Síndrome de nieve visual: que es, causas, síntomas, tratamiento, pronóstico

¿Qué es el síndrome de nieve visual?

Nieve visual Es un trastorno neurológico caracterizado por una discapacidad visual persistente que ocupa todo el campo de visión y se describe como pequeños puntos parpadeantes que se asemejan al ruido de un análogo desafinado televisión. Además del ruido estático o "nieve", las personas afectadas pueden experimentar efectos visuales adicionales. síntomas como visualizaciones que persisten o se repiten después de la eliminación de la imagen (palinópsia); sensibilidad a la luz (fotofobia); efectos visuales que ocurren dentro del ojo mismo (fenómenos entópticos) y alteración de la visión nocturna (nictalopía).

Actualmente se desconoce la prevalencia del síndrome de nieve visual en la población general. La edad promedio de la población visual de nieve parece ser más joven que la de muchas otras enfermedades neurológicas. Este inicio temprano, junto con una falta general de aceptación por parte de los profesionales de la salud, sugiere que este es un problema poco común.

La investigación ha sido limitada debido a problemas de identificación y diagnóstico de casos, este último en ahora está resuelto en gran parte, y también debido al tamaño limitado de cualquier investigado cohortes. La investigación inicial de imágenes cerebrales funcionales sugiere que el síndrome de nieve visual es un trastorno cerebral.

La nieve visual es una condición crónica, a veces muy inusual, incapacitante que Requiere investigación colaborativa y pensamiento innovador para avanzar en la comprensión, el tratamiento y recuperación.

Introducción

Desde la primera descripción, la introducción del término nieve visual y su definición clínica formal. Hace menos de 5 años, los médicos y científicos ahora reconocen la nieve visual como un nuevo problema en neurología. el mundo. Los primeros informes literarios del síndrome de nieve visual fueron en su mayoría descripciones clínicas aisladas en contexto. grupos más grandes de pacientes con discapacidad visual persistente, previamente definida como 'visión positiva persistente fenómenos ".

La nieve visual fue mal diagnosticada en una serie de casos mezclados con constantes migraña con auraconduciendo a confusión mecanicista, inexactitud diagnóstica y, por supuesto, al uso de tratamientos inútiles. La nieve visual se considera la misma condición que el trastorno de percepción crónico relacionado con los alucinógenos. trastorno de percepción persistente alucinógeno, ing. abbr. HPPD). Si bien parece que los alucinógenos pueden causar un trastorno similar, está claro que el síndrome de nieve visual puede ser completamente independiente de las sustancias alucinógenas. Finalmente, a muchos pacientes se les dice que están bien. La confusión de estos problemas retrasó el reconocimiento del síndrome.

Signos y síntomas

La principal característica clínica del síndrome descrito consistentemente por los pacientes es un fenómeno visual positivo implacable, Presente en todo el campo de visión y caracterizado por un número incontable de pequeños puntos parpadeantes ubicados entre la visión de una persona. y antecedentes. Este fenómeno "estático" suele ser en blanco y negro, pero también puede ser de color, intermitente o transparente.

Además del ruido estático o la nieve, los pacientes pueden experimentar síntomas visuales adicionales ya sea directamente origen neurológico, como la palinópsia (ya sea como imágenes almacenadas de escenas fijas o como imágenes rastro), fotofobia y nictalopía o fenómenos entópticos. Estos últimos constituyen un grupo de síntomas que se cree que surgen del aparato óptico, que en el caso de la nieve visual está completamente intacto e intacto. Fenómenos entópticos que ocurren (individualmente o en combinación) con el síndrome de nieve visual. Estos son la fotopsia, el fenómeno del campo azul entóptico, la destrucción del cuerpo vítreo, la visión fantasmal, el halo. (aura).

Hasta el 75% de las personas con nieve visual informa de al menos tres de estos cuatro fenómenos visuales auxiliares, que junto con el propio efecto estático forman el “síndrome de nieve visual”. Es importante que los investigadores y los médicos distingan la nieve visual de otros fenómenos y reconozcan los síntomas asociados. De hecho, la mayoría de ellos pueden observarse en personas sanas (especialmente en el caso de flotadores flotantes o imágenes retinianas residuales) o en pacientes con enfermedades oftálmicas; la diferencia clave con la nieve visual es que se manifiesta de una manera repetitiva, debilitante y omnipresente, y en el contexto de un aparato visual que funciona perfectamente.

Causas y factores de riesgo

Actualmente se desconoce la causa del síndrome de nieve visual. Sin embargo, algunas características clave del síndrome indican un deterioro neurológico en el procesamiento de imágenes en la corteza cerebral. Esto se debe principalmente a la característica del síntoma principal del síndrome (es decir, ruido visual), que es la discapacidad visual en todo el campo; esto hace que sea muy poco probable que el problema se localice en la vía visual o en la corteza visual primaria. Además, síntomas adicionales como la palinópsia, que puede verse como una incapacidad para suprimir lo que se acaba de ver, y un aumento de los fenómenos entópticos en contexto. Las pruebas oftálmicas normales también apuntan en la misma dirección para un trastorno neurológico central de la vía visual por razones que aún no se han determinado.

Un estudio de neuroimagen utilizando PET con 18F-fluorodesoxiglucosa parece apoyar estas hipótesis. El estudio demostró hipermetabolismo de la circunvolución lingual medial en pacientes afectados por nieve visual; es un área de la corteza visual involucrada en varias otras afecciones, incluida la fotofobia. La circunvolución lingual también es un elemento clave en funciones fisiológicas complejas como la memoria visual, la percepción del color y la identificación de la expresión facial.

La hiperexcitabilidad de la corteza visual y la disritmia talamocortical también se han sugerido como posibles causas de la fisiopatología subyacente a la nieve visual.

