Síndrome de Mirizzi: que es, síntomas, tratamiento, pronóstico

¿Qué es el síndrome de Mirizzi?

Síndrome de mirizzi - una enfermedad rara causada por la obstrucción del conducto colédoco o del conducto hepático común como resultado de compresión con múltiples cálculos biliares lesionados o un cálculo biliar grande dañado en un saco Hartman. Los síntomas son similares a colecistitispero puede confundirse con otras afecciones obstructivas como cálculos en el conducto biliar común y colangitis aguda por disponibilidad ictericia. El diagnóstico preoperatorio suele ser difícil y, por lo general, se pasa por alto.

Epónimo

El síndrome lleva el nombre del cirujano argentino Pablo Luis Mirizzi. Nació en 1893 en Córdoba, Argentina. Mirizzi se graduó en la Facultad de Medicina de la Universidad Nacional de Córdoba en 1915. Su contribución más famosa a la cirugía es la realización de la primera colangiografía intraoperatoria en 1931.

Causas y factores de riesgo

Los cálculos biliares generalmente se forman a partir de la bilis estancada. Cuando la bilis no se drena completamente de la vesícula biliar, puede precipitarse como limo y luego convertirse en piedras. La obstrucción biliar también puede provocar cálculos biliares, incluidas estenosis de los conductos biliares, y cáncer, como Cancer de pancreas.

La razón más común colelitiasis (o colelitiasis): depósito de colesterol, que luego se convierte en cálculos de colesterol. La segunda causa de cálculos biliares son los cálculos biliares pigmentados, que son el resultado de una mayor destrucción. eritrocitos en el sistema intravascular, lo que provoca un aumento de la concentración de bilirrubina, que posteriormente se acumula en bilis. Estas piedras suelen ser de color negro. El tercer tipo de cálculos biliares son los cálculos pigmentados mixtos, que son una combinación de sustratos de calcio como carbonato de calcio o fosfato de calcio, colesterol y bilis. El cuarto tipo consiste principalmente en calcio y generalmente se encuentra en pacientes con hipercalcemia. Cuando varios cálculos biliares o un cálculo biliar grande cae en la bolsa de Hartman (salida inferior vesícula biliar), puede producirse una compresión externa del colédoco o del colédoco.

Se desconoce el mecanismo exacto de por qué ocurre esto, pero se cree que se debe al saco flexible. Hartmann que contiene una mayor masa de piedras, por ejemplo, con varias piedras o un gran golpe Roca. Esto provoca una inflamación posterior del área, que también puede conducir a la formación de fístulas con el tiempo.

Signos y síntomas

El síndrome de Mirizzi suele presentarse con colecistitis aguda o crónica con ictericia. Los pacientes con colecistitis crónica generalmente se quejan de dolor sordo en la esquina superior derecha del abdomen, que se irradia a la mitad de la espalda o la punta derecha de la escápula. Esto suele estar asociado con la ingesta de alimentos grasos. Las náuseas y los vómitos intermitentes también acompañan a las quejas de aumento hinchazón y flatulencia. Los síntomas suelen aparecer por la noche. Los síntomas menos graves ya largo plazo suelen aparecer durante semanas o meses. Por lo general, se observa una mayor frecuencia y gravedad de las exacerbaciones (cólico biliar agudo) con síntomas crónicos más prolongados. Un examen físico clásico mostrará dolor en la esquina superior derecha del abdomen con palpación profunda (signo de Murphy). Los pacientes no suelen ser graves, pero sí incómodos. Los pacientes con síndrome de Mirizzi avanzado o colecistitis aguda más grave pueden tener síntomas y signos más graves. Suele haber ictericia y, a veces, se puede encontrar una bilirrubina significativamente elevada.

Epidemiología

El síndrome de Mirizzi es relativamente raro. La afección se desarrolla en solo el 0,1% de los pacientes con cálculos biliares y se ha encontrado en el 0,7% al 25% de los pacientes sometidos a colecistectomía. Puede haber un aumento de la morbilidad entre los ancianos, pero no hubo predisposición para hombres o mujeres con cálculos biliares. Además, parece no haber prevalencia entre ningún grupo étnico en particular.

Fisiopatología

Los cálculos biliares ocurren cuando las sustancias en la bilis alcanzan el límite de solubilidad. A medida que la bilis se concentra en la vesícula biliar, se sobresatura con estas sustancias, que eventualmente se precipitan en pequeños cristales. Estos cristales, a su vez, se atascan en el moco de la vesícula biliar, lo que resulta en un sedimento de la vesícula biliar. Con el tiempo, estos cristales crecen y forman piedras grandes y / o múltiples. Estos cálculos biliares pueden causar síntomas de colecistitis, pero si ingresan al saco de Hartman, pueden causar síntomas adicionales. síntomas de ictericia. A medida que la afección progresa, pueden desarrollarse fístulas internas desde la vesícula biliar hasta el conducto biliar común, el conducto hepático común y duodeno. Se ha desarrollado un sistema de puntuación para clasificar las distintas etapas del síndrome de Mirizzi.

