Síndrome de Horner: que es, síntomas, tratamiento, pronóstico

¿Qué es el síndrome de Horner?

Síndrome de horner (Síndrome de Bernard-Horner, síndrome oculosimpático) Es una enfermedad rara caracterizada por miosis (constricción de la pupila), ptosis (caída del párpado superior), agidrosis (ausencia sudoración de la cara) y enoftalmos (inmersión más profunda de lo normal del globo ocular en la cavidad ósea (órbita), protegiendo el ojo). Estos son los cuatro sellos característicos del trastorno.

El síndrome es causado por daño a los nervios simpáticos de la cara. Las causas subyacentes del síndrome de Horner varían mucho y pueden incluir desde una picadura de serpiente o insecto hasta una lesión en el cuello. fuerza contundente, tumor, accidente cerebrovascular y enfermedades subyacentes que afectan el área circundante nervios simpáticos.

En casos raros, el síndrome oculosimpático es congénito (presente desde el nacimiento) y puede estar asociado con una falta de pigmentación en el iris (la parte coloreada del ojo). El tratamiento del síndrome de Horner depende de la causa subyacente.

Signos y síntomas

Los signos y síntomas físicos característicos asociados con el síndrome oculosimpático generalmente afectan solo un lado de la cara. Éstas incluyen:

• párpado superior caído;
• constricción de la pupila;
• Sequedad (sin sudoración) en el mismo lado de la cara (ipsilateral) que en el ojo afectado
• y la posición más profunda de lo normal del globo ocular en la órbita.

Si el síndrome de Horner ocurre antes de los dos años, las partes coloreadas de los ojos (iris) pueden ser de diferentes colores (heterocromía). En la mayoría de los casos, el iris del lado afectado carece de color (hipopigmentación).

Causas del síndrome de Horner

El síndrome oculosimpático puede ser causado por una variedad de factores. Las principales razones se describen en la siguiente tabla:

Lesiones del nervio central (primer orden)	Lesiones nerviosas preganglionares (de segundo orden)	Lesiones del nervio posganglionar (tercer orden)
Lesión cerebrovascular.	Tumores pulmonares apicales (p. Ej., Tumor de Pancost).	Dolores de cabeza en racimo o migrañas.
Esclerosis múltiple.	Linfadenopatía (linfoma, leucemia, tuberculosis, tumores mediastínicos).	Herpes.
Tumores de la glándula pituitaria o del cráneo basal.	Traumatismo del plexo braquial inferior o costilla cervical.	La disección de la arteria carótida interna puede ser traumática.
Basal meningitis (por ejemplo, como resultado sífilis).	Aneurismas de la arteria aorta, subclavia o carótida común.	Síndrome de Raeder (síndrome paratrigeminal).
Lesión de cuello (como dislocación de la columna cervical o disección de la arteria vertebral).	Traumatismo o lesión quirúrgica (cuello o pecho).	Fístula carótido-cavernosa.
Siringomielia.	Neuroblastoma.	Arteritis temporal.
Síndrome de Arnold Chiari.	Dental absceso mandíbula inferior.
Tumores de la médula espinal.

En la mayoría de los casos, los signos físicos asociados con el síndrome de Horner se desarrollan a partir de la interrupción del suministro del nervio simpático al ojo debido a una lesión o hinchazón. La lesión se desarrolla en algún lugar a lo largo del camino desde el ojo hasta la región del cerebro que controla el sistema nervioso simpático (hipotálamo). El sistema nervioso simpático (en combinación con el sistema nervioso parasimpático) controla muchas de las funciones involuntarias de las glándulas, órganos y otras partes del cuerpo.

Algunos casos de síndrome de Horner ocurren sin causa aparente o conocida (idiopática). En otros casos, algunos investigadores clínicos creen que el trastorno puede heredarse como un rasgo genético autosómico dominante.

Los cromosomas presentes en el núcleo de las células humanas transportan la información genética de cada persona. Las células del cuerpo humano suelen tener 46 cromosomas. Los pares de cromosomas humanos se enumeran del 1 al 22, y los cromosomas sexuales se etiquetan como X e Y. Los hombres tienen un cromosoma X y uno Y, mientras que las mujeres tienen dos cromosomas X. Cada cromosoma tiene un brazo corto, etiquetado "p", y un brazo largo, etiquetado "q". Los cromosomas se subdividen además en muchas bandas numeradas. Por ejemplo, "cromosoma 11p13" se refiere al carril 13 en el brazo corto del cromosoma 11. Las franjas numeradas indican la ubicación de los miles de genes presentes en cada cromosoma.

