Síndrome de Lyell (necrólisis epidérmica tóxica): tratamiento

El síndrome de Lyell o necrólisis epidérmica tóxica es una enfermedad polietiológica grave con alergia la naturaleza y se manifiesta por una violación repentina de la condición del paciente, lesiones ampollosas de la membrana mucosa y capas superficiales piel.

El síndrome de Lyell a veces se asocia con el síndrome de Stevens-Johnson severo. Numerosos estudios han revelado una patogenia similar de estas formas de la enfermedad. Las diferencias entre el síndrome de Lyell incluyen lesiones tóxicas del epitelio a ciertos grupos de fármacos o sus metabolitos. Todavía no existe una distinción clara entre el síndrome de Stevens-Johnson y el síndrome de Lyell.

Ambas afecciones son eritema exudativo maligno grave resultante de la toxicidermia por fármacos, caracterizado por deshidratación severa, daño tóxico a los órganos internos y el desarrollo de un proceso infeccioso, que se acompaña de síndrome. Todos estos síntomas juntos y cada uno por separado pueden provocar la muerte de la enfermedad.

El mecanismo de desarrollo de la enfermedad.

El síndrome de Lyell se desarrolla debido a que los antígenos ingresan al cuerpo del paciente desde el exterior. Los alérgenos más comunes son medicamentos o productos de degradación microbiana. Los microorganismos patógenos no pueden excretarse debido al defecto de formación del neutralizante. sistema, como resultado de lo cual hay una fijación (conexión) de proteínas de la célula epidérmica con antígenos.

Como resultado del desarrollo del síndrome, el sistema inmunológico activa un modo protector en forma de anticuerpos dirigidos a los antígenos. La consecuencia de esta reacción es un cambio necrótico en las células epidérmicas. Si comparamos la patogenia de la enfermedad, entonces es muy similar al síndrome de rechazo de órganos de donantes con incompatibilidad. En este caso, la propia piel del paciente juega el papel de tejido extraño.

Factores que contribuyen al desarrollo de la enfermedad.

El principal factor que contribuye a la aparición del síndrome de Lyell es la intolerancia de los pacientes a ciertos tipos de fármacos en el tratamiento de enfermedades.

Las drogas más peligrosas incluyen sulfonamidas (Biseptol, Sulfodimethoxin, Streptocid, Sulfasalazine y Sulfalen). Además, los siguientes grupos de medicamentos pueden conducir al desarrollo del síndrome:

• fármacos antibacterianos (penicilina, tetraciclina y macrólidos) y especialmente eritromicina;
• anticonvulsivos (fenobarbital, fenitoína);
• analgésicos y antiinflamatorios (aspirina, diclofenaco, analgin);
• anti-tuberculosis (isoniazida);
• vitaminas y agentes de contraste para radiografías;
• Suplementos dietéticos e inmunopreparaciones.

Uno de los factores probables en la aparición del síndrome de Lyell es un proceso infeccioso agudo causado por estafilococos. Además, se describen casos en los que no se han aclarado las causas del síndrome de Stevens-Johnson, es decir, al completo la ausencia de factores provocadores (infección, drogas, etc.), el proceso patológico, sin embargo, progresado.

Tipos de síndrome de Lyell

El tipo de síndrome se determina teniendo en cuenta la etiología. Las siguientes formas del síndrome se destacan más:

IDIOPÁTICO. Este grupo incluye todos los casos con razones poco claras para el desarrollo del síntoma de necrólisis epidérmica tóxica.

MEDICINAL. Esta forma de la enfermedad se desarrolla como resultado de la exposición al fármaco.

ESTAFILOGÉNICO. Las causas de la enfermedad son la infección por estafilococos. Este tipo de síndrome de Lyell solo puede ocurrir en niños. No depende del uso de drogas y no es fatal. Como regla general, el pronóstico para la recuperación de esta forma de la enfermedad es favorable en la mayoría de los casos.

OCURRIENDO CON PATOLOGÍAS SECUNDARIAS. Este grupo se define por los casos en que los síntomas aparecen en el contexto de psoriasis, varicela, pénfigo, herpes zóster.

Los principales sitios de localización de las lesiones son el abdomen, los hombros, el pecho, la región de los glúteos, la espalda y la cavidad bucal.

