Enfermedad de Takayasu: que es, causas, síntomas, tratamiento, pronóstico

Datos breves e información general

• La arteritis de Takayasu (síndrome o enfermedad de Takayasu, aortoarteritis inespecífica) se presenta con mucha más frecuencia en mujeres que en hombres. La enfermedad comienza con mayor frecuencia en los jóvenes, pero los niños y las personas de mediana edad también pueden enfermarse.
• Los médicos detectan la aortoarteritis inespecífica mediante angiografías. Los angiogramas son tipos de radiografías que muestran las arterias. En la arteritis de Takayasu, los angiogramas muestran un estrechamiento de las arterias grandes.
• Las arterias estrechas o bloqueadas causan problemas que van de leves a graves.
• El tratamiento de la aortoarteritis inespecífica casi siempre incluye el nombramiento de glucocorticoides (prednisona, etc.), que ayudan a reducir la inflamación. A los pacientes también se les pueden recetar otros medicamentos que inhiben el sistema inmunológico.
• Los síntomas de la enfermedad de Takayasu se manifiestan por un suministro deficiente de sangre a los tejidos y órganos.

Arteritis de Takayasu, también llamado Síndrome de Takayasu o aortoarteritis inespecífica, es una forma rara vasculitis, que incluye inflamación en las paredes de las arterias más grandes del cuerpo: la aorta y sus ramas principales.

La enfermedad se produce como resultado de un ataque del propio sistema inmunológico del cuerpo, lo que provoca inflamación en las paredes de las arterias. La inflamación hace que las arterias se estrechen y esto puede reducir el flujo sanguíneo a muchas partes del cuerpo.

El síndrome de Takayasu puede provocar un pulso débil o pérdida del pulso en los brazos, piernas y órganos. Por esta razón, la gente está acostumbrada a llamar a este síndrome "enfermedad sin pulso".

A veces, los pacientes con aortoarteritis inespecífica pueden no presentar síntomas y la enfermedad en sí es tan rara que los médicos no pueden reconocerla fácilmente y diagnosticarla a tiempo.

¿Qué es el síndrome (enfermedad) de Takayasu?

El síndrome de Takayasu es uno de los muchos tipos de vasculitis. La vasculitis se caracteriza por la inflamación de los vasos sanguíneos y las arterias son un tipo de vaso sanguíneo. Con la arteritis de Takayasu, esta inflamación se produce en las paredes de las grandes arterias: la aorta y sus ramas principales. Estas los vasos sanguíneos suministran sangre a la cabeza, los brazos, las piernas y los órganos internos, como los riñones.

La inflamación puede provocar un engrosamiento de las paredes de los vasos. Con el tiempo, este engrosamiento conduce a un estrechamiento dentro de la arteria llamado "estenosis". Si es lo suficientemente grave, este estrechamiento puede reducir el flujo sanguíneo y provocar que se envíe menos oxígeno a partes del cuerpo u órganos que abastece la arteria.

La estenosis puede causar síntomas (cómo se siente) y problemas que van desde molestos hasta peligrosos:

• dolor al usar un brazo o una pierna;
• mareos, dolores de cabeza o desmayo;
• debilidad y fatiga;
• Alta presión sanguínea (hipertensión arterial);
• dolor y opresión en el pecho;
• infarto de miocardio;
• carrera.

Otros sintomasque pueden ocurrir en pacientes con enfermedad de Takayasu incluyen pérdida de peso, fiebre, diferencia en sangre presión entre los dos brazos (debido a estenosis), decoloración de los brazos o piernas debido a la falta de un flujo sanguíneo adecuado. Pero debido a que estos signos son inespecíficos y generalmente se desarrollan lentamente, pueden retrasar el diagnóstico en algunos pacientes.

Causas y factores de riesgo de la arteritis de Takayasu

Como ocurre con la mayoría de los tipos de vasculitis, se desconoce la causa de la enfermedad de Takayasu. Es raro ver más de un caso en una familia y el papel de la genética no está claro. Tampoco se ha probado el vínculo entre la enfermedad de Takayasu y la infección.

Se considera el síndrome de Takayasu enfermedad autoinmune, lo que significa que el cuerpo está siendo atacado por su propio sistema inmunológico. En la arteritis de Takayasu, el sistema inmunológico ataca los vasos sanguíneos.

La arteritis de Takayasu es rara y posiblemente afecta una de cada 200.000 personas. Ocurre con mayor frecuencia en personas de 15 a 40 años, pero a veces afecta a niños pequeños o adultos de mediana edad. 9 de cada 10 pacientes son mujeres. La aortoarteritis inespecífica parece ser más común en Asia oriental, India y posiblemente América Latina que en regiones de Rusia. Sin embargo, la enfermedad es muy rara, incluso en estos países, y se presenta en una amplia gama de grupos étnicos.

¿Cómo se diagnostica el síndrome de Takayasu?

Los médicos encuentran con mayor frecuencia la enfermedad de Takayasu al realizar angiogramasque muestra qué tan bien fluye la sangre en las arterias. Un médico a menudo ordenará una angiografía cuando un paciente tenga síntomas y resultados anormales de un examen físico. Los signos incluyen pérdida del pulso o presión arterial baja en el brazo, o sonidos anormales ("ruidos") que se escuchan en las arterias grandes con estetoscopio.

Hay varios tipos de angiogramas, incluidos los estándar, que implican inyectar un tinte directamente en una arteria durante una radiografía. Los tipos de angiografía menos invasivos utilizan una técnica de imagen diferente, como la tomografía computarizada, y se denomina Angiografía por TC o TC. ¿Cuándo se usa la resonancia magnética? — Imagen de resonancia magnética — se llama angiografía por resonancia magnética o angiografía por resonancia magnética, ARM.

