Omphalocele

onfalocele - es una malformación congénita pesado, que se manifiesta en que los órganos de la cavidad del vientre( hígado e intestino) del feto, se extienden hacia fuera a través del anillo umbilical que patológicamente aumentada. Onfalocele recién nacido - una anomalía congénita grave, junto con el más alto nivel de mortalidad neonatal. Onfalocele problema curable radica en la complejidad de una corrección quirúrgica particular del defecto en la alta frecuencia de ocurrencia de anomalías congénitas severas combinadas. A pesar de la gravedad de la enfermedad, ha conseguido resultados significativos prometedores terapia, la mejora de pronosticar la futura viabilidad del niño, un futuro satisfactorio. Un aspecto fundamental en la enfermería a estos niños es una institución en la entrega deba tener lugar, idealmente, debe ser altamente centros especializados con equipos de alta tecnología para la cirugía, cuidados intensivos neonatales.

El onfalocele del feto - ¿qué es?

Omphalocele ocurre en 2-3 niños por 10 000 nacidos vivos. El diagnóstico de este defecto, en la etapa de posibilidades modernas de diagnóstico prenatal, no es difícil. Pero hay resultados positivos falsos a menudo asociados con el hecho de que para el onfalocele aceptado fisiológica protrusión "hernia" de las asas intestinales en el feto. Se lleva a cabo en la etapa de cuerpos de rotación( pivote), que es el desarrollo normal del tracto digestivo. En este caso, la cavidad abdominal es pequeño y el peritoneo no se forma completamente, por lo que el desarrollo normal del intestino y la rotación del bucle pasa a través de la "débil" lugar, y después de la finalización de todos los procesos en su lugar y la cubierta formada por el peritoneo. Esta etapa de desarrollo se produce en el momento de 9 a 14 semanas de gestación. Durante este período y hay defectos de diagnóstico( de intestino de rendimiento y el estómago a través de la abertura defecto en la pared frontal del abdomen) onfalocele y gastrosquisis. Por lo tanto, el diagnóstico de onfalocele es más confiable durante el examen, a partir de la 15 ª semana de embarazo.la imagen de ultrasonido

muestra una imagen intestinal onfalocele en el anillo umbilical que se extiende más allá del abdomen. La sospecha de onfalocele en la encuesta en el centro de mujeres, un especialista que realizó la ecografía, junto con el médico, lo que lleva embarazada, debe decidir si volver a dirigir a las mujeres Comisión prenatal. La estructura de consulta perinatal incluyen: obstetra-ginecólogo, un genetista y un neonatólogo, cardiólogo, cirujano pediátrico y intensivista. Dada la alta probabilidad de defectos combinados de los sistemas vitales, la posibilidad de ellos curable, la viabilidad neonatal, las opciones quirúrgicas y la reposición de volumen, las tácticas elegidas del embarazo actual, el carácter de un método de entrega se determina por el pronóstico de discapacidad, la adecuación del desarrollo del niño en el futuro.

Los omphaloceles del recién nacido y del feto rara vez se encuentran en forma aislada. Muy a menudo esta anomalía es un componente del conjunto de síntomas característicos de una enfermedad cromosómica particular. Más de 20 síndromes se describen en la literatura científica, donde onfalocele es obligatorio. El más común de estos son: un par de trisomía 18( síndrome de Edwards) y la trisomía 13 par( síndrome de Patau), síndrome de Beckwith-Wiedemann, la trisomía 21 par( síndrome de Down).Las anomalías congénitas con una alta frecuencia de ocurrencia, que se combina con onfalocele:

- extrofia cloacal( defecto de la pared abdominal, la vejiga rendimiento divide en dos intestino grueso, exterior);

- pentada Cantrell( defecto de la pared torácica, el pericardio defecto( la serosa del corazón), enfermedades del corazón con su salida al defecto de la pared torácica, hernia diafragmática, onfalocele);

- Síndrome de hebras amniótico( hilo formado a partir de las paredes de las membranas, que enredan las partes del cuerpo y causan diversos defectos);

- Anomalías del cuerpo del vástago( una malformación de la pared del lado del estómago del cuerpo, acompañada de la liberación de la cavidad abdominal hacia el exterior, una posición anomalía del corazón, malformaciones de la columna vertebral y las extremidades).

