Síndrome de Guillain-Barré: que es, síntomas y tratamiento del SGB, causas

Introducción

La primera descripción del síndrome de Guillain-Barré fue realizada por Guillain, Barré y Strohl en 1916, mientras que en ese momento se hizo mucho para comprender la fisiopatología y la terapia de esta enfermedad tan peligrosa.

Mientras tanto, la detección precoz y el tratamiento de esta rara enfermedad (1-2 casos por 100.000 habitantes) redujeron la mortalidad del 50% a menos del 8%. Por tanto, es una enfermedad muy tratable si se detecta y trata de forma oportuna.

La enfermedad puede ocurrir a cualquier edad, pero la tasa de incidencia aumenta con la edad, es decir, la mayoría de los adultos están enfermos. Los hombres sufren más que las mujeres. El curso de la enfermedad está influenciado por muchos factores, algunos de los cuales tienen características regionales (Europa, Asia, EE. UU.).

¿Qué es el síndrome de Guillain-Barré?

El síndrome de Guillain-Barré (GBS, polirradiculoneuritis aguda) es una enfermedad rara del sistema nervioso en la que el sistema inmunológico de una persona ataca sus propios nervios periféricos.

La enfermedad afecta de 1 a 2 de cada 100.000 personas cada año. Los síntomas incluyen debilidad muscular o parálisis de las extremidades, la cara y el sistema respiratorio. La afección puede ser fatal, pero la mayoría de las personas con el síndrome se recuperará por completo.

La polirradiculoneuritis aguda puede ocurrir en cualquier persona, pero los hombres tienen más probabilidades de enfermarse que las mujeres. La incidencia aumenta con la edad y más común entre las edades de 50 y 74 años.

Causas Síndorme de Guillain-Barré

El síndrome de Guillain-Barré es un trastorno autoinmune en el que el sistema inmunológico del cuerpo ataca sus propios tejidos.

Con síndrome de Guillain-Barré las células inmunes atacan la vaina de mielina - una sustancia grasa que recubre las fibras nerviosas. La vaina de mielina aísla y protege las fibras nerviosas y facilita la transmisión de impulsos eléctricos por todo el sistema nervioso. Si la vaina de mielina está dañada, la transmisión de impulsos del cerebro puede ser lenta o bloqueada por completo.

Se desconoce qué causa la reacción autoinmune que conduce al síndrome de Guillain-Barré. pero en aproximadamente el 60% de los casos el bloqueo está precedido por una infección respiratoria viral o molestias gastrointestinales. La enfermedad puede desencadenarse por una infección por Campylobacter, que provoca Diarrea, Virus de Epstein Barr, que causa fiebre glandular, VIH, que es el virus que causa SIDAy citomegalovirus (CMV).

Se cree que estos virus pueden alterar la naturaleza de las fibras nerviosas de modo que parezcan ajenas al sistema inmunológico. En casos raros, el síndrome de Guillain-Barré puede ser causado por cirugía o inmunización.

El síndrome de Guillain-Barré se describe como polirradiculoneuritis, que significa inflamación de muchos nervios. En particular, ella afecta los nervios periféricos - los que conectan el cerebro y la médula espinal con los músculos y la piel. Hay varios subtipos diferentes del síndrome de Guillain-Barré, cada uno de los cuales afecta al cuerpo de formas ligeramente diferentes.

Subtipos de GBS

En los últimos años se han identificado subtipos del síndrome de Guillain-Barré clásico (SGB), que difieren en la presentación clínica y la historia. El SGB se divide actualmente en las siguientes opciones:

• La forma más común en Europa es la polineuropatía desmielinizante inflamatoria aguda (AIDP) (60-90% de los casos).
• Además, hay neuropatía sensitiva motora axonal primaria aguda (OPAMN) y neuropatía motora axonal aguda (OMAN). Ambos últimos se encuentran solo en el 5-10% de los casos.
• Una variante aún más rara es el síndrome de Miller-Fisher, que es GBS con afectación predominantemente de los pares craneales. En algunos casos, el cuadro clínico agudo del SGB se convierte en una forma crónica, que se denomina polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica (CIDP).

Signos y síntomas

El síndrome de Guillain-Barré es una enfermedad aguda y tiene un inicio rápido en comparación con otras afecciones neurológicas. Pueden aparecer signos y síntomas en horas y días o después de 3-4 semanas.

Los primeros síntomas suelen ser hormigueo (como con alfileres y agujas) o entumecimiento, comenzando primero por las piernas y pasando a las manos y, a veces, a la cara. Esto suele ir acompañado de diversos grados de debilidad muscular en las piernas y luego en los brazos y la cara. Una persona puede tener dificultad para sostener o agarrar objetos y puede sentir pesadez en sus extremidades. Estos síntomas pueden ser vagos al principio, pero tienden a progresar rápidamente.

A medida que avanza la afección, pueden aparecer los siguientes signos y síntomas:

• debilidad muscular progresiva y extrema en las extremidades;
• disminución o ausencia de reflejos tendinosos;
• dificultad para respirar;
• dolor muscular y articular;
• parálisis de los músculos oculares.

La gravedad de los síntomas puede variar mucho de una persona a otra. Los síntomas pueden variar desde una leve debilidad muscular que se resuelve rápidamente hasta parálisis muscular completa.

Aproximadamente el 60% de las personas no podrán caminar una vez que la enfermedad progrese. La función respiratoria se ve afectada en aproximadamente el 50% de los casos. En el 30% de los casos, los músculos respiratorios están paralizados hasta tal punto que se necesita respiración artificial (ventilación artificial de los pulmones) para mantener la respiración. Además, el equilibrio de líquidos en el cuerpo puede ser inestable, la presión arterial puede fluctuar, a ritmo cardiaco los cortes pueden volverse irregulares.

