Retinopatía del prematuro: que es, causas, síntomas, tratamiento, pronóstico

¿Qué es la retinopatía del prematuro?

Retinopatía del prematuro (fibroplasia retrolental) es un trastorno potencialmente cegador que afecta las retinas de los bebés prematuros. La retina es la membrana sensible a la luz dentro del ojo. En los bebés prematuros, los vasos sanguíneos que irrigan la retina aún no están completamente desarrollados. Aunque el crecimiento de los vasos sanguíneos continúa después del nacimiento, estos vasos pueden desarrollarse en un patrón anormal y desorganizado llamado retinopatía del prematuro. En algunos bebés afectados, los cambios asociados con la enfermedad desaparecen espontáneamente. Sin embargo, en otros casos, la enfermedad puede provocar sangrado, cicatrización retiniana, desprendimiento de retina y pérdida de la visión. Incluso cuando se detiene la progresión de la enfermedad, los niños afectados pueden tener un mayor riesgo de ciertas anomalías oculares, como 

miopía, estrabismo y / o desprendimiento de retina futuro.

Signos y síntomas

La retinopatía del prematuro se caracteriza por el desarrollo anormal e incontrolado de los vasos sanguíneos en la parte posterior del ojo (es decir, la retina) en los bebés prematuros. La retina es la capa más interna de tejido en la que se enfocan las imágenes en la parte posterior del ojo; contiene células nerviosas sensibles a la luz (bastones y conos) que convierten las imágenes de luz en impulsos nerviosos que se transmiten al cerebro a través del nervio óptico. Durante el desarrollo fetal, aproximadamente a las 16 semanas de gestación *, los vasos sanguíneos que irrigan la retina comienzan a salir de el centro de la retina (es decir, cerca del nervio óptico), alcanzando gradualmente los bordes anteriores (periferia) de la retina aproximadamente en el momento normal parto. Por lo tanto, cuando los bebés nacen prematuramente, el proceso es incompleto. (* La gestación es el período desde la fertilización hasta el nacimiento. El término completo es el período de gestación normal para una persona de 38 a 42 semanas). La retinopatía del prematuro ocurre cuando los vasos sanguíneos se desarrollan anormalmente, con ramificación desorganizada de los vasos retinianos y conexiones anormales.

La retinopatía del prematuro se localiza descriptivamente en el ojo de acuerdo con tres "zonas" anatómicas basadas en ciertas áreas de la retina que tienen forma irregular (es decir, posterior (más posterior), media y anterior (más anterior en ojo) zona). También se divide en cinco etapas secuenciales, según la gravedad de la enfermedad. En los lactantes con enfermedad temprana, el crecimiento normal de los vasos sanguíneos termina abruptamente (etapa 1), marcado por un color blanquecino y plano. Una línea de "demarcación" que divide las áreas de la retina que están irrigadas y no provistas de vasos sanguíneos (vascularizados y avasculares). retina); a menudo se alinean múltiples vasos sanguíneos anormales y ampliamente ramificados. En algunos casos, esta línea puede convertirse en una "cresta" que es más alta y más ancha, extendiéndose hacia adentro sobre el plano de la retina, y puede cambiar de color de blanco a rosa (si el núcleo central está lleno de sangre) (Etapa 2). Las etapas 1 y 2 pueden mejorar sin tratamiento (involución espontánea). En la etapa 3, la vieira se agranda y los nuevos vasos sanguíneos anormales se dilatan hacia el interior del gel vítreo. un cuerpo que llena la gran cavidad posterior del ojo entre la retina y el cristalino, o sobre y a lo largo de la superficie de la retina (etapa 3). La etapa 3 a menudo requiere intervención. (Para obtener información sobre el tratamiento, consulte Consulte la sección Tratamientos estándar a continuación).

La proliferación de estos vasos sanguíneos anormales en lugares incorrectos puede conducir al desarrollo de tejido cicatricial. Las cicatrices pueden contraerse y tirar de la retina, haciendo que se desprenda del tejido de soporte subyacente (desprendimiento de retina). La etapa 4 se caracteriza por un desprendimiento parcial de retina, que puede conducir a la pérdida de la visión. Esta etapa se subdivide en dos fases dependiendo de si la mácula (visión central) está involucrada. El desprendimiento de la mancha macular conduce a un deterioro notable de la visión. La etapa 5 indica desprendimiento de retina completo, que a veces resulta en una masa blanca detrás de la pupila, catarata y ceguera. (Nota: el término "fibroplasia retrolental" se utilizaba anteriormente en lugar de retinopatía del prematuro; sin embargo, en la actualidad, la fibroplasia retrolental solo se usa para indicar retinopatía avanzada del prematuro).

