Primaarne kopsu hüpertensioon primaarne pulmonaalne hüpertensioon( PPH) või sündroom Aerza-Arilago - haigus on haruldane ja esineb 1-2 juhtudel otsa miljon. Haigusdiagnoos on raske, sest sümptomid on sarnased sagedamini haigusi. Etioloogia ei ole teada, kuid viimastel andmetel, PLG käsitleb pärilike haiguste geneetilise ootus( rõhutatud BMPR2 geen).See tähendab, et iga põlvkond on ilming haiguse varasemas eas. Enamasti mõjutab haigus igas vanuses naisi. On perekondlik ja juhuslikud vormid haigus.


PPH iseloomustab suurenenud surve Kopsuvereringe koos muutustega kapillaarieelsetele pulmonaalartereid ja tromboosi kahjustused. Puudumisel kroonilise südamehaiguse ja krooniline trombemboolia, haigus progresseerub, mille tulemuseks on suhteliselt lühikese aja jooksul( 2-8 aastat), et parema vatsakese puudulikkust ja surma.

haiguse möödub kolm

  • etapis 1 etapis. Kliiniliselt praktiliselt avaldub, on ainult veidi hingeldus pärast treeningut ja on sageli tingitud koolituse puudumine;2
  • etapis. Iseloomustab vähenenud väljutuse. Avaldub kujul hüpokseemia, hingeldus, minestus ilmub. Hoitud stabiilselt kõrge rõhu kopsuarteri;3
    instagram viewer
  • etapis. Seda iseloomustab parema vatsakese puudulikkus, sügisel väljutuse, veretung ja perifeerne turse. Teostuste

ilmingud

  • tromboosi tõbi, moodustamaks mikrotrombemboolia;Pleksogeenne
  • kimbu Tunica lihaskiht aneurüsmi dilatatsioon Arterioolide ja arterioolide;
  • venoklyuzivny venoosse ummikute kopsudes.


patoloogilised muutused lahangul suudab tuvastada patoloogilisi muutusi südame parema ja kopsu. Suur laevad on naastude tekkele. Kuna protsess hõlmab väikeste pulmonaalartereid, hüpertrofeerunud lihase kihti, seal fibroos ja sisekesta hüperplaasia. Mõnikord leiti kärbuslikku kopsuarteri. Arvu arterioolide ja kapillaaride väheneb, mida iseloomustab basaalmembraani paksenemine ja hüpertroofia Alveolaarse kapillaarid mediaalne kopsuarteri.

PLG on mõningane sarnasus korduvad kopsuemboolia. Erinevus on selles, et kui tuvastatakse rekanaliseeritud trombemboolia trombemboolia, kuid mitte plexiform muutusi. Samuti on sarnasus venookklyuzionnoy kopsuhaigus.

Eelsoodumus

Nagu eespool mainitud, PLG - pärilik haigus. Samuti kiirendada selle arengut, näiteks patoloogia:

  • kollageeni veresoonte haiguse,
  • HIV,
  • tsirroosi, hüpertensioon kaasas poratalnoy,
  • reumatoidartriit,
  • tundmatu tromboemboolia
  • pulmonaalvaskulaarne embolization.

Kui me räägime riskifaktorid, viimastel andmetel, vallandada arengu haigus võib olla:

  • mõned dieettooted( pidurdav söögiisu), nagu fentermiini,
  • kasutamine toidus rapsiseemne mürgine nafta,
  • vastuvõtt anorektikumid ravimid( aminoreks furmat)
  • mõned taimeteed, mis sisaldab Crotalaria taim,
  • suukaudseid rasestumisvastaseid vahendeid. Sümptomid


PLG kliinilisteks ilminguteks nagu hüpoventilatsiooniga, rinnavalu käigus tekkivate kehaliste harjutuste saab seletada neurootilised häired. Hiljem liitusid õhupuudus, nõrkus, väsimus, häälekähisemine ilmub tingitud kokkusurumine larüngeaalse närvi tõttu suurenenud kopsuarteri, perifeerne turse, südamepekslemine.

Füüsiline läbivaatus näitas ülakõhus pulseerimise laienemise tõttu on parema vatsakese südame, kuulete kappav rütm kodades, mis on paremini ära kasutada alumises rinnaku vasakul. Kui askultatsii selgus tõhustatud kopsu osa ühepoolne Canter triguspidalnaya või tagasivool. Mõnikord on süstoolne tümpanomeetrias kopsuarteris.

Kui radiograafia rinna määratakse laienemist kopsuarterisse, suurendamisega paremat vatsakest ja paremasse kotta, ja järsk ahenemine kopsuarteri haru. Elektrokardiograafilised

uuring näitab parema vatsakese ülekoormus vasaku telje kõrvalekalle, S laine amplifikatsiooni alumises juhtmetega, R laine on suurem kui pliist V1., Inversioon T-laine õiges prekordiaalne viib. Parim test jälgida PLG on Doppler ehhokardiograafia.

Diferentseerumine

korrektseks diagnoosimiseks PLG on vaja välistada teisi tuntud haigused:

  • kroonilise bronhopulmonaarset haiguse tekkega kopsuarteri südamehaigused;
  • sarkoidoos
  • pneumokonioos( silikoosist) - koos hüpoksilised pulmonaalhüpertoonia;
  • kaasasündinud südame defekte( diferentseerimiseks toimub südame kateeterdamisseadmed ja ehhokardiograafia);
  • kopsuemboolia( tuvastasime abil angiograafia või radioisotoop kopsu skaneeriva);
  • kopsuarteri stenoos;
  • Eisenmengeri sündroom, kui sellega kaasneb vatsakeste vaheseina defekti, on mõnevõrra meenutab PLG;
  • müra ja kappav rütm koos PLG võib olla märk reumaatiliste aordi või mitraalklapi südamerike.

kõige informatiivsem differentsiorovaniya ja diagnoosimiseks kopsu stsintigraafia, kompuutertomograafia ja angiograafia. Alates laborikatsete katseid HIV-1 antikehad, maksa ja kilpnäärme talitlust.

ravimeetodite

PPH ravi enamasti ei anna suurt mõju võib olla ainult veidi pikendada patsiendi elu.Üldjuhul vaatamata ravi, haiguse edenedes ja viib surma 2-5 aastat.

antikoagulantravi pikk ja näidatud, et kõik, ilma eranditeta, patsientide PPH.Selliste ravimite kui soudomadin, koumadin( varfariini), verevedeldajaid ja tekkimise vältimiseks trombi, suurendab veidi ellujäämist.

Kui õige vatsakese puudulikkus ettenähtud südame võimalusi, samuti diureetikumide, mis vähendavad perifeerset turset.

võimsale kaasaegse toimivaid ravimeid, kuid ei suurenda ellujäämise statistikat, et see on ohutu viia endogeensed vasodilaatorid: prostaglandiinide I2( epoprostenool).Pikaajalise ravi selle ravimiga võimaldab kahekordistada ooteaeg siirdamise, samuti pikendab patsiendile.

turvalisemad hõlbustades üldseisund patsiendi vajadustest ja vähendab survet, on ravimid nagu diasoksiid, nitroglütseriini, nitroprussiid, apressin. Kui

PLG näitab ka selliste ravimite kasutamisega nagu:

  • b-agonistide: isoproterenool, trebutalin;
  • hästi blokaatorid: fenoksubensamiin, fentoolamiini;
  • kaltsiumikanali blokaatorid - pikaajalist ravi need ravimid parandab hemodünaamika ja ellujäämist;

Vaatamata suur oht, et tekib ümberistutamiseks, kõige tõhusam ravi on südame siirdamist, ja kopsu.