Crioglobulinemia: que es, causas, síntomas, tratamiento, pronóstico

información general

Crioglobulinemia Es una forma de vasculitis sistémica, caracterizada por la presencia de inmunocomplejos en la sangre que se desprenden a determinadas temperaturas. Estos inmunocomplejos se conocen como crioglobulinas.

El impacto de la vasculitis crioglobulinémica es múltiple y puede manifestarse en varias áreas del cuerpo: piel, sistema nervioso, riñones, corazón, cerebro, tracto gastrointestinal, articulaciones.

El diagnóstico debe ser preciso y también debe tener como objetivo identificar las causas de la crioglobulinemia. De hecho, esta es la única forma de planificar la terapia más adecuada, que es exclusivamente la medicación.

Un recordatorio rápido de qué son las inmunoglobulinas

Anticuerpos, o inmunoglobulinas, Son proteínas globulares que juegan un papel fundamental en el sistema inmunológico: permiten combatir microorganismos extraños (llamados antígenos [bacterias, virus]) que infectan el organismo.

Las inmunoglobulinas son secretadas por los linfocitos B, que son células inmunes, y actúan como sus “antenas” de superficie. En presencia de un antígeno, los anticuerpos ubicados en la membrana de los linfocitos B se activan, lo que indica al propio linfocito B que produzca otras inmunoglobulinas específicas contra el antígeno detectado. A partir de este momento, la barrera protectora erigida por el sistema inmunológico se vuelve más poderosa y efectiva. De hecho, la producción de grandes cantidades de anticuerpos que circulan en la sangre permite que el sistema inmunológico rastree los antígenos y los destruya.

No son los anticuerpos (que actúan como simples marcadores o etiquetas) los responsables de la destrucción del antígeno, sino otros elementos del sistema inmunológico: los fagocitos y las células citotóxicas.
Hay 5 tipos de inmunoglobulinas: IgM, IgA, IgE, IgG, IgD.

¿Qué es la crioglobulinemia?

Crioglobulinemia - sistémica vasculitis, en el que los vasos sanguíneos pequeños están predominantemente involucrados, caracterizados por la presencia en la sangre crioglobulinas.

Crioglobulinas - agregados de proteínas que consisten en anticuerpos y antígenos (el antígeno y el anticuerpo combinados forman complejos inmunes), que posee propiedades especiales de precipitación a bajas temperaturas. Es esta última característica la que distingue a la vasculitis crioglobulinémica de otras formas de vasculitis, siempre causadas por inmunocomplejos.

Las consecuencias de la crioglobulinemia son numerosas y pueden ocurrir en varios niveles del cuerpo: epidermis, articulaciones, nervios, riñones, sistema cardiovascular, cerebro y tracto gastrointestinal.

- ¿Qué es la vasculitis?

Vasculitis - Inflamación de las paredes de los vasos sanguíneos, tanto arteriales como venosos. Esta condición inflamatoria puede ocurrir por razones desconocidas (vasculitis primaria), como resultado reacciones autoinmunes, como consecuencia de una infección patógena o, finalmente, como consecuencia de otra enfermedad más peligrosa (vasculitis secundaria).

Poblaciones afectadas

La crioglobulinemia está muy extendida en el sur de Europa y suele afectar a personas de entre 40 y 60 años. Se da especial preferencia al sexo femenino, ya que la proporción de mujeres a hombres es de 3: 1.

Como se mostrará en el capítulo de causas, la crioglobulinemia se asocia con virus de la hepatitis C: de hecho, más del 90% de los pacientes afectados han sido previamente infectados por este virus, pero es necesario aclarar que la crioglobulinemia se desarrolla en solo el 3% de los pacientes con el virus de la hepatitis C durante su vida.

Causas y factores de riesgo

El mecanismo patogénico que causa la crioglobulinemia es la formación de complejos inmunes anormales dentro de los vasos sanguíneos; el posterior depósito de estos inmunocomplejos en las paredes de los vasos sanguíneos provoca una respuesta inflamatoria responsable de vasculitis.

Pero, ¿cuáles son las razones que ponen en marcha este mecanismo?

