localizar en un lado o en ambos a la vez. Los bebés pueden tener problemas para succionar, por lo que se utilizan biberones. A veces, los médicos tienen que recurrir a la alimentación por sonda.

En el futuro, los niños pueden tener problemas con los dientes (mordida incorrecta, falta de algunos dientes) y el habla (voz nasal y problemas de pronunciación).

• El paladar hendido en los niños puede ser invisible durante un examen externo de un recién nacido. Sin embargo, al mirar dentro de la cavidad bucal, puede ver una abertura vertical en los tejidos del paladar superior. Estos bebés ya desde los primeros segundos de vida experimentan problemas para respirar y succionar y reciben toda la ayuda necesaria.

Además de los problemas característicos de la queilosquisis, los niños con paladar hendido pueden desarrollar infecciones de oído (otitis media) y senos faciales (sinusitis). Esto se debe al lanzamiento de aire o líquidos inhalados de la cavidad nasal al oído medio.

Tipos de defectos

Dos grandes grupos de defectos anatómicos se clasifican en función de diferentes características.

Clasificación de heilosquisis:

• Por localización:
  • Defecto del labio superior;
  • Defecto del labio inferior (extremadamente raro);
  • Defecto del labio superior e inferior.
• Del lado de la derrota
  • Escisión unilateral (con mayor frecuencia a la izquierda);
  • Escisión bilateral, simétrica y asimétrica.
• Por severidad
  • Seudoartrosis completa que se extiende hasta la fosa nasal;
  • Seudoartrosis parcial, incluidas las microformas del labio leporino, que pueden ser apenas perceptibles y no interfieren con la nutrición y respiración normales del bebé.
• Por severidad
  • Gravedad leve (defecto aislado de los tejidos blandos del labio);
  • Moderado y severo (combinación con defectos óseos maxilares de diversa gravedad).

Clasificación del paladar hendido (paladar hendido)

Los principios de clasificación de la hendidura media del paladar superior son ligeramente diferentes.

• Externamente:
  • Hendidura obvia (el diagnóstico es sencillo);
  • Hendidura oculta, en la que solo hay un defecto muscular profundo, y la membrana mucosa permanece intacta. Al examinar a un recién nacido de este tipo, la cavidad bucal parece normal.
• Por gravedad:
  • Incompleto (hendidura sólo del paladar blando);
  • Completo (hendidura del paladar blando y duro);
  • A través (el defecto afecta no solo el paladar, sino también la estructura ósea de la mandíbula superior, el proceso alveolar).
• Los defectos a través se dividen en:
  • Unilateral;
  • Bilateral.

Además, ambas patologías se pueden dividir en complicadas (otitis media, sinusitis, neumonía) y sin complicaciones.

La combinación de labio leporino y paladar hendido pertenece a una categoría de clasificación separada.

Diagnósticos

El diagnóstico adecuado de paladar hendido o labio leporino no es difícil. Como ya se señaló, el diagnóstico de "paladar hendido" y "labio leporino" se hace evidente en la ecografía en el primer o segundo trimestre del embarazo.

El examen externo del recién nacido le permite hacer un diagnóstico preciso. Sin embargo, para un examen más completo, a veces se requiere recurrir a ciertos métodos de investigación:

• radiografía área maxilofacial para evaluar defectos óseos;
• audiometría o prueba de audición. Se evalúa con la ayuda de un equipo especial o mediante la observación cuidadosa del bebé (su reacción a los estímulos auditivos). Es necesario para hendiduras extensas con alto riesgo de hipoacusia hasta sordera;
• investigación olfativa (se evalúan las expresiones faciales y las reacciones de comportamiento del niño a algunas categorías de olores penetrantes);
• análisis de sangre general es obligatorio para todos los bebés recién nacidos, sin embargo, en bebés con un defecto, se debe prestar especial atención. Un aumento en el nivel de glóbulos blancos: leucocitos, proteínas inflamatorias específicas (Proteína C-reactiva, ceruloplasmina) y aceleración velocidad de sedimentación globular (ESR) indican la adición de una infección, que en los bebés debilitados puede pasar con bastante dificultad.

