Cáncer de pulmón microcítico: que es, síntomas, tratamiento, pronóstico

¿Qué es el cáncer de pulmón microcítico?

Cáncer de pulmón de células pequeñas (LMR) - forma agresiva cáncer de pulmón. Se caracteriza por el crecimiento rápido e incontrolado de ciertas células en los pulmones. Con el tiempo, se forma un tumor y el cáncer se puede diseminar (hacer metástasis) a otras partes del cuerpo. El principal factor de riesgo es el consumo de tabaco; casi todas las personas afectadas fuman o han fumado anteriormente. Los síntomas pueden variar de una persona a otra y rara vez se presentan síntomas en las primeras etapas de la enfermedad.

Por lo general, el CPCP se divide en dos etapas principales: enfermedad de etapa limitada, que es potencialmente curable en aproximadamente el 20-25% de los pacientes, y enfermedad en etapa avanzada, que es más difícil de curar. Los pacientes a menudo se tratan con quimioterapia y radioterapia. Se puede recomendar la cirugía para un pequeño grupo de personas con cáncer en estadio muy temprano.

El cáncer de pulmón de células pequeñas se caracteriza como carcinoma neuroendocrino porque las células cancerosas tienen las características de células nerviosas y células endocrinas (secretoras de hormonas). El tejido endocrino es un tejido especializado que contiene células secretoras de hormonas. Estas hormonas tienen muchas funciones en el cuerpo.

Signos y síntomas

Los signos y síntomas del cáncer de pulmón microcítico pueden variar de una persona a otra. Los signos específicos dependen de muchos factores, incluida la ubicación exacta y el tamaño del tumor, el grado de invasión del tumor en tejidos u órganos cercanos, y si la enfermedad ha permanecido localizada o se ha extendido a otras áreas del cuerpo (metastatizado). En las primeras etapas de la enfermedad, es posible que no haya síntomas (asintomáticos) o solo síntomas leves. A medida que el tumor crece, aparecen más signos y síntomas.

Los síntomas comunes incluyen:

• tos persistente;
• Dolor de pechoque se agrava al toser, reír o respirar profundamente;
• dificultad para respirar (disnea);
• la hemoptisissangre en el esputo);
• una voz ronca, ronca.

Algunas personas pueden desarrollar pérdida de apetito, pérdida de peso involuntaria, fatiga y episodios recurrentes de infecciones pulmonares como neumonía o bronquitis.

Cuando el SCLC se propaga (hace metástasis), los ganglios linfáticos más comúnmente afectados, el cerebro, hígado, glándulas suprarrenales, huesos y médula ósea. Los síntomas que se desarrollan variarán según el área o áreas específicas afectadas y la extensión de la enfermedad. Los síntomas pueden incluir:

• dolor de huesos debido a la diseminación a los huesos;
• coloración amarillenta de los ojos, la piel y las membranas mucosas (ictericia) como resultado de la propagación del cáncer al hígado;
• dolores de cabeza, mareos, visión doble, calambres o sensación de entumecimiento u hormigueo en las manos, dedos, pies y piernas si el cáncer se ha extendido al cerebro;
• pequeñas formaciones en la piel cuando el tumor se disemina a la piel o los ganglios linfáticos.

Los pacientes con SCLC también pueden desarrollar síndromes paraneoplásicos. Estos síndromes son enfermedades raras causadas por una producción anormal de hormonas o por una respuesta anormal del sistema inmunológico al cáncer. Se cree que los glóbulos blancos (leucocitos), que generalmente ayudan a proteger al cuerpo de bacterias, virus y otros invasores extraños, pueden Error al atacar el tejido sano, provocando diversos problemas neurológicos como debilidad, pérdida de sensibilidad, desequilibrio o confusión. conciencia. El síndrome paraneoplásico común en el CPCP se denomina síndrome de secreción inapropiada de hormona antidiurética. Este síndrome se caracteriza por una sobreproducción de hormona antidiurética que provoca que las personas retener agua y reducir los niveles de sal (sodio) en el cuerpo, lo que puede causar fatiga, letargo y confusión conciencia.

Causas y factores de riesgo

El cáncer de pulmón de células pequeñas es causado principalmente por sustancias químicas cancerígenas (carcinógenas) que se encuentran en el humo del tabaco. Estos carcinógenos causan daño al ADN (ácido desoxirribonucleico; genes) en las células, lo que conduce al cáncer. Sin embargo, se desconoce la razón exacta por la que las células normales se vuelven cancerosas. Lo más probable es que varios factores, incluidos los genéticos y ambientales, desempeñen un papel en el desarrollo del SCLC en ciertos individuos. La investigación actual muestra que las anomalías en el ADN, que es el portador del código genético del cuerpo, subyacen a la transformación de células malignas.