Síntomas

El síndrome es más común en niños y pacientes jóvenes. El período agudo dura de 5 horas a 2-3 días. Durante este tiempo, la condición del paciente se deteriora drásticamente y, en casos especialmente graves, puede amenazar la vida del paciente.

En la etapa inicial de la aparición del síndrome de Lyell, se observan los siguientes síntomas:

• hay una hipertermia aguda del cuerpo hasta el mayor número posible. Se forman manchas marrones en la superficie de la piel (cuerpo, cara y extremidades), que están rodeadas de tejido edematoso. Las manchas se caracterizan por un drenaje rápido en una gran área inflamatoria que duele cuando se toca;
• luego aparece una gran cantidad de ampollas acuosas, como quemaduras (en la foto). Las ampollas acuosas son lo suficientemente grandes, algunas de las cuales pueden ser tan grandes como la palma de un paciente adulto. Después de la apertura espontánea, se encuentran úlceras erosivas sangrantes en el sitio de las ampollas;

• con un ligero efecto mecánico en el área afectada, la capa epidérmica de la piel comienza a exfoliarse, asemejándose al lino húmedo. Es característico que cuando la capa superior de la piel se desprenda del área de los dedos de las manos y los pies, pueda mantener su forma original. Además, con una ligera presión sobre la burbuja, aumenta de tamaño y se exfolia a lo largo de la periferia;
• las membranas mucosas están cubiertas de grietas y abrasiones, que se acompañan de dolor intenso y sangrado a la menor intervención física. Las costras en los labios (en la foto) provocan una incomodidad especial para el paciente, que dificulta la alimentación;

• El síndrome de Lyell puede aparecer no solo en la epidermis y las membranas mucosas. Sus manifestaciones características son posibles en la membrana bronquial interna, en los intestinos, nasofaringe, en la laringe, en el esófago, así como en la uretra y el uréter;
• La destrucción de la piel y los tejidos mucosos conduce a un fuerte deterioro del estado del paciente (en la imagen). La hipertermia se acompaña de fuertes dolores de cabeza y sed insoportable;

• en este momento, el paciente se vuelve letárgico e inhibido. La pérdida masiva de líquidos conduce a la coagulación de la sangre. Esto complica la funcionalidad de todo el organismo. Las toxinas de la descomposición de la epidermis tienen un efecto negativo sobre la actividad cerebral, lo que provoca desorientación espacial y alteración de la actividad conductual.

Es importante señalar que las superficies dañadas que se forman durante el síndrome son heridas abiertas bastante a menudo se infectan y van acompañadas de complicaciones inflamatorias purulentas, que representan un peligro real para vida. Además, hay un bloqueo de los vasos sanguíneos, lo que conduce a una función renal alterada.

Estos síntomas son característicos, por lo que se revisan de forma prioritaria cuando el médico sospecha que se trata del síndrome de Lyell.

Examen diagnostico

Para determinar el síndrome de Stevens-Johnson, se realiza un examen externo del paciente y se determinan los síntomas característicos de la enfermedad.

Para diferenciarse de otras enfermedades con síntomas similares, se pueden realizar análisis de sangre de laboratorio (se determina la leucocitosis). Además, las diferencias características del síndrome de Lyell son los recuentos eosinofílicos bajos o su ausencia absoluta.

Además, un análisis de sangre determina una disminución en la cantidad de leucocitos y un aumento en la puñalada y los neutrófilos. El proteinograma señala un nivel de proteína total bajo y un aumento de globulinas.

Las pruebas hepáticas, que se llevan a cabo con el desarrollo del síndrome, revelan un aumento en todos los indicadores, y una prueba renal se caracteriza por un aumento en los niveles de urea y nitrógeno. Al mismo tiempo, el equilibrio de electrolitos se altera bruscamente.

El síndrome de Lyell (necrólisis epidérmica) debe diferenciarse del síndrome de "piel quemada", que se observa con mayor frecuencia entre pacientes adultos en forma de reacción a la adopción de varios medicamentos. En algunos casos, la enfermedad tiene un desenlace letal.