Los síntomas empeoran dos o tres semanas después del inicio. En esta etapa, suele haber un período de tiempo en el que los síntomas permanecen estables. Esta fase se denomina "meseta" y puede durar desde varios días hasta varias semanas.

Diagnósticos

El diagnóstico puede ser difícil en las primeras etapas de la afección debido a la incertidumbre de los síntomas iniciales. El diagnóstico puede ser más fácil si el inicio es rápido y el mismo en ambos lados del cuerpo. Para diagnosticar el síndrome de Guillain-Barré, su médico hará lo siguiente:

• historial médico completo;
• cuestionando los síntomas actuales;
• examen físico, por ejemplo: sensación, reflejos y fuerza muscular;
• análisis de sangre.

También se pueden recomendar estudios de conducción nerviosa. Miden la velocidad a la que viajan los impulsos eléctricos a través del sistema nervioso. En el síndrome de Guillain-Barré, los impulsos viajan más lentamente de lo habitual.

También se puede recomendar una punción lumbar. Consiste en insertar una aguja en la espalda y tomar una muestra del líquido que rodea el cerebro y la columna vertebral (líquido cefalorraquídeo). En el síndrome de Guillain-Barré, es probable que aumente la concentración de proteínas y células inmunitarias en este líquido.

Tratamiento del síndrome de Guillain-Barré

No existe cura para el síndrome de Guillain-Barré. El tratamiento es en gran parte de apoyo y se centra en minimizar los síntomas y prevenir complicaciones.

La hospitalización suele ser necesaria en las etapas iniciales, ya que el curso de la enfermedad puede ser impredecible. En el tratamiento participará un equipo médico formado por un reumatólogo, un neurólogo, médicos de muchas otras especialidades, enfermeras y fisioterapeutas.

En una etapa fácil, es importante descansartu puedes necesitar medicamentos para reducir el dolor. Cuando la afección se agrava, los objetivos del tratamiento son:

• mantener la respiración;
• reducción del dolor;
• retorno del tono muscular;
• prevenir complicaciones de la parálisis como contracturas (endurecimiento y engrosamiento de los tendones).

También se controlarán de cerca la presión arterial, el equilibrio de líquidos, la frecuencia cardíaca y el ritmo.

Intercambio de plasma (plasmaféresis)

Este procedimiento implica extraer sangre, que luego se separa en plasma y glóbulos rojos. El plasma se desecha y los glóbulos rojos se devuelven al cuerpo con un donante o plasma "limpio". Este proceso se puede repetir varias veces al día durante 2-3 días.

Se cree que la plasmaféresis elimina los anticuerpos del plasma del cuerpo, lo que puede contribuir a un ataque autoinmune en el sistema nervioso.

Terapia de inmunoglobulina (gammaglobulina)

Es una proteína especial que el sistema inmunológico utiliza de forma natural. Cuando se administra en grandes dosis por vía intravenosa (a través de un goteo intravenoso en el torrente sanguíneo), se cree que reduce el ataque autoinmune al sistema nervioso.

Pronóstico y recuperación

El tiempo que lleva recuperarse del síndrome de Guillain-Barré varía mucho. La recuperación de una enfermedad puede llevar semanas o meses, con un tiempo medio de recuperación de tres a seis meses.

El pronóstico para la mayoría de las personas será una recuperación completa, mientras que entre el 20 y el 30% de las personas tendrán debilidad e incomodidad. En algunos casos, las pequeñas mejoras pueden durar de uno a dos años después del período de recuperación inicial.

Aproximadamente el 5% de los casos de síndrome de Guillain-Barré son fatales. Esto generalmente ocurre debido a problemas del ritmo cardíaco, pero también puede deberse a insuficiencia respiratoria, embolia pulmonar (coágulos de sangre en los pulmones) o infección.

Mortalidad

Un estudio epidemiológico de 2008 encontró que la tasa de mortalidad es 2-12%a pesar de ser tratado en una unidad de cuidados intensivos, aunque en los centros de atención terciaria esta tasa puede ser menor 5% con un equipo de profesionales de la salud familiarizados con el manejo de GBS.

Causas de muerteasociados con el síndrome de Guillain-Barré incluyen el síndrome de dificultad respiratoria aguda (SDRA), septicemia, neumonía, enfermedad tromboembólica venosa y paro cardíaco. En la mayoría de los casos, la mortalidad se debe a una grave inestabilidad autonómica o complicaciones de la intubación prolongada y la parálisis. La principal causa de muerte en pacientes ancianos con SGB es arritmia.

La mortalidad por GBS aumenta notablemente con la edad. En Europa, la tasa de letalidad oscila entre el 0,7% en los menores de 15 años y el 8,6% en los mayores de 65 años. Los datos de la encuesta mostraron que los pacientes de 60 años o más tienen un riesgo de muerte 6 veces mayor que las personas de 40 a 59 años, y 157 veces mayor que los pacientes menores de 15 años. Aunque la mortalidad aumenta con la edad en hombres y mujeres, después de los 40 años, la mortalidad en los hombres es 1,3 veces mayor que en las mujeres.

La mortalidad asociada al SGB suele ocurrir en pacientes con ventilación mecánica (ALV) debido a complicaciones como neumonía, sepsis, síndrome de distrés respiratorio agudo y, con menos frecuencia, disfunción autónoma.

Principales enfermedades pulmonares y necesidad de ventilación mecánica aumentar el riesgo de muerte, especialmente en pacientes de edad avanzada.