En algunos bebés afectados, una apariencia inusual de los vasos sanguíneos puede indicar una enfermedad que progresa rápidamente. En estos casos, hay un crecimiento anormal, dilatación y torsión (tortuosidad) de los vasos sanguíneos cerca nervio óptico en la parte posterior del ojo y en la superficie del área coloreada que rodea la pupila del ojo (arco iris cáscara); rigidez de la pupila (lo que significa que es difícil dilatarla); y opacidad del humor vítreo. Esta situación se marca como "más" - enfermedad, y esto es un indicador de mal pronóstico si no se realiza el tratamiento.

Según la literatura médica, en aproximadamente el 90 por ciento de los bebés afectados, la enfermedad se detiene y regresa a su estado original (involuta) de manera espontánea. En la categoría de peso al nacer hasta 1250 g, menos del 10 por ciento de los casos progresan a una forma grave de la enfermedad. caracterizado por la proliferación de vasos sanguíneos fuera de la retina, desprendimiento de retina y pérdida de visión. En pacientes en etapa terminal, los ojos pueden ser inusualmente pequeños y hundidos cuando la retina aparece como una masa blanquecina que presiona contra el cristalino (leucocoria). Algunas personas también pueden desarrollar un aumento de la presión del líquido en el ojo (glaucoma), pérdida de transparencia del cristalino del ojo (cataratas), signos de inflamación y / u otros cambios.

Incluso después de que la enfermedad haya remitido, los niños afectados pueden tener un mayor riesgo de padecer determinadas anomalías oculares. En algunos casos, la retinopatía del prematuro detenida o regresiva puede dejar líneas de demarcación o cambios. la capa de pigmento de la retina subyacente, las cicatrices retinianas y el desplazamiento macular y pueden aumentar el riesgo de desprendimiento de retina en el futuro. edad. Los niños enfermos también tienen más probabilidades de sufrir:

• miopía (miopía);
• disminución de la claridad de la visiónambliopía);
• estrabismo;
• capacidad de enfoque desigual de dos ojos (anisometropía);
• y otras desviaciones.

El monitoreo oftálmico regular es importante para bebés y niños con un diagnóstico para evaluar el desarrollo. vasos sanguíneos de la retina y garantizar la identificación rápida y el tratamiento adecuado de los anomalías. (Para más información, ver Consulte la sección “Tratamientos estándar: diagnóstico” a continuación.) Algunos signos deben notificarse a su médico de inmediato. Estas anomalías incluyen cruzar, bizquear o desalineación de un ojo en relación con el otro; una clara renuencia a usar un ojo; mantenga los objetos cerca de los ojos; dificultad obvia para ver objetos distantes; frotarse los ojos, movimientos oculares anormalmente bruscos y / u otros síntomas similares.

Causas y factores de riesgo

Los factores de riesgo de la retinopatía del prematuro no se comprenden completamente. Sin embargo, la enfermedad se presenta exclusivamente en bebés prematurosespecialmente en aquellas que pesan menos de 1500 gramos al nacer y las nacidas antes de las 28 semanas de embarazo. En países con prácticas de cuidado del recién nacido menos desarrolladas, los bebés prematuros más grandes pueden desarrollar una enfermedad grave.

Exposición a altas concentraciones de oxígeno (hiperoxia) durante el período neonatal, que, lamentablemente, es necesario para preservar la vida del niño debido a El desarrollo pulmonar inmaduro y la incapacidad del pulmón prematuro para intercambiar oxígeno adecuadamente parecen aumentar el riesgo de retinopatía. prematuro. En las décadas de 1940 y 1950, el principal factor predisponente para la enfermedad fue el uso de altos niveles de oxígeno suplementario en recién nacidos prematuros para tratar problemas respiratorios u otras afecciones asociadas con un suministro inadecuado de oxígeno a los tejidos corporales (hipoxia). Con técnicas modernas mejoradas, el uso de oxígeno suplementario puede controlarse con mayor precisión para garantizar que sea una cantidad suficiente para prevenir o tratar la hipoxia y minimizar el riesgo de daño tisular relacionado, incluida la retinopatía prematuro. Sin embargo, la enfermedad continúa ocurriendo en algunos bebés de alto riesgo de peso extremadamente bajo al nacer. La evidencia sugiere que la administración de oxígeno suplementario no es suficiente para inducir la enfermedad; además, no se ha definido el umbral de oxígeno "seguro".

Alguna evidencia sugiere que otros factores aumentan el riesgo de enfermedad en los bebés prematuros, como:

• múltiples episodios de frecuencia cardíaca anormalmente baja (bradicardia);
• episodios repentinos de actividad eléctrica incontrolada en el cerebro (epilepsia);
• infección;
• una disminución en el nivel del componente de oxígeno de los glóbulos rojos (anemia);
• transfusión de sangre.

