Enfermedad renal congénita en un recién nacido
La enfermedad renal congénita más común en un recién nacido es insuficiencia renal( policistosis o multicistosis).En la enfermedad poliquística, los elementos renales normales sufren agrandamiento quístico. Con la multicistosis, los quistes en el riñón se desarrollan no debido a la dilatación de los elementos renales, en este caso el riñón entero comienza a desarrollarse anormalmente. El riñón de un niño enfermo consiste en formaciones displásicas inmaduras y quistes de varios tamaños.
Diagnóstico
Ya en el período prenatal del niño durante la ecografía puede revelar un riñón multicística. Puede ser realizado por un especialista y con palpación. En la mayoría de los casos, desafortunadamente, esta condición permanece sin ser detectada ya menudo sufre una regresión. En algunos adultos con un solo riñón detectado aleatoriamente, el segundo riñón fue inicialmente multicística.
Para un riñón multicístico, puede tomar cualquier otra enfermedad renal quística congénita, pero son raras. El punto más importante es el diagnóstico diferencial entre el riñón multiquístico y la obstrucción del segmento ureteropélvico. Cuando renal multiquística es siempre un segmento de obstrucción mochetochnogo fotopeniya y la unión siempre, incluso en casos severos, acompañados de un riñón que funcione de exploración.
síntomas en todos los niños con enfermedad renal congénita afecta a los riñones y el hígado, pero en riñón infantil daño es más pronunciada. En casos severos de daño renal, hay un resultado fatal debido a hipoplasia pulmonar. En niños mayores, las complicaciones suelen ocurrir que se asocian con fibrosis hepática. Este sangrado proviene de las venas esofágicas o hepatoesplenomegalia debido a la hipertensión portal.
Debido al desarrollo de terapia neonatal intensiva, la supervivencia a los dos años de los pacientes es de aproximadamente el 50%.Sin embargo, prácticamente todos los pacientes en edad avanzada comienzan a desarrollar insuficiencia renal crónica( en el 50% afecta a la adolescencia).
La derrota del hígado se manifiesta en grados variables. Uno pacientes jóvenes requieren tratamiento, ya que existe un riesgo de hipertensión portal, y otros la enfermedad se vuelve subclínica y sólo se puede detectar mediante biopsia o una ecografía.
En raros casos, la enfermedad renal congénita en la infancia se manifiesta por hipoplasia pulmonar. En niños de edad avanzada, esta enfermedad se manifiesta normalmente por una combinación de patologías observadas en adultos. Se trata de hematuria, infecciones del tracto urinario, dolor lumbar, presión arterial alta, proteinuria, riñones palpables o sangrado intracerebral.
Tratamiento de
Aproximadamente la mitad de los pacientes con manifestaciones clínicas en la infancia mueren de sepsis o insuficiencia respiratoria. En los casos en que la enfermedad aparece más tarde, la insuficiencia renal no se desarrolla hasta la pubertad.
Al igual que en la edad avanzada, los niños pequeños reciben tratamiento intensivo. Está dirigido a prevenir diversas complicaciones: hipertensión, infecciones. Si un niño pequeño tiene un quiste en el riñón, todos los miembros de la familia deben ser examinados cuidadosamente. Entonces, toda la familia es observada periódicamente por especialistas con el propósito de detectar previamente la enfermedad renal poliquística desarrollada.
Si un niño tiene un riñón displásico multiquístico, puede ser removido. A favor de la extirpación quirúrgica, hay datos sobre su posterior malignidad( tumor de Wilms o carcinoma renal-quístico).A menudo se encuentran en pacientes con multicistosis de los riñones. Sin embargo, los urólogos de la mayoría de los niños toman una decisión simplemente para observar a los pacientes con brotes multi-riñón, realizando ultrasonidos periódicos y monitoreando la presión arterial. Todos los pacientes que desarrollan hipertensión o tienen formaciones voluminosas en la proyección de los riñones se recomienda realizar nefrectomía. Además, algunos cirujanos eliminar los riñones multikistoznye, no es capaz de regresión. Una vez que el riñón multicístico retrocedió de acuerdo con los datos de ultrasonido, se detiene la observación regular.