En términos de embarazo, agobiados por la presencia de puntos onfalocele, unión fetal es la genética de consulta, con la celebración de un cariotipo( determinación cualitativa y cuantitativa de los cromosomas).Puede llevarse a cabo tal invasiva( penetre en el interior del cuerpo) como el estudio:

- amniocentesis( punción pared de la vejiga fetal para recoger muestras amniótico( membranas) de agua);

- Horionbiopsiya( muestras para el análisis de tejido coriónico( vaina exterior fetal) a través del canal cervical);

- cordocentesis( vejiga fetal a través de la valla hecha de sangre de cordón fetal pared punción).

Sobre la base de las conclusiones y decisiones de la consulta, los expertos abordó la cuestión de la conveniencia y viabilidad de continuar con el embarazo. Si la Comisión relativa a la celebración del embarazo prenatal continúa, el modo de entrega elegido individualmente en cada caso, si el tamaño de un pequeño onfalocele, después se dejó el parto natural. Pero, en la mayoría de los casos, lleva a cabo la extracción del feto por cesárea.

onfalocele: Causas

razón exacta como un factor que causa neonatal y fetal onfalocele, que no se encuentra actualmente. La mayor probabilidad de causar defectos en el momento de rotación del intestino a su vez - encuadernación y estado fisiológico en el desarrollo del tracto digestivo. Cuando viola el par se mantiene hernia umbilical "fisiológica", que se combina con un defecto del peritoneo, forma onfalocele. Se teoriza que esta patología puede ocurrir en la etapa de formación del marcador y embrionario tejido, de los que en el futuro serán los órganos y componentes de la pared abdominal formado.

refiere a onfalocele embriofetopatiyam, que se desarrolla en el período embrionario( los tres primeros meses de embarazo).Por lo tanto, el segmento más importante y crucial de tiempo en el desarrollo del feto es el primer trimestre, el llamado período "crítico".factores

que desencadenan el desarrollo de diversas anomalías, malformaciones y malformaciones fetales:

- extragenital( enfermedades no relacionadas órganos genitales) patología del embarazo: enfermedades de los sistemas respiratorio y cardiovasculares, endocrinopatías, anomalías genéticas y cromosómicas, trastornos sanguíneos, oncopathology, menos de crecimiento150 cm;

- drogadicción, adicción al alcohol, tabaco como una futura madre y el padre;

- cargado historial obstétrico: edad joven( menor de 18 años), primigrávida edad( 35 años), aborto involuntario recurrente y el nacimiento de la pequeña para los niños en edad gestacional, la infertilidad por cualquier causa, la muerte de los niños durante el período prenatal, el parto y los primeros neonatal( primeros 7 días)plazo, nacimientos de niños con discapacidades del desarrollo;

- recepción teratogénico( provocando malformación fetal) preparados: sal de litio, la warfarina, la colchicina, aminopterina, la quinina, la talidomida, etc;.

- complicaciones obstétricas actuales del embarazo( principios de la toxemia grave y amenaza de interrupción, infección intrauterina, inducida por el embarazo y el conflicto inmunológico, etc;.

- efecto sobre factores embarazadas dañinos del medio ambiente( toxinas, químicos industrial nacional, la radiación, la exposición a la temperatura patológica, el ruido y la vibración.)

onfalocele: síntomas y signos de

onfalocele manifestación clínica de los recién nacidos es la salida del contenido abdominal a través de la patológicamente extendidoNoe anillo umbilical. Tamaño onfalocele determina que los cuerpos eventriruyut( más allá) del anillo herniario. En un pequeño defecto( 5 centímetros) y secundaria( 10 centímetros) en el anillo umbilical situado asas intestinales, con un gran defecto( 10 centímetros ya) -. asas intestinales y una porción del hígado si el tamaño del onfalocele grande y tiene el defecto diafragma, el saco de la hernia puede conseguir

corazón herniario bolsa onfalocele membranas presentados cordón umbilical, los bordes son vasos umbilicales( dos arterias y Viena) y convergen en la parte superior de la hernia.th salientes que forman una estructura normal del cordón umbilical. La forma de la onfalocele hernia puede ser esférica, semiesférica, seta. Si la ruptura se produce

saco herniario entonces eventrirovannye cuerpos aparecen como gastrosquisis: pared del intestino edematoso, cubierto por una capa de fibrina.

