Síndrome de Dandy Walker

Síndrome de Dandy-Walker - una enfermedad en la que la base del desarrollo son algunos defectos del cerebro que ocurren más durante el desarrollo prenatal del niño. El síndrome de Dandy Walker es bastante raro, su frecuencia es de 1 caso por cada 25 mil recién nacidos. Pero si las causas que dan lugar al síndrome de Dandy-Walker se superponen a una hidrocefalia existente, el riesgo de las manifestaciones clínicas de la enfermedad de los dobles.

Es importante saber que el síndrome de Dandy-Walker es a priori considerado una enfermedad infantil. Además, suele diagnosticarse durante el desarrollo intrauterino del niño. Desde la identificación de características de diagnóstico de la primera y manifestaciones, que tiene en el síndrome de Dandy-Walker en niños, tales pacientes sean obligatorios para la contabilidad de dispensario de los especialistas correspondientes. El síndrome de Dandy-Walker

causa

causas que conducen a la aparición del síndrome de Dandy-Walker en el niño son factores teratogénicos que tienen un impacto negativo en el desarrollo de los órganos fetales. Esta y las madres en el primer trimestre del embarazo son enfermedades infecciosas potencialmente mortales, como el sarampión y la rubéola. Es importante conocer el efecto del virus del sarampión en los tejidos fetales. La cosa es que el virus del sarampión tropen a los tejidos del embrión - literalmente "los come".Por lo tanto, como resultado de su exposición al virus del sarampión puede causar defectos en el tejido cerebral y el desarrollo del síndrome de Dandy-Walker.

Además, el síndrome de Dandy Walker en el embarazo de una mujer puede ocurrir en su feto debido a la exposición a sustancias tóxicas. Por lo tanto, tomar ciertos medicamentos( especialmente ciertos tipos de antibióticos) puede causar la interrupción de la colocación de las estructuras del sistema nervioso central en el feto. Un cierto impacto en el feto también puede tener lesiones intrauterinas.

Entonces, ¿qué sucede en las estructuras del cerebro, lo que conduce al desarrollo del síndrome de Dandy-Walker? Todos los eventos de este síndrome tienen lugar en una cierta sección del cerebro - el cuarto ventrículo. En este ventrículo los líquidos especiales son producidos por plexos especiales. Como resultado de las causas antes mencionadas, existe un subdesarrollo de los agujeros que permiten que este fluido pase a las secciones subsiguientes. Así, en el cuarto ventrículo acumularse gradualmente una gran cantidad de licor que, o bien no se extiende completamente en las secciones inferiores, o permanece en la cavidad del cuarto ventrículo. Un volumen que crece constantemente causa mucha presión, lo que afecta a las estructuras circundantes. Los núcleos cavidad cuarto ventrículo ubicadas de nervios craneales, de excitación por lo tanto, cuando se somete a presión elevada en sus volúmenes de líquido cefalorraquídeo, estos nervios transmiten y manifestaciones clínicas de ciertos síntomas aparecen.

El líquido que se acumula constantemente forma un quiste en la fosa posterior del cráneo. Este quiste puede ser tan grande que puede deformar el cráneo y obstaculizar el desarrollo de estructuras adyacentes a la cavidad del cuarto ventrículo. Todos los cambios anteriores van acompañados de una hidrocefalia permanente.

síntomas Síndrome de Dandy-Walker

son el resultado de la permeabilidad alterada de líquido cefalorraquídeo del cuarto ventrículo, un niño es una violación de los reflejos pestaña a la derecha, hay un retraso grave en el desarrollo motor.

Con el síndrome de Dandy Walker, un niño pequeño es extremadamente irritable. A menudo puede llorar, su llanto se asocia con un importante dolor de cabeza debido a la presión del líquido cefalorraquídeo. También, sus padres pueden notar que un niño, al intentar tomar un juguete en sus manos, puede fallar.

principal síntoma de síndrome de Dandy-Walker está aumentando hidrocefalia: un niño puede pulso gran fontanela y una ampliación visible del cráneo debido al aumento de su parte del cerebro. En estos niños, la tasa de crecimiento del cráneo superará significativamente la tasa de crecimiento de la parte facial del cráneo.

los niños con síndrome de Dandy-Walker durante mucho tiempo no podía mantener la cabeza y más pequeñas que las de los niños sanos. También pueden ser detectados o síndromes de hiperactividad giperreagentnost ciertos nervios( debido a su impacto en la presión de apertura del núcleo).

Es importante saber que el síndrome de Dandy Walker puede tener una corriente rápida y una duración más lenta y más larga. Muy a menudo, la segunda versión más larga aparecerá ya en la edad adulta. Sus síntomas serán mucho más suaves y más ahorradores que la versión actual rápida. Sin embargo, en los adultos con este síndrome es imposible olvidar el posible aumento del efecto de la hidrocefalia.

Tratamiento del síndrome Dandy Walker de

El tratamiento del síndrome Dandy Walker depende directamente de su grado y gravedad del curso. En los grados leves y la manifestación insignificante, síndrome de Dandy-Walker se trata sintomáticamente: diuréticos se prescriben para reducir la presión del LCR, frente al síndrome de dolor y mareos.

Pero si la enfermedad continúa progresando a pesar de cualquier tratamiento, la única manera segura de tratarla es una operación neuroquirúrgica. En su curso, se crean nuevos cursos para el líquido cefalorraquídeo: drenajes se pueden crear en la cavidad abdominal o cámara del corazón, o en el medio externo.

La predicción del síndrome de Dandy-Walker es favorable si la enfermedad es detectada y tratada. En etapas graves o sin tratamiento, los niños desarrollan ciertos defectos en su desarrollo mental y mental.

Es sumamente importante realizar un diagnóstico oportuno de este síndrome en el feto. Para ello, a una mujer se le asignan exámenes de ultrasonido: en caso de revelar signos de síndrome de Dandy-Walker en el feto, la ecografía se prescribe a la mujer 1 vez cada tres semanas. También es posible administrar un estudio de RM para aclarar el diagnóstico y determinar la localización precisa de la lesión.

Además, es necesario diagnosticar la presencia de anticuerpos contra el sarampión y la rubéola en mujeres embarazadas. Y si hay tales anticuerpos, entonces inmediatamente realizar el examen de ultrasonido del feto y evaluar la extensión de su daño. Con un daño significativo al feto, usted puede plantear la cuestión de la interrupción artificial inmediata del embarazo.