• Tipo i: compresión del conducto hepático común con un cálculo del cuello de la vesícula biliar o conducto cístico;
• II tipo: fístula vesicocoledoqueal, que ocupa menos de 1/3 de la circunferencia del conducto hepático común;
• III tipo: fístula vesicocoledoqueal, que ocupa 2/3 de la circunferencia del conducto hepático común;
• Tipo IV: fístula vesicocoledoqueal, que ocupa toda la circunferencia del conducto hepático común (la pared del conducto está completamente destruida).

Diagnósticos

Primero, se realiza un examen de rutina para detectar colecistitis. El mejor método para diagnosticar cálculos biliares y la colecistitis aguda posterior es un examen de ultrasonido del cuadrante superior derecho del abdomen. Se asocia a una especificidad del 90% y, según el ecografista, puede detectar cálculos de hasta 2 mm de tamaño, así como lodos y pólipos vesiculares. Los hallazgos ecográficos que indican colecistitis aguda versus colelitiasis incluyen engrosamiento de la pared de la vesícula biliar (más de 3 mm), líquido pericolecístico y síntoma ecográfico positivo Murphy.

Los cálculos biliares también se pueden encontrar a menudo en la TC y la RM, pero estas pruebas no son tan sensibles en la colecistitis aguda. Aproximadamente el 10% de los cálculos biliares se pueden encontrar en películas simples ordinarias debido a su alto contenido de calcio. También se puede detectar aire en el árbol biliar en estas radiografías si hay una fístula intestinal. Si se sospecha un cálculo del colédoco con base en los resultados de la ecografía, el siguiente paso es la colangiopancreatografía por resonancia magnética (CPRM).

Si se encuentra un cálculo del conducto común en la CPRM, el gastroenterólogo debe realizar una colangiopancreatografía retrógrada endoscópica (CPRE). Un colangiograma transhepático percutáneo (PTC) también es útil para diagnosticar cálculos del conducto biliar común si la CPRE no es posible. Por lo general, el diagnóstico del síndrome de Mirizzi se confunde con un cálculo simple del conducto biliar o se pasa por alto por completo en el examen preoperatorio.

Tratamiento

Tratamiento del síndrome de Mirizzi: colecistectomía. Se prefiere la colecistectomía laparoscópica, pero puede ser necesaria una cirugía más compleja si la enfermedad está avanzada. Es posible la colecistectomía abierta. Para una enfermedad más avanzada, se puede considerar la colecistectomía parcial. Para hacer esto, deje el saco de Hartmann en su lugar y extraiga el cuerpo de la vesícula biliar y los cálculos biliares. Esto reducirá la probabilidad de daños en la puerta del hígado y los conductos biliares. En presencia de una fístula, la colecistectomía abierta con anastomosis bilioentérica es eficaz.

Pronóstico

En pacientes sin formación de fístulas, la cirugía y el pronóstico suelen ser favorables. Debido a la anatomía distorsionada y alta conversión a colecistectomía abierta en esta ocasión; sin embargo, algunas fuentes recomiendan un abordaje quirúrgico abierto para todos los pacientes con síndrome de Mirizzi. El pronóstico para los pacientes con formación de fístulas incluye el tratamiento a largo plazo con la colocación de un tubo en T a través de una fístula pequeña y mediana. tamaño o derivación de los conductos biliares con coledocoduodenostomía o coledocoyeyunostomía con bypass gástrico para mayores fístulas. Un curso quirúrgico y hospitalario prolongado para este último grupo de pacientes aumenta el riesgo de complicaciones y también aumenta la morbilidad y mortalidad de estos pacientes. Cáncer de vesícula biliar también se ha asociado con el síndrome de Mirizzi. Pacientes ancianos con múltiples comorbilidades y alto riesgo de cirugía complicaciones, se deben considerar métodos no quirúrgicos para minimizar las complicaciones asociadas con operación.

Complicaciones

La complicación más común del síndrome de Mirizzi es la formación de una fístula colecistobiliar o colecistointestinal debido a una inflamación prolongada. También pueden ocurrir complicaciones quirúrgicas con tiempos de procedimiento prolongados debido a adherencias estrechas. Estos incluyen daño a los conductos biliares y sangrado. En casos difíciles, puede ocurrir un sangrado masivo al disecar el triángulo de Calot. Otras complicaciones de la inflamación prolongada que se pueden observar en pacientes con síndrome de Mirizzi incluyen:

• la formación de una fístula cutánea;
• biliar secundario cirrosis;
• estenosis retardadas del tracto biliar.