Melanoma del ojo: que es, síntomas, causas, tratamiento, pronóstico

¿Qué es el melanoma ocular?

Melanoma del ojo - una forma extremadamente rara de cáncer que afecta al ojo. Aunque es poco común, este tumor es el cáncer de ojo primario más común en adultos. Primario significa que el cáncer comenzó en el ojo y no se ha diseminado desde otra parte del cuerpo. En la mayoría de las personas, este cáncer se presenta en una parte del ojo conocida como tracto uveal. El tracto uveal es una capa de tejido coloreada (pigmentada) que se encuentra debajo de la parte blanca del ojo (esclerótica) y está formada por vasos sanguíneos y células pigmentadas normales. En la parte frontal del ojo, la capa uveal consta de la parte coloreada del ojo (iris) y un círculo de músculo. tejido (cuerpo ciliar), que segrega un líquido transparente en el ojo y ayuda a controlar la forma lente. El área más grande del tracto uveal se encuentra en la parte posterior del ojo (coroides), que se encuentra debajo de la retina, la parte sensorial visual del ojo. En la mayoría de los casos, los melanomas oculares ocurren dentro de la coroides. El melanoma ocular surge de células llamadas melanocitos que producen pigmento. El melanoma del ojo es un tumor maligno (canceroso) que puede diseminarse (hacer metástasis) a otras partes del cuerpo, más comúnmente al hígado. Se desconoce la causa exacta de este trastorno, pero se han identificado varios factores de riesgo.

Aunque los melanocitos coroideos son similares a las células de la piel que producen pigmento cutáneo cuando los melanocitos coroideos se convierten en células cancerosas, esto se llama coroideo (o uveal) melanoma. pero melanoma de la piel y el melanoma ocular (uveal) son afecciones diferentes que tienen el mismo nombre, pero son enfermedades biológica y genéticamente muy diferentes. El melanoma de la piel rara vez se disemina al ojo y es casi invisible cuando el melanoma del ojo se disemina a la piel.

Signos y síntomas

El melanoma del ojo puede causar síntomas o no. Esto generalmente depende de la ubicación exacta, el tamaño del tumor en el ojo y si el tumor está causando efectos secundarios en la retina. Es posible que el melanoma ocular no cause ningún síntoma durante muchos años antes de que comiencen. Cuando se desarrollan síntomas, pueden incluir:

• visión borrosa;
• visión doble (diplopía);
• irritación, dolor en los ojos;
• la aparición en el campo de visión de imágenes no objetivas: puntos en movimiento, manchas, figuras, relámpagos (fotopsia);
• disminución del campo de visión general y pérdida de visión;
• fotofobia.

Los síntomas adicionales que se han informado incluyen:

• sensación de cuerpo extraño en el ojo, por ejemplo, motas de polvo, chirridos;
• enrojecimiento, abultamiento o desplazamiento del ojo (proptosis);
• cambio en la forma de la pupila;
• presión en el ojo.

Algunas personas pueden desarrollar metamorfopsia, una percepción distorsionada de la forma, el tamaño, el color y el descanso. o movimiento, la disposición espacial de los objetos que existen realmente en un momento dado, o fenómenos.

Cuando el melanoma ocular se presenta en la coroides, puede provocar el desprendimiento de la retina, la membrana rica en nervios que recubre la parte posterior de los ojos. Cuando el melanoma ocular ocurre en el cuerpo ciliar, puede desplazar el cristalino del ojo, provocando visión borrosa debido a cataratas o un cambio rápido en la asignación de puntos (como resultado astigmatismoa).

El melanoma del ojo puede diseminarse (hacer metástasis) a otras áreas del cuerpo. Hígado Es el órgano más común del cuerpo afectado por metástasis de melanoma ocular (en el 80% de los casos), pero con menor frecuencia puede afectar los pulmones, la piel o los tejidos blandos y los huesos. Algunos estudios sugieren que entre el 40 y el 50% de las personas con melanoma ocular hacen metástasis. Basado en la agresividad de un tumor específico, determinada por características clínicas y genéticas, La metástasis se puede detectar tan pronto como 2-3 años después del diagnóstico y rara vez después de décadas. después del tratamiento. Los síntomas dependerán de qué parte del cuerpo se vea afectada y cuánto tiempo hayan estado presentes las metástasis. La metástasis es una complicación grave de la enfermedad caracterizada por una alta mortalidad, que es rara debido a la falta de tratamientos definitivos para eliminar todas las metástasis, aunque los avances recientes en la medicina están mostrando avances en algunos casos.