Estos factores pueden influir en el riesgo del trastorno o pueden verse en más prematuros, más pequeños, "más bebés enfermos ”que tienen más probabilidades de tener múltiples complicaciones de la prematuridad, incluida la retinopatía. En general, la evidencia sugiere que cuanto menor es el peso al nacer del niño y mayor el número de complicaciones médicas, mayor es la probabilidad de desarrollar la enfermedad.

Los mecanismos subyacentes específicos responsables de la retinopatía del prematuro siguen sin estar claros. La actividad de los radicales libres de oxígeno puede contribuir al riesgo. Los radicales libres son compuestos reactivos que se forman durante reacciones químicas en el cuerpo. Su acumulación creciente puede causar daño celular y disfunción de muchas células. Ciertas sustancias conocidas como "antioxidantes" pueden proteger contra los radicales libres dañinos o ayudar a eliminarlos.

Poblaciones afectadas

La retinopatía del prematuro es la principal causa de discapacidad visual y ceguera en los lactantes en muchos países industrializados y de ingresos medios. Como se señaló anteriormente, la mayor incidencia de la enfermedad en las décadas de 1940 y 1950 se asoció con el uso de altas concentraciones de oxígeno suplementario en bebés prematuros. El número de casos ha disminuido gracias a las medidas para controlar de cerca los niveles de oxígeno en sangre. Sin embargo, con los avances modernos en el cuidado y la tecnología en las unidades de cuidados intensivos neonatales (UCIN) ha aumentado a medida que más y más bebés prematuros sobreviven con menos peso y nacimiento. Monitorear de cerca los niveles de oxígeno en sangre reduce el riesgo de retinopatía en la prematuridad sin comprometer las medidas de soporte vital. Una vez más, el oxígeno suplementario por sí solo no es suficiente para desarrollar la enfermedad. (Para obtener más detalles, consulte "Causas y factores de riesgo" más arriba).

Trastornos sintomáticos

Los síntomas de las siguientes afecciones pueden ser similares a los de la retinopatía del prematuro. Las comparaciones pueden ser útiles para el diagnóstico diferencial:

• Enfermedad de Norrie Es una afección poco común que afecta a los hombres y causa pérdida de la visión y, en última instancia, ceguera, que se manifiesta al nacer o poco tiempo después. En algunos casos, pueden aparecer síntomas adicionales, aunque pueden variar incluso entre miembros de la misma familia. Algunas personas afectadas pueden desarrollar pérdida de audición y anomalías cognitivas, como retrasos en el desarrollo o problemas de comportamiento. En algunos casos, puede ocurrir retraso mental. La enfermedad de Norrie se hereda como un rasgo recesivo ligado al cromosoma X y ocurre debido a errores o alteración genética (mutaciones) NDP. Debido a la mutación genética NDP Se producen varios otros trastornos, incluido el vítreo hiperplásico persistente primario, exudativo familiar ligado al cromosoma X vitreorretinopatía y algunos casos de retinopatía del prematuro y enfermedad de Coates (también conocida como retinitis exudativa o telangiectasia retina). Estos trastornos representan un espectro de enfermedades asociadas con el gen. NPD. La enfermedad de Norrie es el extremo más duro del espectro.
• Vitreorretinopatía exudativa familiar (EVER) es un trastorno genético que involucra el desprendimiento de retina causado por una disfunción de la retina o una disfunción de los vasos sanguíneos que transportan el tejido del ojo (coroides). Estas condiciones alteran la barrera hemato-retiniana externa (epitelio pigmentario de la retina o barrera hemato-retiniana interna, lo que permite que el líquido se acumule en el espacio subretiniano). En condiciones normales, el agua fluye desde la cavidad vítrea hacia la coroides. El flujo está influenciado por la concentración relativa de la coroides en relación con el humor vítreo y el epitelio pigmentario de la retina, que bombea activamente iones y agua desde el humor vítreo a la coroides. Cuando hay un aumento en la entrada de líquido o una disminución en la salida de líquido de la cavidad vítrea, lo que suprime Mecanismos compensatorios normales, el líquido se acumula en el espacio subretiniano, lo que conduce a un desprendimiento exudativo. retina. El daño al epitelio pigmentario de la retina impide el bombeo de líquidos.
• Retinoblastoma Es un tumor maligno extremadamente raro que se desarrolla en las capas ricas en nervios que recubren la parte posterior del ojo (retina). La retina es una capa delgada de células nerviosas que reciben luz y la convierten en señales nerviosas, que luego se transmiten al cerebro a través del nervio óptico. El retinoblastoma ocurre con mayor frecuencia en niños menores de tres años. El síntoma más común asociado con el retinoblastoma es el reflejo de la luz del tumor detrás el cristalino del ojo, como resultado de lo cual la pupila se vuelve blanca, el llamado "reflejo del ojo de gato" (leucocoria). Además, los ojos pueden estar desalineados de modo que parezcan estar bizcos (entrecerrar los ojos). En algunos niños afectados, los ojos pueden enrojecerse o doler. La presencia de retinoblastoma puede causar glaucoma, una afección caracterizada por un aumento de la presión dentro del globo ocular, Interferir con la salida normal de líquido del ojo y potencialmente causar daño característico a la vista. nervio. El retinoblastoma puede afectar un ojo (unilateral) o ambos ojos (bilateral). Las formas bilaterales de retinoblastoma son hereditarias. En la mayoría de los casos, el retinoblastoma se presenta espontáneamente sin razón aparente (esporádicamente).