En el CPCP, los cambios genéticos pueden afectar a los oncogenes o genes supresores de tumores. Estos cambios genéticos se adquieren a lo largo de la vida; no se heredan. Se adquieren debido a la exposición a factores ambientales como el tabaquismo, o se producen accidentalmente sin motivo conocido (de forma espontánea). Estos cambios genéticos son versiones alteradas o incompletas de genes comunes que normalmente regulan el crecimiento y la división celular. Un oncogén alterado promueve el crecimiento descontrolado (cáncer). Los genes supresores de tumores generalmente restringen o detienen el crecimiento celular. Cuando los genes supresores de tumores cambian (mutan), las células pueden multiplicarse rápidamente (proliferar) y causar cáncer. Cuando está presente un gen normal, parecen prevenir el desarrollo de cáncer.

Hay muchos oncogenes diferentes o genes supresores de tumores que están asociados con el cáncer de pulmón de células pequeñas. Dos genes supresores de tumores que se han asociado con muchos pacientes con CPCP son TP53, que se ha relacionado con muchos tipos de cáncer, y el gen RB1que está asociado con retinoblastoma y otros tipos de carcinomas. Gene TP53 cambiado en el 75% del SCLC, y el gen RB1 cambiado en el 90% de la IRL.

Hay varios factores de riesgo asociados con el SCLC. Todo lo que aumente el riesgo de desarrollar una enfermedad es un factor de riesgo. Tener un factor de riesgo no significa que una persona necesariamente desarrollará la enfermedad, y las personas sin factores de riesgo aún pueden desarrollar la enfermedad. El principal factor de riesgo de SCLC fuma, y ​​más del 95% de los casos son fumadores o exfumadores. Los fumadores empedernidos tienen un riesgo especial de cáncer de pulmón microcítico. La exposición crónica al humo de segunda mano también aumenta el riesgo de cáncer de pulmón. Otros peligros ambientales son menos comunes, pero incluyen la exposición a éteres clorometílicos, que se utilizan en la producción química, amianto o radón. El radón es un gas radioactivo incoloro e inodoro. Aparece de forma natural en el medio ambiente cuando el uranio se descompone en el suelo o la roca.

Poblaciones afectadas

La incidencia de cáncer de pulmón de células pequeñas ha disminuido en las últimas dos décadas, lo que la mayoría de los investigadores asocia con una reducción del tabaquismo en algunos países. Los carcinomas de pulmón, como grupo, son la segunda forma más común de cáncer. El SCLC representa aproximadamente el 10-15% de las personas con cáncer de pulmón. Según la Agencia Internacional para la Investigación del Cáncer, alrededor de 1 millones de nuevos casos de cáncer de pulmón, y el 60% de los pacientes con cáncer mueren como resultado de este enfermedades. Casi todas las personas que desarrollan SCLC han fumado en el pasado. La enfermedad es extremadamente rara en personas que nunca han fumado.

Diagnósticos

El diagnóstico de cáncer de pulmón microcítico se basa en la identificación de síntomas característicos, una historia detallada del paciente, una evaluación clínica cuidadosa y diversas pruebas especializadas. El SCLC es un cáncer agresivo y, en las personas que pueden verse afectadas, el cáncer ya se ha diseminado después del diagnóstico.

- Análisis y estudios de imagen.

Una radiografía simple (radiografía) del tórax puede mostrar un tumor o un bulto en los pulmones. Si se encuentra una masa, se pueden usar técnicas de imágenes más especializadas para determinar si hay cáncer, la extensión de la enfermedad y si el cáncer se ha diseminado a otras áreas. Dichas técnicas de formación de imágenes pueden incluir tomografía computarizada (TC), tomografía por emisión de positrones (PET) y formación de imágenes por resonancia magnética (MRI). Durante la tomografía computarizada utiliza una computadora y rayos X para crear imágenes transversales del interior del cuerpo. La tomografía computarizada del tórax puede mostrar pequeños tumores que no se encuentran en una radiografía simple, y también puede mostrar si el tumor se ha diseminado a la linfa cercana nodos. Las tomografías computarizadas de otras áreas del cuerpo pueden mostrar si el cáncer se ha diseminado (hecho metástasis) a ciertas áreas.