Las razones pueden variar; van desde infecciones virales hasta enfermedades autoinmunes y cánceres de sangre.

En detalle, estamos hablando de ..:

• Infecciones virales:
  • hepatitis C.
• Enfermedades autoinmunes:
  • artritis reumatoide;
  • síndrome de Sjogren;
  • lupus eritematoso sistémico.
• Cáncer de sangre:
  • algunos tipos de linfomas;
  • Macroglobulinemia de Waldenstrom;
  • mieloma múltiple.

Tipos de crioglobulinemia

Según el llamado Clasificación de BruetHay tres tipos de crioglobulinemia; a continuación se muestra una tabla que describe sus características y causas comunes.

Tipo de	Porcentaje de casos	Descripción
Crioglobulinemia tipo I o simple	10-15%	Las crioglobulinas están compuestas por una sola inmunoglobulina monoclonal, generalmente IgM, a menudo IgG o IgA, sin actividad del factor reumatoide (RF). Las principales causas suelen ser mielomas múltiples y macroglobulinemia de Waldenstrom.
Tipo II	50-60%	Las crioglobulinas consisten en varias clases de inmunoglobulinas, una de las cuales es monoclonal (generalmente IgM con factor reumatoide - Actividad de RF). El principal factor de riesgo es el virus de la hepatitis C.
Tipo III	25-30%	Las crioglobulinas están compuestas por una o más clases de inmunoglobulinas policlonales asociadas de forma diferente. La asociación más común es IgM-IgG, con IgM que tiene actividad de factor reumatoide contra IgG. Posibles desencadenantes: virus de la hepatitis C, artritis reumatoide y lupus eritematoso sistémico.

Los tipos de crioglobulinemia II y III pertenecen a la clase crioglobulinemia mixtaporque las crioglobulinas están compuestas por diferentes tipos de anticuerpos.

Signos y síntomas

Los síntomas de la crioglobulinemia son muy diversos y dependen de sus causas. En general, la mayoría de los pacientes se quejan de sensación. debilidad y fatiga, sobre dolor muscular y articular (artralgia o artritis).

Los signos de vasculitis en la piel suelen incluir púrpura: generalmente se caracteriza por manchas redondas de color púrpura de varios tamaños, a veces dolorosas y con picazón, pero es posible que la formación úlceras cutáneas.

Cuando los nervios están dañados (con poca frecuencia, pero es posible) surgen situaciones parestesias (trastornos de sensibilidad) y neuropatía periféricacaracterizado por entumecimiento, hormigueo en las manos, ardor y debilidad en las piernas.

A nivel del corazón, los posibles síntomas son: infarto de miocardio (con dolor de pecho, dificultad para respirar, acidez etc.) y estancado insuficiencia cardiaca (con dificultad para respirar e hinchazón de las extremidades inferiores).

A nivel del cerebro, trazos, micro golpes y fuerte dolores de cabeza.

Por último, conviene mencionar también la posibilidad de una llamada secundaria Síndrome de Raynaud, dolor abdominal intensidad variable y algunos nefropatía, Por ejemplo, glomerulonefritis membranoproliferativa; estos últimos, en particular, son muy peligrosos, ya que aparecen solo en una etapa avanzada de la enfermedad.

Síntomas específicos de la crioglobulinemia tipo I acrocianosis; hemorragia retiniana; El fenómeno de Raynaud; trombosis arterial (asociada con enfermedades del corazón, especialmente infarto de miocardio).

Síntomas específicos de la crioglobulinemia tipo II y III artralgia (dolor en las articulaciones) y artritis, especialmente en las rodillas y las caderas; membrana proliferativa glomerulonefritis. púrpura.

Síntomas de crioglobulinemia, del más común al menos común:

• púrpura y úlceras cutáneas;
• enfermedades de las articulaciones;
• nefropatía;
• Síndrome de Raynaud;
• trastornos neurológicos (parestesia y neuropatía periférica);
• dolor abdominal;
• acrocianosis;
• hemorragia retiniana;
• trombosis arterial.