Existen algunas diferencias en el riesgo de metástasis dependiendo de dónde se desarrolle el melanoma en el tracto uveal. Por ejemplo, los melanomas de iris tienen una tasa de metástasis muy baja en comparación con los melanomas de cuerpo ciliar y coroides. Los avances en las pruebas genéticas de tumores de melanoma ocular seleccionados han ayudado a ajustar mejor el riesgo de metástasis de un paciente, independientemente de su ubicación o tamaño.

Causas y factores de riesgo

Como ocurre con muchas formas de cáncer, se desconoce la causa exacta del melanoma ocular. Los investigadores sugieren que muchos factores, incluidos factores genéticos y ambientales, juegan un papel en el desarrollo del trastorno. La investigación moderna muestra que las anomalías en el ADN (ácido desoxirribonucleico), que es el portador del código genético del cuerpo, subyacen a la transformación celular maligna. En el melanoma ocular, un tumor es causado por cambios o errores en el ADN de las células llamadas melanocitos (o células pigmentarias). Los investigadores están llevando a cabo investigaciones básicas en curso para aprender más sobre los muchos factores que pueden conducir al cáncer.

Se han identificado varios factores de riesgo en personas con melanoma ocular, incluidos ojos claros, piel clara e incapacidad para broncearse o piel que se broncea fácilmente. Personas que tienen otra afección llamada síndrome displásico. nevo (también llamado síndrome de nevo atípico familiar) tienen un mayor riesgo de desarrollar melanoma, incluido el melanoma ocular, que las personas que no tienen el trastorno. Otras afecciones que aumentan el riesgo de desarrollar melanoma ocular incluyen nevos cutáneos atípicos; lunares cutáneos comunes; pecas lunar en el iris.

Los pacientes con antecedentes familiares importantes de cáncer ocular y sistémico pueden tener una mutación genética rara, llamado síndrome de predisposición tumoral BAP1, que puede aumentar el riesgo de desarrollar melanoma.

El melanoma de la piel se ha relacionado con la exposición a los rayos ultravioleta (UV) del sol. Sin embargo, los estudios sobre si la exposición a los rayos ultravioleta contribuye al desarrollo del melanoma del ojo no están funcionando. Si los rayos ultravioleta realmente afectan el desarrollo del melanoma ocular, entonces su efecto es mucho menor que con el desarrollo del melanoma cutáneo.

Poblaciones afectadas

El melanoma del ojo es el cáncer primario del ojo más común. Sin embargo, es una condición poco común que se estima que se diagnostica en aproximadamente 2500 personas cada año en los Estados Unidos. Se desconoce la incidencia en Rusia, pero según una estimación, es de unas 5-6 personas por cada 1.000.000 de personas en la población general. Este cáncer puede afectar a hombres y mujeres, así como a personas de todos los grupos étnicos o raciales. La enfermedad ocurre con mayor frecuencia en los ancianos, con la mayor incidencia en la séptima y octava décadas de la vida. Sin embargo, también se ha informado melanoma del ojo en niños. La enfermedad es más común en personas de piel clara y ojos claros. La incidencia en caucásicos es de 8 a 10 veces mayor que en personas de ascendencia africana.

Diagnósticos

El diagnóstico de melanoma ocular se basa en la identificación de síntomas característicos, una historia detallada del paciente, una evaluación clínica cuidadosa y diversas pruebas especializadas. En muchas personas, el melanoma del ojo se detecta durante un examen ocular de rutina realizado por un oftalmólogo u oftalmólogo general sin cualquier síntoma, pero confirmado por un oncólogo oftálmico que se especializa en el diagnóstico y tratamiento del cáncer ojos.

