Hemolüütiline haigus vastsündinu( HDN)

Seitsme kümnest sündinud laste, arstid sünnitushaiglatele selgitada Küüniline nahka.Mõned lapsed sünnivad kollatõve ja muude kollase pärast tundi või päeva pärast sündi.

90% kõigist otsad õnnelikult: diagnoosiga vastsündinu ikterus.Aga 10% juhtudest, arstid sunnitud tunnistama asjaolu imiku kaasasündinud või omandatud, sageli raske haigus, mis põhjustas naha värvimiseks ja limaskestade kollane.Üks selline haigus on hemolüütiline haigus vastsündinu.

Sisu: mõiste ja mehhanism pingepeavalu Põhjustab hemolüütilise haiguse vastsündinu vormid hemolüütiline haigus hemolüütiline haigus: mõju ja komplikatsioone ja -järgse diagnoosi HDN hemolüütiline haigus vastsündinu: Ravi Soovitused:

CONCEPT hemolüütiline haigus vastsündinu( HDN)

hemolüütiline haigus lootele ja vastsündinule - kaasasündinud haigus, mis võib ennast väljendada ja kui laps on ikka hommikutiNii ema ja kui ta sündis.

Keskmes on vastasseisu kahe immunoloogilise seotud organismide - ema organismis ja lapse keha.Selle põhjuseks konflikt paradoksaalselt - vastuolu ema verest verega lootele, mille tulemusena vere punalibled hävitatakse laps.

mehhanism HDN

koorega inimese erütrotsüütide "asustatud" erinevate antigeenidega( AG) üle 100 liigi.Teadlased kõiki grupeeritakse AH erütrotsütaarsed süsteemi, mis on tuntud juba üle 14( AB0, Rh, Kidd, Kell, Duffy jt.).

süsteem reesus( Rh) sisaldab AG vastutab reesus vere tarvik: Rh( +) või Rh( -).AB0 süsteemi - hüpertensioon, määratledes rühma liikmete inimverd: B- ja A-antigeenide Mõlemat süsteemid suudavad ja valmis kohtumisel vastavate antikehadega( AT) alustama viivitamatult immuunvastust.Veres normaalne antikehi nende sugulased AG ole punaseid vereliblesid.

Mis juhtub hemolüütiline haigus lootele ja vastsündinule?Lapse verd läbi platsentat alates ema verest tungida AT, mis sobivad võti luku, antigeenidele loote punaseid vereliblesid.Kohtumisel annab algust immuunvastuse, mille tulemusena - hemolüüs( hävitamine) lapse punaseid vereliblesid.Aga kus on antikehad erütrotsüütide AG lapse ema verest?

põhjused arengu hemolüütiline haigus

hemolüütiline haigus: põhjustab konflikti Rh-süsteemi

See vorm HDN areneb, kui tundlikuks naine Rh( -) vere raseduse lootele Rh( +) veres.

Mida tähendab mõiste "tundlikuks"?See tähendab, et veres naiste olema vähemalt üks sügisel Rh( +) erütrotsüütide näiteks Eelmise raseduse Rh( +) puu- lõppenud sünnitust, aborti või raseduse katkemist.Fetal punaste vereliblede läbi platsentat vereringesse ja ema tiinuse( eriti aktiivselt 37-40 nädalat) ja sünnituse ajal.Tundlikkus võib toimuda vereülekannete elundisiirdamisjuhtude.

Tabel näitab tõenäosust arengu Rh-konflikt emale ja lootele.

Alguses "tuttavad" kellegi teise punased verelibled ema keha reageerib väljatöötamise korral antikehi.Alates sellest hetkest antikehade ringlevad ema verest ja "ootab uusi kohtumisi" välismaa Rh( +) erütrotsüütide.Ja kui esimesel kohtumisel antikehad antigeenide võiks lõpuks päris hästi, siis teine ​​ja kõik järgnevad on agressiivne, teravamaks iga kord vastasseisu, mis mõjutab lapse.

hemolüütiline haigus: põhjustab konflikti süsteemi AB0

konflikti AB0 süsteem on palju ühist reesus-konflikti, kuid juhtub, siis on see tavaliselt lihtsam viimase.

Tabel: agglyutinogeny - rühm antigeenide( punastes verelibledes), aglutiniinid - rühma antikehade( plasma).Veri igas rühmas - teatud määratud AG ja AT.Pange tähele, et kui antigeenide A omavad veres esinevad, on alati mingit antikeha α, kui jah, siis ei ole β.Miks?Kuna nende kohtumine algab immuunsüsteemi aglutinatsiooni reaktsioon( adhesioon) erütrotsüütide ja nende hilisemat hävitamist.See on konflikt AB0 süsteemi, kus veri arenenud hemolüütiline haigus vastsündinu.

Tundlikkuse naiste AB0 süsteem võib toimuda kas raseduse ajal ning seda näiteks küllastumisseondumisega loomne valk dieeti, samas vaktsineerimine nakkushaigus.

Tabel näitab tõenäosust konflikti ema ja loote veregrupp.

kujuga müts ja kliinilised iseärasused

Vastavalt raskusega 50% juhtudest hemolüütiline haigus vastsündinu veres voolab vabalt, umbes 25-30% oma voolu peetakse mõõdukalt tugev, 20-30% -kui raske.

tüübi järgi konflikti on HDN Rh-süsteemi järgi AB0 süsteemi ja antigeenses suguluses teiste erütrotsüütide süsteemi.Kliinilised vormid hemolüütiline haigus vastsündinu määrab suuresti tüübist konflikti.

loote hüdrops

Kui on Rh-konflikt, ja 20-29 rasedusnädalal antikehade mass rünnakud toored puuviljad, arendades loote hüdrops.