Complicaciones

La aparición de complicaciones depende más de las patologías que provocan la enfermedad que de la propia enfermedad. La situación se ve agravada por el hecho de que el cáncer de sangre, las enfermedades autoinmunes o la hepatitis C pasan a un estadio avanzado o crónico.

Diagnósticos

El diagnóstico de crioglobulinemia se revela cuando el paciente tiene síntomas característicos, la relación del síndrome con enfermedades linfoproliferativas, infecciosas o sistémicas, así como en la determinación de laboratorio típico marcadores. Los criterios clínicos de crioglobulinemia son la presencia de 2 signos de la tríada de Meltzer, signos de daño renal, hepático o del sistema nervioso.

Para confirmar el diagnóstico, al paciente se le pueden asignar análisis de sangre inmunológicos y bioquímicos, por La identificación del tipo de inmunoglobulinas requerirá inmunoelectroforesis, así como un análisis general y estudio de una biopsia. piel y riñones.

Tratamiento

La elección de la terapia más adecuada depende de la causa de la crioglobulinemia.

Por tanto, además de medicamentos antiinflamatorios (necesario para reducir la inflamación), puede tomar específicos medicamentos antiviralessi la causa de la enfermedad es hepatitis viral C, o fármacos inmunosupresores si se observa una enfermedad autoinmune.

A continuación, se muestran los medicamentos que se usan con más frecuencia para la crioglobulinemia y una breve descripción de por qué se toman.

• Terapia antiviral. Como ya se mencionó, se recetan medicamentos antivirales si la hepatitis C viral es la base de la crioglobulinemia. Los medicamentos han demostrado ser eficaces contra los virus de la hepatitis. Los medicamentos antivirales son ampliamente utilizados por pacientes con crioglobulinemia, ya que el virus de la hepatitis C es la causa de la enfermedad en el 90% de los casos.
• Terapia inmunosupresora. Los inmunosupresores reducen el estado inflamatorio de las vasculitis actuando sobre el sistema inmunológico, que es especialmente inadecuado y Provoca graves daños al organismo en enfermedades autoinmunes, provocando complicaciones (artritis, artralgias, fenómeno de Raynaud, etc.). La ciclofosfamida, la azatioprina o el metotrexato pertenecen a esta categoría de fármacos. La terapia inmunosupresora aumenta el riesgo de infección del paciente.
• Terapia con corticosteroides. Los corticosteroides son potentes fármacos antiinflamatorios que se toman para reducir los efectos de la vasculitis, los trastornos renales y neurológicos y la púrpura. Estos medicamentos pueden causar numerosos efectos secundarios, lo que explica por qué se recetan a la dosis efectiva más baja. Para los pacientes con crioglobulinemia, el corticosteroide más utilizado es la prednisona.
• Basado en terapia fármacos anti-inflamatorios no esteroideos (AINE). Los AINE, como su nombre indica, reducen la inflamación. Por lo tanto, representan una alternativa a los corticosteroides: en comparación con los corticosteroides, los AINE, por un lado, son menos efectivos y, por otro, tienen menos efectos secundarios.
• Terapia con rituximab. Rituximab es un anticuerpo monoclonal que reduce los linfocitos B, p. Ej. células inmunes que secretan inmunoglobulinas.

El médico también aconseja a los pacientes con crioglobulinemia que eviten condiciones de mucho frío, al menos hasta que mejore su condición.

Pronóstico

El pronóstico, al igual que el tratamiento, depende de las causas de la crioglobulinemia y de la progresión de las enfermedades que la causaron. Por ejemplo, si el cáncer de sangre o la hepatitis C progresa, el pronóstico será menos favorable, ya que todos los Las complicaciones peligrosas que les siguen (daño renal, ataque cardíaco, neuropatía, etc.) son difíciles de responder. tratamiento.

Las terapias con medicamentos también merecen una atención especial: algunas de ellas pueden causar diversos efectos secundarios, especialmente si se usan incorrectamente. Por lo tanto, es necesario seguir cuidadosamente las recomendaciones del médico con respecto a las dosis y cualquier cambio, y someterse a controles periódicos preparados para controlar el desarrollo de crioglobulinemia.