Un oftalmólogo puede sospechar un melanoma ocular después de un examen ocular de rutina. Las personas pueden consultar a un optometrista por problemas de visión o dolor en un ojo. Un oftalmólogo puede detectar el melanoma usando un equipo convencional llamado oftalmoscopio. un dispositivo portátil que contiene un espejo y una lente perforados y permite al médico ver estructura del ojo. En otros casos, se toman imágenes especiales para evaluar el estado general de los ojos, que puede revelar una lesión asintomática, que luego requiere un examen más detenido.

Tratamientos estándar

El tratamiento terapéutico de las personas con melanoma ocular puede requerir los esfuerzos coordinados de un equipo de profesionales de la salud, como el diagnóstico y tratamiento de enfermedades oculares (oftalmólogos-oncólogos con formación oftalmológica especial), cirujanos oculares, médicos especialistas en el diagnóstico y tratamiento del cáncer (oncólogos), médicos que usan radiación para tratar el cáncer (oncólogos radioterapeutas) y otros especialistas en el campo medicamento.

Los procedimientos e intervenciones terapéuticas específicas pueden variar según muchos factores, como el estadio de la enfermedad; El tamaño del tumor; la ubicación específica del tumor en el ojo; la presencia o ausencia de ciertos síntomas; edad y salud general de una persona, etc. Las decisiones con respecto al uso de radioterapia, terapia experimental y / u otros tratamientos deben aceptado por los médicos y otros miembros del equipo médico después de una cuidadosa consulta con el paciente, teniendo en cuenta los detalles de su caso; discusión detallada de los posibles beneficios y riesgos, incluidos los posibles efectos secundarios y a largo plazo; preferencias del paciente; y otros factores relevantes.

Es posible que los melanomas muy pequeños no necesiten tratamiento y los médicos pueden recomendar un control. Observar y esperar es cuando los médicos observan a un paciente con una enfermedad de crecimiento lento sin darle tratamiento hasta que la enfermedad progresa. Esto permite que algunas personas eviten el tratamiento durante años. Sin embargo, existe una tendencia creciente hacia el tratamiento temprano de incluso los melanomas pequeños en muchos centros de todo el mundo.

Las dos principales opciones terapéuticas son radioterapia o Intervención quirúrgica. A menudo se prescriben procedimientos que utilizan radiación tópica para destruir tejidos y cánceres. células (radioterapia), como braquiterapia, especialmente para melanomas oculares pequeños a medianos Talla. La radioterapia daña las células tumorales, provocando su muerte y reduciendo lentamente el tamaño del tumor. El tratamiento más común para el ojo con radioterapia es un proceso llamado braquiterapia, que también se conoce como radioterapia de contacto o terapia de curie. Durante la braquiterapia, se coloca material radiactivo (un implante) en un pequeño disco llamado placa. Este disco se inserta en la cuenca del ojo cerca de la base del tumor y se adhiere al exterior del ojo. El disco se deja durante varios días y luego se extrae. A veces, la terapia de haz externo se puede usar con una técnica especial llamada radiación de haz de protones. Este procedimiento utiliza un dispositivo fuera del cuerpo que dirige rayos láser hacia el ojo para destruir las células cancerosas. Existen varios tipos de radioterapia de haz externo. Tanto la braquiterapia como la terapia de protones son tratamientos eficaces para el melanoma ocular.

Otros tratamientos que se han utilizado para tratar el melanoma ocular incluyen el uso de luz intensa enfocada (como láser terapia) para calentar y destruir tejidos y células cancerosas (fotocoagulación con láser) o usar otro tipo de láser para calentar y destruir tejidos. y células cancerosas (termoterapia transpupilar).

Existen muchas técnicas quirúrgicas que también se utilizan para tratar el melanoma ocular. A veces, los médicos recomiendan la extirpación quirúrgica (resección) de todo el ojo afectado (enucleación). En otros casos, los médicos pueden recomendar la extirpación quirúrgica del tejido afectado (resección local). Por ejemplo, el melanoma de iris a menudo se trata con la extirpación quirúrgica (resección) del tejido afectado.

Pronóstico

Dependiendo de la etapa de la enfermedad, el pronóstico para superar el umbral de supervivencia de cinco años con una terapia de alta calidad es el siguiente:

• Nivel 1 - más del 85%;
• Etapa 2 - alrededor del 55%
• Etapa 3 - alrededor del 28%
• Etapa 4 - menos del 12%.