Síndrome Pulmonar-renal síndrome pulmonar-renal - una rara enfermedad que se desarrolla en el contexto de la enfermedad principal autoinmune. A menudo combina los síntomas de la glomerulonefritis y el sangrado alveolar difuso de los pulmones.


Puede ser causada por: granulomatosis de Wegener

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  • por poliangitis;
  • lupus eritematoso sistémico;
  • Síndrome de Goodpasture;
  • con neuropatía lgA;
  • insuficiencia cardíaca;
  • enfermedades del tejido conectivo crónicas, riñón y sistema urogenital;
  • por síndrome de Behcet;
  • por dermatomiositis;
  • con Shenlaine-Genocha púrpura;
  • con glomerulonefritis;
  • crioglobulinemia mixta;
  • por artritis reumatoide;
  • por otras enfermedades autoinmunes.formas

de renopulmonar

síndrome dada la tasa de progresión de la enfermedad, distinguido dos formas de síndrome pulmonar-renal:

  • rugosa( con síntomas de insuficiencia renal, alta mortalidad más de 1 año);
  • retrasó( hay una progresión periódica de la enfermedad, el aumento de la esperanza de vida de 12 años).
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Causas La enfermedad

causar enfermedad hasta la fecha no se ha estudiado adecuadamente. La mayoría de las veces, su ocurrencia se asocia con infecciones virales, especialmente durante las epidemias de nuevas cepas de gripe, ARI.

Existen datos que sugieren que el síndrome pulmonar-renal se produce en individuos en contacto con hidrocarburos volátiles, disolventes orgánicos, pinturas.enfermedad

también puede ser inducida por la administración de ciertos fármacos, la composición de la que el cuerpo produce el anticuerpo específico de órgano. Ahora se sabe acerca de 100 preparaciones, el uso de lo que contribuye a la aparición y progresión del síndrome pulmonar-renal adicional. A todo esto

muchos factores ambientales pueden causar la formación de complejos inmunes que se depositan en las paredes de los vasos sanguíneos y dar lugar a un proceso inflamatorio de los vasos finos de los pulmones y riñones.

causas más comunes de la aparición y el desarrollo de la enfermedad son: las infecciones bacterianas y virales

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  • tomando medicamentos que reducen la defensa del sistema inmunológico;
  • oncología;
  • factores químicos y físicos externos( vapores de gases, disolventes, pinturas);
  • uso de estupefacientes;
  • SIDA;
  • respuesta autoinmune natural del cuerpo( cuando el cuerpo produce anticuerpos dirigidos a la destrucción de renal y pulmonar, incluyendo sus células extrañas).


Los síntomas de la enfermedad cuando la enfermedad se produce síntomas muy rápidos. Entre los principales signos de la enfermedad son:

  • aumento de la presión arterial;
  • anemia;
  • hinchazón del abdomen, piernas, cara;
  • fatiga general;
  • pérdida de peso aguda;
  • temperatura y escalofríos;
  • Inflamación del ojo;
  • dolor severo en el pecho;
  • tos húmeda, acompañada de expectoración en un contexto de inflamación bilateral de los riñones;
  • disnea frecuente;
  • disminución en la cantidad de una sola porción de orina;
  • cambiar el color de la orina a un color marrón con una mezcla de sangre.

Una enfermedad pulmonar por lo general ocurre más temprano que los riñones. Los pacientes con disnea periódica, luego una semana después manifestaron tos con esputo expectorante. Esto indica un sangrado pulmonar y una derrota de las vías respiratorias del paciente. Además de los antecedentes de insuficiencia respiratoria desarrolla glomerulonefritis, que progresa rápidamente a la insuficiencia renal.

En la última etapa de la progresión de la enfermedad en pacientes hay un malestar, debilidad, fiebre, hipertensión general.

Diagnóstico

diagnóstico correcto y oportuno de la enfermedad permite un diagnóstico integral, incluyendo:

  • redacción de la historia de la enfermedad;
  • una encuesta de enfermedades crónicas y malos hábitos;
  • estudio de la predisposición genética;resultados
  • de análisis de sangre( total, PSA), orina y esputo expectorante;
  • control de la dinámica respiratoria;
  • ecografía de los pulmones y los riñones;
  • estudio de muestras de tejidos por el método de reacción inmunofluorescente;
  • consulta fisiólogo, neumólogo, terapeuta. Típicamente análisis de orina

permite identificar con más precisión la enfermedad, desarrollo de la enfermedad aclarar paso, para investigar los riñones. El uso de ultrasonido

pulmón hemorragia pulmonar fácil de detectar debido al aumento de volumen de monóxido de carbono.

Terapias pulmonar-renal síndrome

En las etapas iniciales de los pacientes de la enfermedad se prescriben una terapia 2-semana activo inmunosupresor( corticosteroides e inmunosupresores en dosis altas) y una dieta especial para la corrección de los riñones. Después de que los buenos resultados se obtienen mediante plasmaféresis diaria, y en violación de los riñones - hemodiálisis.

En algunos casos, se recomienda el tratamiento sintomático, que se basa en las transfusiones de sangre frecuentes y su restauración en el cuerpo de las preparaciones que contienen hierro.

Medicamentos para el tratamiento del síndrome pulmón-riñón no dan muy buenos resultados, pero para aliviar los síntomas de la metilprednisolona pacientes con enfermedad administrado por vía intravenosa durante 1 mes en las primeras etapas de la enfermedad, y 12 meses en las formas graves.

En las formas graves de la enfermedad se lleva a cabo un tratamiento quirúrgico, que es un trasplante de riñón. Si antes de la cirugía en la sangre no revelaron anticuerpos que destruyen las células renales, se observó recurrencia de progresión de la enfermedad, y el paciente puede ir sobre la enmienda.

En todos los demás casos, el pronóstico es desfavorable, especialmente cuando la enfermedad se inició o hay signos de insuficiencia renal incluso antes del tratamiento.

categoría de personas en riesgo

hombres más susceptibles en el grupo de edad de hasta 40 años, las personas que están genéticamente predispuestos a la enfermedad, están constantemente en contacto con sustancias tóxicas, física externa y factores químicos. Las complicaciones

del síndrome pulmón-riñón

Hasta la fecha, los tratamientos existentes no curan por completo el síndrome pulmón-riñón, y para evitar que la dinámica de su progresión.

En la mayoría de los casos, el pronóstico de la enfermedad es decepcionante.

rápido desarrollo de la insuficiencia renal en un período muy corto de tiempo conduce a la cesación de los riñones. La hemorragia pulmonar complica la función respiratoria, lo que, en última instancia, conduce a la muerte.

Independientemente de la etapa de la enfermedad, el síndrome pulmonar-renal se produce con síntomas graves, constantemente progresando, causando pulmonar grave e insuficiencia renal.

La vida útil de los pacientes varía de varios meses a 1-5 años. Muy a menudo la muerte viene de pacientes descubrieron una hemorragia pulmonar o uremia.la prevención de enfermedades


protegerse de enfermedades graves es posible, llevar una vida sana, que implica:

  • rechazo de fumar y abuso de alcohol;
  • prevención y tratamiento oportuno de infecciones y resfriados;
  • deportes;
  • caminar en el aire fresco;Endurecimiento
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  • pronta tratamiento para la atención médica cualificada en el primer signo de la enfermedad.