Para realizar el diagnóstico diferencial, se recomienda realizar una punción con la recolección del material necesario para una biopsia, seguida de un examen de la sección de piel. Como regla general, en el síndrome de Lyell, se exfolia toda la epidermis, a diferencia del síndrome de “piel quemada”, cuando solo se exfolia el estrato córneo.

Para aclarar el diagnóstico, se puede prescribir una prueba inmunológica, cuando un fármaco provocador provoca la multiplicación activa de las células inmunes. Es importante distinguir el síndrome de Lyell de enfermedades similares con síntomas similares, por ejemplo, formas ampollosas de eritema exudativo multimórfico.

Muy a menudo, el médico tratante se enfrenta a la cuestión de averiguar el fármaco que condujo a el desarrollo de la enfermedad, porque para la prestación de atención de emergencia, debe utilizar varios tipos de medicamentos fondos. Por tanto, hay que recordar que el uso de un fármaco que provocó las consecuencias de una alergia en un paciente puede llevar a complicaciones graves.

El curso de la enfermedad en los recién nacidos.

Como regla general, los niños recién nacidos se enfrentan a la influencia negativa del entorno externo e interno, que tiene un fuerte efecto en el cuerpo inmaduro y provoca el desarrollo de la enfermedad. Por supuesto, la patogenia del síndrome de Lyell en la infancia tiene un impacto grave en el estado general del niño y su desarrollo posterior.

Cabe señalar que la inmunidad recibida de la madre, que protege al bebé recién nacido durante un cierto período de tiempo, no es de poca importancia. Es por esta razón que el síndrome de Lyell rara vez se diagnostica en bebés recién nacidos. Esta condición puede desarrollarse solo en el contexto de una infección estafilocócica.

En este caso, en la formación de la enfermedad, el papel principal pertenece a la preparación alérgica-hereditaria del cuerpo del bebé. Numerosas observaciones del curso de la enfermedad durante este período de desarrollo infantil indican el rápido desarrollo de síntomas en los niños, acompañado de una intoxicación general del cuerpo. Además, el daño a la piel puede conducir al desarrollo de sepsis.

Sin embargo, debe saber que si se inicia el tratamiento a tiempo, el pronóstico de recuperación en los bebés es dos veces mayor que en los pacientes adultos. Por lo tanto, una condición importante es buscar atención médica altamente calificada en caso de signos clínicos de la enfermedad para que el tratamiento profesional del síndrome de Lyell pueda prevenir más complicaciones.

Tácticas de tratamiento

Todas las medidas terapéuticas para el desarrollo del síndrome son obligatorias solo en un entorno hospitalario (en departamentos de quemados o unidades de cuidados intensivos). En primer lugar, se cancelan todos los medicamentos que pueden causar el síndrome de Lyell. A continuación, se debe desnudar al paciente y colocarlo en una cama especial, manteniendo una temperatura normal y soplando el cuerpo del paciente con chorros de aire caliente estéril.

Las superficies erosivas se tratan con métodos abiertos mediante la aplicación de apósitos estériles. Además, se recomienda tratar la piel con agentes externos con hormonas y antibióticos (Prednisolona, ​​Metilprednisolona, ​​Gordox, Contrikal, etc.). Esto es necesario para prevenir la propagación de una infección secundaria en el síndrome.

Para compensar la deshidratación con el desarrollo del síndrome, se recomienda darle al paciente mucho líquido y Ver también Oralit y Rehydron (agentes de recuperación de la rehidratación), teniendo en cuenta el nivel de electrolitos. sangre. Cualquier líquido debe tomarse solo tibio. Si es imposible tomarlo solo (inconsciencia), se requiere la introducción de mezclas de nutrientes a través de un tubo. En caso de complicaciones de la enfermedad, la cantidad requerida de soluciones nutritivas se administra por infusión, teniendo en cuenta el hematocrito y la diuresis.

Para deshacerse de las toxinas que están destruyendo activamente el tejido epidérmico, se realiza la hemosorción, cuando la sangre se purifica con un filtro especial y se devuelve al paciente. Además, se realiza un procedimiento de plasmaféresis, que implica la recogida de una determinada cantidad de sangre de la que se extrae el plasma y queda la masa de eritrocitos. Después de la limpieza, vuelve al paciente. El plasma restante se reemplaza con una solución. En el caso de que este procedimiento se realice dentro de los dos primeros días, existe la posibilidad de una rápida recuperación del síndrome. Con un aumento en la duración del procedimiento, aumenta el riesgo de un tratamiento más prolongado de la enfermedad.