También se puede utilizar otra técnica avanzada de obtención de imágenes conocida como tomografía por emisión de positrones (PET, por sus siglas en inglés). Durante una tomografía por emisión de positrones (PET) El azúcar radiactivo se introduce en el cuerpo. Este azúcar se acumulará en aquellas partes del cuerpo donde la necesidad de energía es mayor. Los tumores requieren mucha energía para crecer, diseminarse y absorber el azúcar radiactivo. Cuando se escanea, las áreas que absorben azúcar radiactiva, incluido el cáncer de pulmón de células pequeñas, pueden aparecer como puntos brillantes en las imágenes. Las tomografías por emisión de positrones se utilizan a menudo para mostrar si el SCLC se ha diseminado a otras partes del cuerpo. Por ejemplo, una exploración por TEP puede determinar si el cáncer se ha diseminado a los huesos. Anteriormente, esto requería una gammagrafía ósea, pero cuando se usa una PET, ya no se requiere una gammagrafía ósea. Hoy en día, las exploraciones por PET casi siempre se realizan junto con la tomografía computarizada (PET / CT).

Durante una gammagrafía ósea, se inyecta en la sangre un tinte radioactivo relativamente inofensivo, que es absorbido por áreas anormales del hueso. Se utiliza una cámara especial que puede detectar el tinte en los huesos para crear una imagen del esqueleto y determinar si el tumor se ha diseminado a otras áreas del cuerpo.

Imagen de resonancia magnética (MRI) utiliza un campo magnético y ondas de radio para producir imágenes transversales de órganos y tejidos seleccionados del cuerpo. Se puede realizar una resonancia magnética del cerebro para determinar si el cáncer se ha diseminado al cerebro.

Para determinar un tipo específico de carcinoma, se debe obtener una parte del tumor (biopsia) de los pulmones u otra área del cuerpo. Para obtener una muestra del tumor, los médicos suelen recomendar una broncoscopia o una biopsia con aguja. Durante una broncoscopia, un médico inserta un broncoscopio a través de la boca en los pulmones de la víctima para obtener una muestra de tejido para su análisis (biopsia). Aspiración con aguja fina - otro tipo de biopsia. Incluye una aguja hueca más delgada que se inserta en el tumor para extraer tejido. La aguja se conecta a una jeringa que se usa para extraer (aspirar) una muestra de tejido y líquido de una masa o tumor.

Durante la videotoracoscopia, se inserta un tubo delgado con una cámara incorporada (toracoscopio) en el pecho a través de una pequeña incisión quirúrgica, que le permite al médico examinar los pulmones y obtener muestras de tejido. Por lo general, este es un procedimiento quirúrgico formal que se realiza en un quirófano o en un entorno similar, y es posible que se requiera anestesia general con un tubo de respiración temporal.

A veces, los médicos pueden recetar mediastinoscopiapara evaluar si el cáncer se ha diseminado a los ganglios linfáticos en la parte media del tórax. Esto implica hacer una pequeña incisión en la parte superior del esternón, un hueso delgado que corre por el centro de su pecho. Un tubo pequeño y delgado llamado mediastinoscopio corre detrás del esternón a lo largo de la tráquea para que los médicos puedan ver y tomar muestras de tejido mediastínico, p. ej. el área entre los pulmones en la región central del tórax células.

- Puesta en escena.

El sistema de estadificación (clasificación) más utilizado para el cáncer de pulmón de células pequeñas (CPCP) es el sistema de clasificación VALG. Grupo Pulmonar de la Administración de Veteranos). Este sistema básicamente divide la enfermedad en dos categorías: CPCP en estadio limitado y CPCP en estadio grande. Etapa limitada significa que el cáncer está confinado a un lado del tórax y puede tratarse dentro de un solo campo o puerto de radiación. Un campo o puerto de radiación es un área del cuerpo donde se dirige la radiación para destruir las células cancerosas. Si el cáncer se localiza en un área pequeña, se puede tratar dentro de un solo campo o puerto de radiación.

La etapa extensa es cuando el cáncer se ha diseminado más allá de un lado del tórax. El propósito principal de la estadificación de un SCLC es determinar si el cáncer se ha diseminado a otros órganos.

La Asociación Internacional para el Estudio del Cáncer de Pulmón ha sugerido que los médicos adopten un sistema de estadificación diferente llamado sistema de clasificación TNM. Tumor, ganglio, metástasis: tumor, ganglio, metástasis), que es un sistema de clasificación general del cáncer desarrollado por el American Joint Committee on Cancer. Este sistema se basa en la extensión del tumor (T), la diseminación del cáncer a los ganglios linfáticos (N) y en qué medida, y si el cáncer se diseminó (hizo metástasis) a otras áreas del cuerpo (M). Este es un sistema de estadificación más complejo.