onfalocele y gastrosquisis son similares en apariencia y estos dos vicios son los vicios de la pared abdominal anterior, pero hay algunas diferencias entre ellos, que conducen a diferentes tácticas cuando la elección de una terapia. Cuando el onfalocele, como cualquier anillo de la hernia de la hernia y tienen una bolsa, y hay gastrosquisis estos componentes. Nunca gastrosquisis eventriruet hígado. Cuando el onfalocele está casi siempre presente malformaciones graves de otros órganos y sistemas, y gastrosquisis es generalmente aislados de defectos.

El punto importante es que con un pequeño defecto en el anillo puede ir una pequeña porción de la cáncer de cordón umbilical, por lo que puede ser tomado como un cordón espesado. Como resultado de tal error en el procesamiento de los residuos de cable en la pared intestinal aplicación de grapas o ligaduras se puede disecar, lo que hará que la hemorragia, necrosis( necrosis de tejido) y peritonitis( inflamación del peritoneo).En caso de litigio( cordón umbilical de espesor, anillo amplia umbilical, varices) umbilical ligó 10-15 centímetros desde la parte inferior, cuidadosamente radiografía se realiza en una proyección sobre un lado. Si no es visible en la radiografía asas intestinales onfalocele fuera de la cavidad abdominal.

menudo onfalocele es una parte de una anomalía tan severo como el síndrome de Beckwith-Wiedemann. Para este síndrome excepto onfalocele caracterizado por: macroglosia( aumento lenguaje, que puede impedir la respiración) y un aumento en órganos internos( páncreas, hígado, bazo).e hipoglucemia( azúcar bajo en sangre) - Clínicamente, este síndrome se manifiesta por hiperinsulinismo( una hormona que reduce los niveles de azúcar en la sangre los niveles de insulina aumenta).La hipoglucemia es el estado peligroso para un recién nacido, esto es debido a los efectos negativos de la deficiencia de la glucosa a las células del cerebro, causando la encefalopatía severa. Por lo tanto, en presencia del síndrome de Beckwith-Wiedemann controlar cuidadosamente los niveles de glucosa en sangre. Dada la combinación de los bebés

onfalocele con discapacidad severa, es obligatoria la ejecución de las técnicas instrumentales adicionales. Radiografía, neurosonografía, ecocardiografía, ecografía.

onfalocele: la cirugía y el tratamiento de

onfalocele neonatal requiere atención primaria de emergencia en la sala de partos. Cuando un niño nace con el defecto es necesario observar el régimen térmico, toallita de bebé pañal seco, según el testimonio orofaringe desinfectar, descomprime la sonda de estómago, llevada a cabo, si es necesario, la reanimación de emergencia principal, la intubación se realiza en el testimonio de la transferencia de la ventilación artificial auxiliar. La posición del niño deberá estar en su lado o boca abajo. Hernia se coloca en una bolsa de plástico estéril. El transporte se realiza en la unidad de cuidados intensivos, en una incubadora de transporte preparado. A pesar de que niños con onfalocele, en su mayor parte, a término, se colocan en la incubadora, lo que crea las condiciones más cómodas, seleccionado los parámetros óptimos de humedad y temperatura. Si

tamaños onfalocele son muy grandes o hay múltiples sochetannye malformaciones graves, entonces es la terapia conservadora. Es un tratamiento diario de los agentes de pieles de bronceado umbilicales. Por esta onfalocele fija en un estado suspendido verticalmente y se aplica al cable de permanganato de potasio o 5% de povidona-yodo. Con el tiempo, como conchas de secado forman tejido cicatrizal densa y eventualmente formado hernia ventral( rendimiento bajo la piel de la cavidad abdomen, por abertura anormal en la pared frontal del abdomen).Para

pequeño y mediano tamaño conducta onfalocele una cirugía radical de una sola vez. En este caso, una condición importante que el volumen de la hernia debe coincidir con la capacidad del abdomen. El funcionamiento se vuelva a colocar suavemente cuerpos sin crear una presión intra-abdominal alto, la observación de las características de las agencias de colocación adecuados, que se rompió cuando un giro incompleto en una etapa embrionaria del desarrollo. Luego se sutura en capas todas las capas de la pared abdominal anterior. La operación finaliza con la formación ombligo "cosmético".Si el tamaño pequeño onfalocele combina con conducto yema persistente, la operación se complementa con su resección( escisión).