Tratamiento de patologia

El principal método de tratamiento de estas patologías es quirúrgico.

La cirugía del labio leporino se llama queiloplastia. La mayoría de las veces se realiza cerca de los 6 meses de edad, sin embargo, en algunos casos, el bebé puede necesitar una cirugía urgente (dentro del primer mes de vida).

Esto suele estar asociado con defectos extensos.

Dependiendo del tejido afectado, realice:

• Queiloplastia aislada: cosido de la piel, tejido subcutáneo, capa muscular y membrana mucosa de los labios;
• Rinoqueiloplastia (lat. "Rino" - nariz) - corrección adicional del cartílago de la nariz;
• Rinognatoqueiloplastia: la formación del marco muscular del área de la boca.

Desafortunadamente, no se puede prescindir de una intervención quirúrgica. En los primeros 3 años vida, el bebé tendrá que acostarse en la mesa de operaciones 3-4 veces.

El éxito del tratamiento de la heilosquisis es colosal. En la mayoría de los casos, el niño se queda con solo una ligera asimetría de los labios y una cicatriz apenas visible. Y ya en la edad adulta, una persona puede recurrir a un esteticista que ayudará a eliminar defectos menores.

El tratamiento para el paladar hendido se llama uranoplastia. El momento de esta operación difiere de la queiloplastia: la edad es óptima. 3-4 años. Una cirugía anterior puede dañar el crecimiento de la mandíbula superior.

Con amplias grietas pasantes, la operación se pospone hasta 5-6 años. Sin embargo, al comienzo del período escolar, la mayoría de los niños reciben toda la asistencia necesaria y no son diferentes de sus compañeros.

Para asegurarse de que los padres no teman por la vida y la salud del niño antes del tratamiento quirúrgico, el bebé usa un dispositivo especial: un obturador, que crea una barrera interna entre la nariz y la boca cavidad. Con él, el niño podrá comer normalmente, respirar y hablar.

La cirugía es solo una de las etapas del tratamiento. El niño definitivamente necesitará la ayuda de un terapeuta del habla que formará el habla correcta. Y los problemas con la mordida y el crecimiento inadecuado de los dientes serán resueltos por un ortodoncista instalando un sistema de frenillos.

Desafortunadamente, algunos niños pueden tener problemas en las esferas emocional, volitiva y social. Por tanto, la ayuda de un psicólogo infantil será de gran utilidad. El niño se sentirá seguro y no tendrá problemas para comunicarse con sus compañeros.

Foto de niños antes y después de la cirugía.

Prevención

Para reducir el riesgo de tener un hijo con tal defecto, la futura madre debe llevar un estilo de vida saludable y seguir todas las recomendaciones del médico. Después de todo mas de 50% el éxito del embarazo y el nacimiento de un bebé sano en este caso depende precisamente del comportamiento de la madre y de su entorno inmediato.

Pronóstico

El pronóstico es muy favorable. Gracias a los métodos modernos de cirugía plástica, ortopedia y logopedia, los niños con tal diagnóstico son casi indistinguibles de los que los rodean y llevan una vida absolutamente plena. Es importante tomarse en serio el tratamiento y la rehabilitación a largo plazo del niño.

A una edad temprana, los bebés pueden tener problemas con la alimentación y el aumento de peso y, en consecuencia, con el desarrollo neuropsíquico. Por lo tanto, debe dominar las técnicas de alimentación especializadas y utilizar fuentes adicionales de nutrientes (complejos energéticos, vitaminas).

Incluso si el defecto se corrige con éxito, el niño recibe un seguimiento regular por parte de especialistas: cirujano maxilofacial, neurólogo, otorrinolaringólogo y ortodoncista. El niño visitará a estos médicos al menos una vez al año. hasta 17-19 añoshasta que todos los tejidos del área maxilofacial estén completamente formados.

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