Tratamientos estándar

El manejo terapéutico de pacientes con cáncer de pulmón microcítico puede requerir los esfuerzos coordinados de un equipo de profesionales médicos, como médicos especializados en diagnóstico y tratamiento farmacológico del cáncer (médicos oncólogos), médicos que se especializan en el tratamiento del cáncer con radiación (oncólogos-radiólogos), médicos que se especializan en en el estudio de tejidos y células para identificar la enfermedad y determinar qué enfermedad está presente (patólogos), médicos que se especializan en interpretar radiografías Imágenes (radiólogos), cirujanos que se especializan en extirpar cánceres mediante cirugía (oncólogos), médicos que se especializan en diagnosticar y tratar enfermedades pulmonares. (neumólogos); enfermeras de cáncer (enfermeras de cáncer), psiquiatras, nutricionistas y otros profesionales de la salud.

El apoyo psicosocial también es importante para toda la familia. Algunas organizaciones brindan apoyo e información sobre el cáncer de pulmón o Enfermedades pulmonares. Se recomienda encarecidamente a los pacientes con CPCP que todavía sean fumadores que dejen de fumar. No se puede exagerar la importancia de dejar de fumar.

Los procedimientos e intervenciones terapéuticas específicas pueden variar según muchos factores, como:

• etapa de la enfermedad;
• El tamaño del tumor;
• si el cáncer se ha diseminado (hecho metástasis) y a qué órganos se ha diseminado;
• la presencia o ausencia de ciertos síntomas;
• la edad y la salud general del paciente;
• y / u otros elementos.

Se deben tomar decisiones con respecto al uso de ciertos regímenes de medicamentos y / u otros tratamientos. médicos y otros miembros del equipo médico después de una cuidadosa consulta con el paciente, en función de las características de su situaciones; discutir cuidadosamente los posibles beneficios y riesgos, incluidos los posibles efectos secundarios y a largo plazo; preferencias del paciente; y otros factores relevantes.

—​ Enfermedad limitada.

En casos raros, las personas con cáncer de pulmón de células pequeñas en estadio limitado que tienen un tumor pequeño que no es se ha diseminado a los ganglios linfáticos cercanos (CPCP en etapa temprana o etapa 1), a veces puede tratarse con cirugía extirpación del tumor. Sin embargo, en la mayoría de las personas, el tumor no está localizado y, dado que suele ser un cáncer de rápido crecimiento, suele ser hace metástasis al menos en los ganglios linfáticos cercanos u otras áreas del tórax.

La mayoría de los pacientes con CPCP en estadio limitado se tratan con quimioterapia y radioterapia al mismo tiempo. Quimioterapia Consiste en el uso de ciertos medicamentos para matar o detener el crecimiento de células cancerosas. Las células cancerosas crecen y se dividen rápidamente, lo que las hace susceptibles a los medicamentos de quimioterapia. Se pueden utilizar varias combinaciones de fármacos; esto se llama régimen de quimioterapia. El régimen de quimioterapia más común utilizado para el CPCP es la combinación de etopósido con cisplatino o carboplatino. Esto se puede llamar quimioterapia a base de platino porque el carboplatino y el cisplatino son compuestos que contienen platino. El carboplatino generalmente causa menos efectos secundarios y menos graves que el cisplatino. El CPCP es muy sensible a la quimioterapia y, a veces, la mejoría puede ser rápida y significativa. Sin embargo, el cáncer a menudo reaparece y puede volverse resistente a los regímenes de quimioterapia que han tenido éxito en el pasado.

Radioterapia Por lo general, se usa en combinación con quimioterapia (quimiorradioterapia) para tratar a pacientes con CPCP en estadio limitado. La radioterapia utiliza potentes rayos X para destruir directamente las células cancerosas. La radioterapia se dirige al tórax (radioterapia torácica) al tumor subyacente del pulmón y a los ganglios linfáticos a los que se ha diseminado el cáncer.

Los pacientes que hayan completado con éxito la quimioterapia y la radioterapia torácica también pueden recibir Radioterapia preventiva dirigida al cerebro, llamada radiación cerebral profiláctica. cerebro. Debido a que el CPCP es un cáncer agresivo y puede diseminarse al cerebro, la profilaxis con radiación utilizado para matar cualquier célula cancerosa microscópica que pueda haber alcanzado la cabeza cerebro. La irradiación cerebral profiláctica generalmente se administra a personas que tienen una buena respuesta a la terapia inicial y que están lo suficientemente saludables como para recibir tratamiento.