Diagnósticos

Los ojos de los bebés prematuros con riesgo de retinopatía deben examinarse cuidadosamente después de aproximadamente cuatro a seis semanas después del nacimiento y, si es necesario, reexaminar regularmente hasta que los vasos sanguíneos hayan crecido por completo retina. Aunque las recomendaciones específicas varían, los bebés en riesgo generalmente incluyen los nacidos antes de las 30 semanas de gestación y los que tienen al nacer pesa menos de 1500 gramos o más de 1500 gramos, pero se encuentra en un estado inestable con alto riesgo de retinopatía del prematuro. Los padres de bebés prematuros deben discutir las recomendaciones para bebés con los médicos de sus hijos. en riesgo, y evaluar la evidencia de retinopatía para cuando el niño cumpla cinco años semanas.

La evaluación diagnóstica implica el uso de gotas para dilatar la pupila de cada ojo, seguido de un examen del interior de los ojos (incluido retina, vasos sanguíneos de la retina, nervio óptico y humor vítreo) con un dispositivo de visualización especial llamado indirecto con un oftalmoscopio. Los bebés con la enfermedad necesitan un seguimiento regular, independientemente de si se requiere tratamiento. inicialmente, para evaluar si los cambios se han detenido o están retrocediendo, o para determinar la necesidad interferencia. Si se producen cicatrices en la retina, los expertos señalan que los afectados deben recibir un seguimiento regular a lo largo de su vida para prevenir, identificar y / o proporcionar un tratamiento oportuno para las afecciones oculares asociadas antes de la progresión (p. ej., errores de refracción, ambliopía, glaucoma, desprendimiento retina).

Tratamientos estándar

El tratamiento de la retinopatía del prematuro requiere los esfuerzos coordinados de un equipo de profesionales de la salud, incluidos neonatólogos, pediatras, oftalmólogos y otros profesionales de la salud.

La mayoría de los niños con etapa 1 o 2 eventualmente mejorarán sin tratamiento. Se debe considerar el tratamiento si se desarrollan signos de enfermedad "plus" en la retinopatía del prematuro. Las áreas de la retina pueden congelarse (crioterapia) o tratarse con luz intensa (terapia con láser) para prevenir o revertir crecimiento (proliferación) de vasos retinianos anormales y, por lo tanto, reducir las complicaciones (p. ej., desprendimiento de retina) y mantener central visión. La terapia con láser y la crioterapia destruyen las áreas externas (periféricas) de la retina y potencialmente pueden causar alguna pérdida de lateral (periférico) visión, pero este es un impedimento relativamente menor en comparación con la pérdida severa de la visión formada que no se trata retinopatía. La terapia farmacológica con inyecciones intravítreas de factor de crecimiento endotelial antiinflamatorio es un nuevo tratamiento prometedor.

El tratamiento generalmente se realiza antes de que la retina comience a desprenderse. Si se produce un desprendimiento de retina en la infancia, la cirugía posoperatoria puede volver a unir la retina. Estas incluyen técnicas en las que el revestimiento exterior del ojo (esclerótica) tiene hoyuelos sobre las áreas de desprendimiento de retina para facilitar la reinserción de la retina (deformación esclerótica), extirpación quirúrgica del contenido del cuerpo vítreo para relajar los tejidos y una cicatriz que tira de la retina hacia adentro (vitrectomía) y, a menudo, extirpación del cristalino (extirpación de una catarata o lensectomía). Sin embargo, es importante comprender que el tratamiento del desprendimiento neonatal severo generalmente tiene un beneficio limitado en términos de recuperación de la visión.

En algunos casos, se pueden recomendar intervenciones adicionales, incluido el uso de anteojos correctivos, cirugía y / u otras medidas oftálmicas. Otros tratamientos para este trastorno son sintomáticos y de apoyo.

Pronóstico

La retinopatía del prematuro es un trastorno vasoproliferativo grave que afecta a los lactantes extremadamente prematuros. La enfermedad a menudo retrocede o se cura, pero puede provocar una discapacidad visual grave o ceguera. La retinopatía grave del prematuro puede provocar una discapacidad de por vida en los supervivientes más pequeños en las unidades de cuidados intensivos neonatales (UCIN). Esto sigue siendo un problema grave a pesar de los asombrosos avances en neonatología.