Se necesitan más estudios en más pacientes para confirmar estas hipótesis iniciales.

Poblaciones afectadas

Actualmente se desconoce cuántos pacientes en todo el mundo sufren de nieve visual. La evidencia disponible sugiere que la enfermedad es probablemente más prevalente en la población masculina y que la edad promedio de los afectados es relativamente joven (13 años).

Los síntomas pueden aparecer muy temprano en la vida, y la mayoría de las personas los presentan a lo largo de su vida. También hay una proporción de sujetos cuya enfermedad comenzó repentina e impredeciblemente; esto a veces, pero no necesariamente, se sigue por una razón identificable.

Trastornos relacionados

Un trastorno que está estrechamente relacionado con la nieve visual es tinnitus (El sonar /ruido en los oídos). El tinnitus es una afección común a la que a menudo se hace referencia como "zumbido en los oídos" y se caracteriza por la percepción o sensación de sonido incluso cuando no hay una fuente de sonido externa visible. El tinnitus es extremadamente común en pacientes con nieve visual, y hasta tres cuartas partes de los sujetos informan este síntoma. Esto ha llevado a algunos investigadores a plantear la hipótesis de una posible relación entre las dos condiciones, que posiblemente representen una disfunción similar del procesamiento sensorial, respectivamente, de los sistemas visual y auditivo en cerebro. (Para obtener más información sobre esta afección, ingrese "Tinnitus" como término de búsqueda en el sitio).

El diagnóstico diferencial de nieve visual incluye un aura migrañosa prolongada. Conexión entre migraña y la nieve visual es complicada; De hecho, se ha demostrado que la migraña puede agravar las manifestaciones clínicas del síndrome de nieve visual y que es más común en este trastorno que en la población general.
Por otro lado, el aura visual no altera el fenotipo de nieve visual típico, pero también es común con esta condición. Sin embargo, estos dos trastornos no deben confundirse; Es importante recordar su principal diferencia, que radica en la característica implacable, así como en el deterioro permanente de la visión en el caso de la nieve visual, a diferencia de un trastorno temporal que generalmente solo ocupa un área específica del campo visual en el aura migraña.

La nieve visual también debe distinguirse del trastorno de percepción alucinógeno a largo plazo (crónico). Este trastorno se caracteriza por la presencia de deficiencias sensoriales y, en particular, visuales, y comparte con la nieve visual el rasgo de permanencia. Sin embargo, esto está necesariamente asociado con el consumo de sustancias alucinógenas, lo que, por supuesto, no es necesario. condición visual de la nieve, como lo demuestra el hecho de que el síndrome se ha informado incluso en pequeños niños.

Diagnósticos

La nieve visual es un diagnóstico clínico que se realiza como resultado del cumplimiento de una serie de criterios y exclusión. Causas secundarias de deficiencias visuales similares, como las principales oftálmicas y neurológicas. enfermedades.

Después de la caracterización sistemática de 78 pacientes con nieve visual, estos criterios se definieron de la siguiente manera:

• UN. Nieve visual: puntos diminutos, dinámicos y continuos en todo el campo de visión, que duran más de 3 meses (los puntos suelen ser negros / grises sobre un fondo blanco y grises / blancos sobre un fondo negro; también pueden ser transparentes, de color blanco intermitente o de color).
• B. La presencia de al menos dos síntomas visuales adicionales de las cuatro categorías siguientes:
  1. Palinopsia. Al menos uno de los siguientes: imágenes residuales o rastros de objetos en movimiento (las imágenes residuales deben ser diferentes de Imágenes residuales de la retina que ocurren solo cuando se mira una imagen de alto contraste y tienen Color).
  2. Fenómenos entópticos mejorados. Al menos uno de los siguientes: fotopsia, fenómeno de campo azul entóptico, destrucción del humor vítreo, visión fantasmal. Los fenómenos entópticos surgen de la estructura del propio sistema visual. El fenómeno del campo azul entóptico se describe como innumerables pequeños puntos grises / blancos / negros o anillos que atraviesan el campo de visión de ambos ojos al mirar superficies brillantes uniformes como el azul cielo; la visión fantasmal se describe como ondas o nubes de colores cuando los ojos están cerrados en la oscuridad; La fotopsia espontánea se caracteriza por destellos brillantes de luz.
  3. Fotofobia (fotofobia).
  4. Nictalopía (o ceguera nocturna [visión nocturna alterada]).
• EN. Los síntomas no coinciden con el aura visual típica de la migraña (como la define la International Headache Society en la Clasificación Internacional de Trastornos del Dolor de Cabeza, actualmente).
• GRAMO. Los síntomas no se explican mejor por otras afecciones médicas (exámenes oculares de rutina; no causado por el uso previo de psicofármacos).

Tratamientos estándar

La falta de conocimiento de la biología básica del síndrome de nieve visual ha llevado a una falta generalizada de estrategias de tratamiento eficaces para la mayoría de los pacientes. Hasta la fecha, no se han realizado ensayos clínicos y sistemáticos y todos los datos de tratamiento disponibles provienen de pacientes individuales o informes de casos. La evidencia actual parece mostrar que los medicamentos de uso común, como los medicamentos para la migraña, los antidepresivos o los analgésicos, no mejoran ni empeoran el síndrome de nieve visual. Hay algunas experiencias positivas con un fármaco como lamotrigina, que deben considerarse en el contexto de su bajo nivel de evidencia.

Pronóstico

Por lo general, el síndrome de nieve visual no progresa, pero tampoco desaparece. Los pacientes suelen presentar síntomas crónicos y recurrentes. Algunos pacientes responden positivamente al tratamiento de la migraña con aura o convulsiones.