Aproximadamente el 25% de las personas con CPCP en estadio limitado se pueden curar con quimioterapia y radioterapia.

— Enfermedad extensa.

El tratamiento para el cáncer de pulmón de células pequeñas avanzado es principalmente quimioterapia a base de platino, similar a la que se usa para etapas limitadas de la enfermedad. A veces, en lugar de usar etopósido con cisplatino o carboplatino, los médicos pueden usar un medicamento llamado irinotecán.

La combinación de irinotecán con platino es más eficaz en los japoneses; en los europeos, el etopósido parece ser igualmente eficaz y se asocia con efectos secundarios menos graves. Recientemente se ha demostrado que la adición de un fármaco de inmunoterapia llamado atezolizumab, que estimula el sistema inmunológico para combatir el cáncer, a un régimen estándar de carboplatino más etopósido mejora el resultado en algunos pacientes en estadio avanzado LMR. Sin embargo, esta combinación de medicamentos no ha sido aprobada por la Administración de Drogas y Alimentos de los EE. UU. (FDA).

Aunque la etapa avanzada de la enfermedad es incurable, la mayoría de los pacientes experimentan una disminución del tamaño del cáncer, una mejoría de los síntomas y una prolongación de la vida con la quimioterapia. Los objetivos del tratamiento son mejorar los síntomas, mantener la calidad de vida y prolongar la vida. En algunas situaciones, después de la quimioterapia, se recomienda la irradiación torácica para pacientes con CPCP extenso. Debido al alto riesgo de que el SCLC se propague al cerebro, generalmente se recomiendan exploraciones de resonancia magnética cerebral frecuentes.

—​ Recaída.

Aunque el cáncer de pulmón de células pequeñas es muy sensible a la quimioterapia inicial, el carcinoma a menudo regresa (recae). Cuando el cáncer regresa, generalmente es más resistente a los regímenes de quimioterapia que antes eran efectivos. Puede probar diferentes regímenes de quimioterapia, pero generalmente no son tan efectivos. Cuando el cáncer regresa, puede ser muy agresivo. El único fármaco de segunda línea aprobado para el tratamiento del SCLC en los Estados Unidos es el fármaco de quimioterapia topotecan. Algunos medicamentos, otros medicamentos disponibles, tienen la capacidad de reducir o ralentizar la progresión del carcinoma, pero los resultados generalmente son decepcionantes. Actualmente se están investigando nuevos medicamentos en ensayos clínicos para terapia de segunda línea para personas con SCLC.

En 2017, la FDA aprobó nivolumab (Opdivo®) para el tratamiento de pacientes con CPCP en los que el cáncer se diseminó (hizo metástasis) y que fueron tratados previamente con dos tipos de terapia, incluida la quimioterapia. Nivolumab es una forma de inmunoterapia. La inmunoterapia es la adición más reciente a la terapia contra el cáncer. Nivolumab está diseñado para utilizar el sistema inmunológico del cuerpo para combatir el cáncer.

—​ Terapia de apoyo.

Los pacientes pueden requerir cuidados de apoyo. Muchos pacientes con SCLC tienen una disminución significativa de la función pulmonar y necesitan tratamiento para ayudarles a respirar. Esto puede incluir medicamentos llamados broncodilatadores, que ensanchan las vías respiratorias de los pulmones, o oxigenoterapia suplementaria.

—​ Ensayos clínicos.

Se anima a las personas con la enfermedad a explorar la posibilidad de participar en ensayos clínicos. La participación en un ensayo clínico puede brindarle al paciente acceso a nuevos tratamientos. Esta decisión debe tomarse después de una cuidadosa consulta con el oncólogo individual y con todo el equipo médico.

Pronóstico

La tasa de supervivencia general a 5 años para los pacientes con cáncer de pulmón de células pequeñas es del 6%. Es importante señalar que la supervivencia depende de varios factores, incluido el estadio de la enfermedad. Para las personas con SCLC localizado, lo que significa que el cáncer no se ha diseminado fuera de los pulmones, la tasa de supervivencia general a 5 años es del 27%. Para el CPCP regional, lo que significa que el cáncer se ha diseminado fuera del pulmón a áreas cercanas, la tasa de supervivencia a 5 años es del 16%. Si el carcinoma se ha diseminado a una parte distante del cuerpo, la tasa de supervivencia a 5 años es del 3%. Sin embargo, algunas personas con cáncer de pulmón avanzado pueden vivir muchos años después del diagnóstico.