Síndrome antifosfolípido: que es, causas, tratamiento.

Hechos rápidos

• Los anticuerpos antifosfolípidos están presentes en 15–20% todos los casos La trombosis venosa profunda (coágulos de sangre) y en un tercio de los nuevos accidentes cerebrovasculares que ocurren en personas menores de 50 años.
• Los anticuerpos antifosfolípidos son la principal causa de abortos espontáneos recurrentes y complicaciones del embarazo cuando no se encuentra ninguna otra causa.
• El diagnóstico y el tratamiento son muy importantes. Una vez que se diagnostica la enfermedad, la terapia adecuada puede prevenir la recurrencia de los síntomas en la mayoría de los casos.
• El pilar del tratamiento es prevenir la formación de coágulos de sangre con anticoagulantes orales (anticoagulantes) o fármacos antiplaquetarios.

• Deben abordarse los factores de riesgo de trombosis. Incluyen diabetes, hipertensión arterial o presión arterial alta, hipercolesterolemia o colesterol alto, obesidad, tabaquismo, terapia con estrógenos o anticoncepción menopáusica, y cualquier enfermedad autoinmune sistémica importante enfermedad.

Síndrome de anticuerpos antifosfolípidos (comunmente llamado síndrome antifosfolípido o APS y SAFA) es una enfermedad autoinmune que se presenta principalmente en mujeres jóvenes. Aquellos con APS producen proteínas anormales llamadas autoanticuerpos antifosfolípidos en su sangre.

Esto conduce a un flujo sanguíneo anormal y puede provocar coágulos de sangre peligrosos en las arterias y venas, problemas con el feto en desarrollo y el embarazo. Las personas con este trastorno pueden estar sanas o tener una afección médica subyacente, con mayor frecuencia lupus eritematoso sistémico (generalmente llamado lupus o LES).

APS afecta a las mujeres cinco veces más a menudo que a los hombres. Por lo general, el diagnóstico se realiza entre los 30 y los 40 años. Aunque hasta el 40% de los pacientes con LES dan positivo en autoanticuerpos antifosfolípidos, solo la mitad de ellos desarrollan trombosis y / o abortos espontáneos. Como la mayoría de las enfermedades autoinmunes, SAFA tiene un componente genético, aunque no existe una transmisión directa de padres a hijos.

¿Qué es el síndrome antifosfolípido (APS)?

Síndrome de anticuerpos antifosfolípidos - una enfermedad autoinmune que puede causar bloqueos frecuentes en las arterias y venas y / o aborto espontáneo.

El bloqueo ocurre como resultado de la presencia de proteínas en la sangre llamadas autoanticuerpos antifosfolípidos (comúnmente llamados aPL), que se forman contra los propios tejidos de una persona. Estos autoanticuerpos interfieren con la coagulación sanguínea normal, lo que resulta en una mayor formación de coágulos o trombosis (en la que el flujo sanguíneo se detiene debido a un bloqueo en un vaso).

El daño causado por la trombosis puede variar según el lugar donde se forme el trombo. Por ejemplo, la repetición de pequeños coágulos de sangre en el corazón puede causar engrosamiento o daño. válvula cardíaca con el riesgo de un cese repentino del flujo sanguíneo debido a un coágulo de sangre (el llamado embolia).

Autoanticuerpos (aPL) también puede estar relacionado con ataques al corazón en adultos jóvenes sin factores de riesgo conocidos de enfermedad cardíaca. Los coágulos de sangre en las arterias del corazón pueden provocar ataques cardíacos, mientras que los coágulos de sangre en las arterias del cerebro pueden provocar trazos. Los coágulos de sangre de aPL pueden ocurrir en cualquier parte del torrente sanguíneo y afectar cualquier órgano del cuerpo.

Los coágulos de sangre (coágulos) que se forman en las venas se encuentran con mayor frecuencia en la parte inferior de las piernas. Los coágulos de sangre en las venas de las piernas pueden romperse y extenderse a los pulmones, causando una afección muy grave llamada embolia pulmonar. La embolia pulmonar bloquea el flujo sanguíneo a los pulmones y disminuye la cantidad de oxígeno en la sangre.

En algunos casos, los episodios trombóticos recurrentes pueden ocurrir durante un período breve, lo que da como resultado un daño progresivo en varios órganos. Esta afección aguda y potencialmente mortal se llama síndrome antifosfolípido catastrófico (CAFS). Los pacientes con SAF pueden sufrir otros problemas, incluidos recuentos bajos de plaquetas que provocan decoloración de la piel (púrpura trombocitopénica).

En las mujeres embarazadas, los aPL en la sangre pueden provocar abortos espontáneos tempranos y tardíos y preeclampsia (presión arterial alta y proteínas en la orina durante el embarazo). Originalmente se pensó que el aPL era responsable de la formación de coágulos de sangre en los vasos sanguíneos de la placenta, lo que provocaba un retraso en el crecimiento fetal. El aPL también puede dirigirse directamente a los tejidos de la placenta, bloqueando su crecimiento y desarrollo.

¿Qué causa el síndrome antifosfolípido (causas)?