Para los tamaños grandes de ofphalocele, se utiliza el cuidado quirúrgico de la etapa. La primera etapa abre el saco herniario y una bolsa estéril de silicona con revestimiento silástico se sutura a la capa fascial de la pared abdominal y, en la medida de lo posible, se alimentan los órganos. A continuación, la bolsa está atada y fija en un estado suspendido verticalmente. En el curso de un promedio de dos semanas, los órganos poco a poco auto-corrección y el paquete está metódicamente atado en la parte inferior. El segundo paso elimina la bolsa de silicona y una pequeña hernia ventral se forma de la solapa de la piel del abdomen. La última etapa de tratamiento quirúrgico es la corrección de hernias ventrales en la edad de 6 años, con cuidado de la sutura de las capas de la pared abdominal y la formación obligatoria de ombligo "cosmético".

Después de la cirugía, un momento importante es una nutrición parenteral prolongada( pasando por el tracto digestivo), que se realiza a través de líneas venosas profundas. Para ello, utilice preparados especiales para administración intravenosa, que contengan la composición óptima de proteínas y carbohidratos, grasas, diversos suplementos vitamínicos, microelementos, electrolitos. Se lleva a cabo una terapia de infusión a largo plazo con la introducción de fármacos de mantenimiento, terapia antibacteriana, profilaxis hemorrágica, etc.

La terapia respiratoria( respiratoria) se realiza mediante la asistencia a la ventilación artificial, para aliviar la condición del niño y para evitar la sobreexpiración del estómago y los intestinos por vía aérea. La corrección de defectos

corazón, vasos sanguíneos, cerebro, hueso y los sistemas urinarios realizadas por especialistas de la salud perfil estrecho( cardiología, ortopedia, neurocirugía, angiología, urología, etc.) combinada.

onfalocele: Implicaciones

consecuencias de una mancha tal como onfalocele puede ser el siguiente:

- Ruptura de las membranas de cordón umbilical. Si esto ocurre en el útero, se produce una inflamación aséptica( sin agente infeccioso) de los órganos, como resultado de lo cual se cubren con una membrana de fibrina. Si la ruptura se produce después del nacimiento, la inflamación será causada por la unión de una microflora secundaria;

- Sepsis. Una complicación terrible que se desarrolla como resultado de la entrada en la sangre de un patógeno desde el foco principal, seguido por una propagación total de la infección;

- Sangrado. Ocurre cuando el cordón umbilical se rompe, traumatizado por la pared intestinal, el hígado, los vasos mesentéricos;

- Necrotización de la pared intestinal. La alteración del suministro de sangre, el secado, la inflamación promueven la necrosis de los tejidos intestinales;

- Obstrucción del adhesivo intestinal. La razón principal de la formación de obstrucción intestinal es la formación de adherencias de tejido conectivo entre los bucles intestinales, dentro de la luz y otros órganos de la cavidad abdominal.

- Invalidación debido a la necesidad de superposición de entero o colostomía, lo que reduce significativamente la calidad de vida.

Resultado letal, la incapacidad debida a onfalocele aislado prácticamente no se encuentra. La causa del resultado desfavorable son las malformaciones graves combinadas y las anomalías de los órganos.

onfalocele - un defecto congénito de la pesada, el diagnóstico es posible en la etapa prenatal, lo que permite determinar el plan de llevar a cabo el embarazo actual, y tácticas sobre el futuro del recién nacido. El principal problema de la corrección operativa de esta anomalía reside en el hecho de que el onfalocele aislado es extremadamente raro. Daños al conjunto y la calidad de los cromosomas, vicios graves de los órganos vitales internos son los principales compañeros de onfalocele. Es la curabilidad de la patología combinada y es la predicción fundamental de la vida, la discapacidad, el desarrollo ulterior.

El nivel de desarrollo de la atención perinatal permite ayudar adecuadamente a estos niños, y en algunos casos proporciona la correspondiente funcionalidad del organismo, contribuyendo a la posibilidad de una vida de calidad plena.