Los angiogramas pueden mostrar el estrechamiento de una o más arterias grandes. Es importante que el médico distinga entre el estrechamiento debido a la vasculitis (inflamación de las arterias) y el estrechamiento debido a la aterosclerosis ("endurecimiento" de las arterias). Esto puede resultar complicado a veces. Existen otras causas de estrechamiento arterial, incluida la displasia fibromuscular, otra afección poco común que afecta principalmente a las mujeres.

Las arterias grandes también pueden inflamarse en algunas otras afecciones. Ejemplos que incluyen otros tipos de vasculitis: arteritis de células gigantes (enfermedad de los ancianos), policondritis recurrente, síndrome de Kogan y Enfermedad de Behcet. Ciertas infecciones también pueden causar inflamación en arterias grandes.

Análisis de sangre para la inflamación incluir medidas velocidad de sedimentación globular (a veces llamado "reacción de sedimentación de eritrocitos" ROE o ESR) y Proteína C-reactiva (a menudo llamado CRP). Los resultados de estas pruebas son a menudo, pero no siempre, altos en pacientes con síndrome de Takayasu. Sin embargo, estas pruebas también son anormales en una gran cantidad de otras enfermedades inflamatorias.

Los pacientes con enfermedad de Takayasu también pueden tener anemia debido a una inflamación crónica (a largo plazo). Anemia también se verifica con un análisis de sangre. Ninguno de estos análisis de sangre puede decirle con certeza si tiene aortoarteritis inespecífica, y estos análisis de sangre pueden ser anormales en muchas otras afecciones.

Los pacientes con síndrome de Takayasu pueden no presentar signos, la enfermedad es tan rara que los médicos no pueden reconocerla fácilmente. Por esta razón, el diagnóstico de la enfermedad suele retrasarse.

¿Cómo se trata el síndrome de Takayasu?

Los reumatólogos suelen ser los expertos con mayor volumen y conocimiento de la enfermedad. En consecuencia, dirigen todo el proceso de tratamiento de estos pacientes, especialmente aquellos pacientes que necesitan fármacos inmunosupresores. Otros médicos que los pacientes pueden necesitar incluyen cardiólogo y cirujano vascular. Un enfoque de equipo puede ofrecer la mejor atención para los pacientes con esta afección.

La enfermedad de Takayasu a menudo requiere tratamiento para prevenir un mayor estrechamiento de las arterias afectadas. Sin embargo, el estrechamiento que ya ha ocurrido a menudo no mejora, incluso con medicamentos. Glucocorticoides (prednisona, prednisolona u otros medicamentos similares)a menudo denominados "esteroides" son una parte importante de la terapia. La dosis y la duración del tratamiento dependen de la gravedad de la enfermedad y de cuánto tiempo la padece el paciente. Sin embargo, estos medicamentos pueden tener efectos secundarios a largo plazo.

A veces, los médicos prescriben medicamentos que inhiben la inmunidadporque sus efectos secundarios pueden ser menos graves que los de los glucocorticoides. A esto se le llama tratamiento de "ahorro de esteroides". Estos medicamentos incluyen metotrexato, azatioprina, micofenolato de mofetilo, ciclofosfamida y medicamentos que bloquean el factor de necrosis tumoral (como Etanercept, Adalimumab o Infliximab) y otros productos biológicoscomo Tocilizumab.

Los médicos suelen recetar estos medicamentos para tratar a otras personas. enfermedades reumáticaspero también los usan para tratar el síndrome de Takayasu. No hay pruebas suficientes de que estos fármacos sean definitivamente eficaces en el tratamiento de la aortoarteritis inespecífica. La investigación continúa, los científicos buscan constantemente nuevos medicamentos para tratar la aortoarteritis inespecífica.

Algunos expertos aconsejan el uso rutinario de dosis bajas. Aspirina. Se cree que esto ayuda a prevenir la formación de coágulos de sangre en las arterias dañadas. La terapia para el síndrome de Takayasu también incluye pruebas de detección de presión arterial alta y niveles altos de colesterol, y tratamiento si estos problemas están presentes.

El daño a largo plazo de las arterias a veces requiere un procedimiento vascular o una cirugía. Esto podría incluir angioplastia (dilatación de un vaso sanguíneo estrecho o bloqueado), con o sin colocación de un stent, para sostener el vaso. Otra opción de tratamiento— Cirugía de bypass, una operación para redirigir el flujo sanguíneo alrededor de una obstrucción en un vaso sanguíneo.

Pronóstico y vida con arteritis de Takayasu

La arteritis de Takayasu es una enfermedad crónica y puede requerir un tratamiento a largo plazo. Algunos pacientes no presentan síntomas o solo presentan signos leves de enfermedad, pero otros son incapacitantes o necesitan cirugía más de una vez. Los efectos secundarios de los medicamentos, principalmente los glucocorticoides, pueden ser preocupantes. Los pacientes que toman inmunosupresores tienen riesgo de contraer infecciones.

Debido a que la arteritis de Takayasu puede causar problemas cardíacos, presión arterial alta y accidente cerebrovascular, los pacientes con con la enfermedad de Takayasu, hable con su médico sobre las formas de reducir el riesgo de estos graves problemas. A menudo no es correcto medir la presión arterial en el brazo porque será falsamente baja debido a arterias bloqueadas, por lo que es posible que el médico deba medir la presión arterial en la pierna.

La enfermedad puede reaparecer después del tratamiento o puede empeorar sutilmente. A menudo es muy difícil saber si el síndrome de Takayasu ha vuelto a aparecer. Por lo tanto, la mayoría de los pacientes requieren visitas frecuentes al médico y angiografías.