No está del todo claro por qué los pacientes desarrollan autoanticuerpos antifosfolípidos (aPL). Es probable que la producción de estos autoanticuerpos sea provocada por un factor ambiental como una infección, que ocurre en una persona con un trasfondo genético que hace que un hombre o una mujer sea más susceptible a enfermedad.

Los autoanticuerpos antifosfolípidos pueden estar presentes en el torrente sanguíneo durante mucho tiempo, pero los episodios trombóticos ocurren sólo en raras ocasiones. aPL aumenta el riesgo de coagulación de la sangre, pero la trombosis generalmente ocurre cuando hay otras condiciones presentes, coagulación, como inactividad prolongada (como reposo en cama), cirugía o el embarazo.

Los factores de riesgo adicionales de trombosis son hipertensión, obesidad, tabaquismo, aterosclerosis (endurecimiento de las arterias), uso de estrógenos (píldoras anticonceptivas) y sistémicos asociados enfermedad autoinmune (principalmente LES o enfermedades similares al LES).

¿Cómo se diagnostica el síndrome antifosfolípido?

El diagnóstico de síndrome antifosfolípido se realiza mediante prueba de sangre pacientes con coágulos sanguíneos y / o abortos espontáneos repetidos por la presencia de autoanticuerpos antifosfolípidos (aPL). La encuesta se realiza mediante tres tipos de análisis. Los análisis pueden variar debido a diferencias en aPL.

Cada ensayo individual no puede detectar todos los posibles autoanticuerpos, por lo que se recomienda encarecidamente su uso en conjunto. Al menos una de estas pruebas debe ser positiva y confirmada en dos ocasiones con un intervalo de al menos tres meses.

En general, cuanto más alta es la puntuación de la prueba y más pruebas positivas, mayor es el riesgo de desarrollar síntomas. Solo positivo análisis de sangre en ausencia de trombo, el diagnóstico de síndrome antifosfolípido no es un hecho.

¿Cómo se trata el síndrome antifosfolípido?

Muy a menudo, los autoanticuerpos antifosfolípidos se detectan después de coágulos de sangre o abortos espontáneos repetidos. Por lo tanto, el objetivo principal de la terapia es prevenir la recaída porque la presencia de anticuerpos pone al paciente en grave riesgo de episodios futuros.

Problemas vasculares

Se tratan los episodios trombóticos agudos anticoagulantes (anticoagulantes) primero heparina intravenosa, y luego warfarina oral (Coumadin). En situaciones graves, a algunos pacientes también se les administran compuestos que disuelven rápidamente los coágulos en las arterias y las venas.

Los pacientes con aFL necesitan tomar anticoagulantes para evitar trombos recurrentes en los vasos, posiblemente durante varios años. En eventos arteriales, las recaídas también se previenen con fármacos que inhiben las plaquetas, como aspirina y clopidogrel (plavix).

Problemas asociados con el embarazo

Subcutáneo inyecciones de heparina y aspirina en dosis baja son la terapia estándar para prevenir el aborto espontáneo. La terapia comienza temprano en el embarazo y continúa inmediatamente después del parto. Se ha demostrado que este enfoque terapéutico es eficaz en la mayoría de los casos. En casos refractarios, la terapia adyuvante como infusión intravenosa de inmunoglobulina y administración de corticosteroides (prednisona).

Las mujeres embarazadas que previamente han tenido coágulos de sangre en sus vasos pueden recibir la misma combinación heparina y aspirina en dosis bajas, sin embargo, con dosis más altas de heparina, debido al mayor riesgo de formación coágulos de sangre. Se ha demostrado que la terapia con heparina y aspirina es segura tanto para la madre como para el bebé.

Cuando se encuentran anticuerpos en pacientes sin problemas trombóticos previos o abortos espontáneos, la necesidad de tratamiento profiláctico debe evaluarse caso por caso. Sin embargo, generalmente se acepta que el tratamiento no es necesario si no hay factores de riesgo de oclusión vascular o enfermedad autoinmune sistémica asociada (p. ej., lupus).

Viviendo con síndrome antifosfolípido

La necesidad de una terapia anticoagulante oral a largo plazo (adelgazamiento de la sangre) afecta significativamente el estilo de vida de los pacientes, creando la necesidad de un control regular del efecto anticoagulante (adelgazamiento de la sangre) y una atención especial a la dieta y los riesgos de enfermedades graves sangrado.

El uso de nuevos anticoagulantes orales que no requieren pruebas periódicas de los pacientes se está evaluando en ensayos clínicos en curso. El tratamiento de los factores de riesgo comunes de trombosis (diabetes, presión arterial alta, colesterol alto, obesidad y tabaquismo) es imprescindible para los pacientes con síndrome antifosfolípido.

La terapia con estrógenos para el control de la natalidad o los síntomas de la menopausia generalmente debe evitarse con pocas excepciones en pacientes con un perfil de riesgo bajo, que deben evaluarse caso por caso caso.

El tratamiento actual para la prevención de manifestaciones obstétricas es bastante eficaz. La mayoría de las mujeres pueden tener hijos sanos. Aunque el síndrome antifosfolípido es una enfermedad autoinmune, su diagnóstico no significa que el paciente vaya a desarrollar otra enfermedad autoinmune.