Es importante señalar que el síndrome de Lyell no se puede curar con la medicina tradicional. Para aliviar la condición del paciente, puede utilizar varios enjuagues (salvia, manzanilla, etc.) de la cavidad bucal. Además, las zonas afectadas se pueden lubricar con clara de huevo batida, y en ausencia de alergias, se recomienda tratar estas zonas con vitamina A, que previene el agrietamiento de la piel.

Complicaciones de la enfermedad.

Muy a menudo, se desarrollan las consecuencias infecciosas del desarrollo del síndrome de Lyell, que se provoca daño extenso a la epidermis y la posibilidad de penetración libre de microbios patógenos en la herida superficie. Muy a menudo, se desarrollan neumonía, pioderma y, la enfermedad más peligrosa, sepsis.

Debido a la pérdida de una gran cantidad de humedad durante un ataque agudo del síndrome, junto con el cuerpo la sal y las proteínas se eliminan, hay un espesamiento de la sangre, lo que conduce a una disminución en el suministro de sangre a los sistemas internos y órganos.

Hay un deterioro de la actividad cardíaca e insuficiencia respiratoria. Es posible detener la filtración de los riñones y el posterior envenenamiento con toxinas. Además, como resultado del espesamiento de la sangre, existe una alta probabilidad de que se formen coágulos de sangre en el sistema pulmonar y la circulación cerebral, lo que conduce a ataques cardíacos y accidentes cerebrovasculares.

Debido a la derrota de la membrana mucosa del estómago y los intestinos, es posible afectar la absorción de nutrientes y la probabilidad de hemorragia interna extensa.

En los niños, el síndrome de Stevens-Johnson se caracteriza por un aumento rápido de los síntomas negativos, que se expresa por una deshidratación aguda del cuerpo y el desarrollo de un shock infeccioso-tóxico.

Con lesiones graves de la conjuntiva, es probable que se desarrolle ceguera temporal. Después del tratamiento del síndrome, el paciente puede experimentar fotofobia durante un largo período de tiempo.

Como regla general, el pronóstico de recuperación, cuando se confirma el diagnóstico de síndrome de Lyell, es bastante serio. En términos porcentuales, las tasas de mortalidad entre estos pacientes oscilan entre el 35 y el 70%. Muy a menudo, la mortalidad se observa entre niños y pacientes ancianos. Las razones de esto están en un cuerpo debilitado. Muy a menudo, la muerte ocurre por el desarrollo de sepsis, deshidratación y tromboembolismo.

Prevención del desarrollo del síndrome de Lyell.

Las medidas preventivas para prevenir la enfermedad consisten en el estricto cumplimiento de la dosis de medicamentos recetados por el médico.

1. Al buscar ayuda médica, el paciente debe indicar al médico tratante todas las reacciones inadecuadas del cuerpo a cualquier medicamento y sustancia.
2. Está estrictamente prohibido tomar más de 5-6 medicamentos diferentes al mismo tiempo (si esto no está previsto por un tratamiento específico).
3. Es importante recordar que la automedicación de los pacientes (incluidas las recetas de la medicina tradicional), predispuestos a varios tipos de reacciones alérgicas, puede conducir al desarrollo del síndrome de Stevens-Johnson. En este caso, el pronóstico de recuperación completa es dudoso.
4. Cabe señalar que la necrólisis epidérmica tóxica es una patología bastante grave que requiere una intervención médica obligatoria. La tasa de mortalidad de la enfermedad en cuidados intensivos puede alcanzar el 70%.

Actualmente, no existe una cura universal para una cura completa para el síndrome de Stevens-Johnson, pero los primeros El tratamiento del síndrome de Lyell le permite mantener la enfermedad bajo la supervisión de especialistas, lo que reduce significativamente la clínica. sintomatología. Cuanto antes se inicien las medidas de tratamiento y cuanto más se cumplan todos los requisitos de tratamiento, más favorable será el pronóstico. Esto le permite lograr una remisión a largo plazo de la enfermedad y prevenir posibles complicaciones negativas.