Las enfermedades genéticas se definen por una combinación de genes para un rasgo específico que se encuentra en los cromosomas obtenidos del padre y la madre.

Todos los seres humanos portamos varios genes anormales. Los padres que son parientes cercanos (por sangre, es decir, si son hermanos) tienen más probabilidades que padres no emparentados, que tienen el mismo gen anormal, lo que aumenta el riesgo de tener hijos con genes recesivos trastorno.

Los trastornos genéticos dominantes ocurren cuando solo se necesita una copia de un gen anormal para que aparezca una enfermedad. Un gen anormal puede heredarse de cualquiera de los padres o ser el resultado de una nueva mutación (cambio genético) en una persona enferma. El riesgo de transmitir el gen anormal del padre afectado a la descendencia es del 50% por cada embarazo, independientemente del sexo del niño.

Poblaciones afectadas

El síndrome oculosimpático es una enfermedad rara que afecta a hombres y mujeres en igual número y ocurre a cualquier edad entre cualquier grupo étnico en cualquier ubicación geográfica.

Diagnósticos

Un médico sospecha el síndrome de Bernard-Horner basándose en los síntomas.

Para confirmar el diagnóstico del síndrome de Horner y averiguar la ubicación del daño, el médico realiza un estudio, que consta de dos partes:

1. Primero, el médico aplica gotas con una pequeña cantidad de cocaína o apraclonidina en ambos ojos.
2. Si es posible el síndrome oculosimpático, después de 48 horas, el médico realizará otro estudio. En ambos ojos, instila gotas con hidroxianfetamina.

La reacción de las pupilas al fármaco puede ayudar a determinar si es probable el síndrome oculosimpático y ayudar a localizar la lesión.

Para descartar tumores y otras enfermedades graves que pueden destruir las fibras nerviosas que conectan el cerebro con el ojo, el paciente se somete a una resonancia magnética (MRI) o una tomografía computarizada (TC) del cerebro, la médula espinal, el tórax o cuello.

Trastornos sintomáticos

Los síntomas de los siguientes trastornos pueden ser similares a los del síndrome de Horner. Las comparaciones pueden ser útiles para el diagnóstico diferencial.

• El síndrome de Adi (también llamado síndrome de Holmes-Adi o tónico pupilar de Adi) es un trastorno neurológico poco común que afecta la pupila del ojo. Los síntomas del síndrome son una pupila grande (dilatada) y una respuesta lenta a la luz o al enfoque en objetos cercanos. En algunos pacientes, la pupila puede ser más pequeña que dilatada. La falta de reflejos o los reflejos deficientes también están asociados con el trastorno.
• Síndrome de Wallenberg-Zakharchenko (síndrome medular dorsolateral, síndrome de infarto medular lateral) es una enfermedad rara causada por un coágulo de sangre (coágulo de sangre). Se caracteriza por dificultad para pronunciar palabras debido a una enfermedad del sistema nervioso central, dificultad para tragar, marcha tambaleante, mareos, baja presión de líquido en el globo ocular, lo que le da una forma redondeada, falta de coordinación durante los movimientos voluntarios, movimiento involuntario rápido el globo ocular, signos del síndrome de Horner en el lado donde está presente la lesión y pérdida de la sensación de dolor y temperatura en el lado opuesto del cuerpo fracaso.

Tratamiento del síndrome de Horner

En general, el tratamiento adecuado para el síndrome de Horner depende de la causa subyacente. El objetivo del tratamiento es eliminar la enfermedad subyacente, la lesión. Sin embargo, en muchos casos, no existe un tratamiento eficaz. Es vital el reconocimiento rápido del síndrome y la derivación adecuada a los especialistas adecuados.

Si se requiere cirugía y qué tipo de cirugía se necesita, depende de la causa específica del síndrome de Horner. Las posibles intervenciones quirúrgicas incluyen el tratamiento neuroquirúrgico del síndrome oculosimpático asociado con con aneurisma y cirugía vascular para afecciones causales como disección de la arteria carótida o aneurismas.

El asesoramiento genético es útil para los pacientes y sus familias si tienen una forma genética del trastorno. Otros tratamientos son sintomáticos y de apoyo.

Pronóstico

El pronóstico del síndrome de Horner también depende de la causa subyacente. Los síntomas característicos del síndrome oculosimpático no suelen afectar significativamente la calidad de vida o la visión. Sin embargo, pueden indicar la presencia de una afección médica grave o incluso potencialmente mortal que requiere atención médica inmediata.