Selles vormis hemolüütiline haigus vastsündinu sünnib ilma kollatõbi, kuid märkimisväärne turse keha ja kõik siseorganid.Laps on olnud märke ebaküpsuse vähendatud lihastoonust, nõrk refleksid, ta liigub vähe.Nahk on kahvatu, tema võib verejooks.Registreeritud hingamishäirete ja sümptomite südamepuudulikkuse.

analüüsil vere - raske aneemia ja väga madalal tasemel koguproteiin.

Kui antikehade ründavad beebi pärast 29. nädalal kliiniline vorm HDN ja mis see on kaasasündinud või omandatud, sõltub sellest, kui palju ja kui( emakasisene ja( või) sünnitusel) ema antikehad on tunginud lapsele.

icteric

See vorm - tulemus tohutu hitt emad Rh-antikehad lapse 37. nädal enne sündi( kaasasündinud) ja sünnituse ajal( omandatud).Eripäraks on kõige sagedasem( 90% kõigist juhtudest) icteric - early( esimeste tundide jooksul või päevades) välimus kollatõbi.See jõuab maksimumini Päeval 2-4, millele järgnes suitsetamine raskekujulist aneemiat, mõned turse koe maksa suurenemist ja põrna.Mida varem on kollatõbi, haiguse raskuse.

aneemilised moodustavad

See vorm on diagnoositud 10% kõigist laste hemolüütiline haigus, selle põhjus - püsiva mõju lootele, alates 29. nädalal, väike "tükki» Rh-antikehi.Laps sünnib väga kahvatu, kollatõbi või mitte, või see on väga nõrgalt arenenud.On olnud järk-järgult üha rohkem märke bilirubiini mürgistuse( nõrkus, letargia, "halb" refleksid).

edematous kujul

Kui pärast 29 rasedusnädalal Rh-antikehi alustada mass rünnak lootele arendab edematous kujul HDN.Kliinilised ilmingud see on sarnased sümptomid loote hüdrops.

HDN poolt AB0 süsteemis: kliinilised tunnused:

• hiljem( 2-3 päeva), kollatõbi näib;
• harva suurenenud maksa ja põrna;
• harva tekivad kaasasündinud icteric ja edematous vormid;
• seal on sageli ostetud icteric aneemiavastane kujul;
• lähenemas nullile raskekujulist komplikatsioone.

Miks AB0 konflikti alla Rh -conflict tulemused sümptomaatiline raske HDN?

1. For AB0 sensibiliseerivad naised on vajalik, et tema veres sai rohkem loote veres kui Rh ülitundlikkust.
2. Erinevalt Rh-AH grupiantigeenide lisaks sisalduvad erütrotsüüdid kõikides teistes kudedes loote platsenta ja lootevett.Kohtumisel vanema AT immuunsüsteemi "kick" ei ole vaja mitte ainult punaseid vereliblesid ja jaotub kõik need kudedes.
3. ema keha on oma rühma antikehade et saab hakkama lõksus punaste vereliblede loote.

hemolüütiline haigus: tagajärjed ja tüsistused

1. sündroom või dissemineerunud intravaskulaarne koagulatsioon DIC arendab tingitud järsk tõus vere hüübimist.In väikeste ja suurte veresoonte moodustatud hüübimist, südameatakid esineda ja nekroosi elundid, hemorrhages elunditega.Põhjus - massiline astumine vere koe tromboplastiini toimumas hemolüüs punaseid vereliblesid.
2. Hüpoglükeemia - hüpoglükeemiate.
3. bilirubiinentsefalopaatia - tulemus kernikteruse teket, mis on äärmiselt toksiline kaudse bilirubiini "imbub" pea struktuurile, mille hävitades neuroneid.See avaldub neuroloogiliste sümptomite ja seejärel moodustades kernikteruse teket( halvatus, kurtus jne).
4. paksenemine sapi sündroom, kusjuures sapijuhade ja sapipõie ummistunud lima korke.
5. sekundaarsed kahjustused südamelihas, maks ja neerud.
6. sekundaarse immuunpuudulikkuse - arendab rikkumise tõttu komponentide immuunsüsteemi kaudse bilirubiini ja immuunsüsteemi kompleksid.

pre- ja postnataalse DIAGNOSTIKA HDN

Sünnieelne diagnostika eesmärk selgitada naiste kõrge risk lootele hemolüütiline haigus, mille mõju ei ole vähem ohtlik kui ise.

Seetõttu günekoloog hoolikalt ja täpselt nii HDN küsib patsient, leiab vajalikud andmed ajalugu( aborte, rasedusi, jne).Kogu raseduse riskiga naisi HDN arstid jälgima tiiter antikehad veres ja lootevett, loote ultraheli teostatakse ja platsenta, loote CTG, doplerometrii.

sünnijärgse diagnoosi tähendab paljastavad vastsündinute nende kõrge riski HDN ja need, kes on juba HDN.Selleks neonatoloogi regulaarselt kontrollib kogu vastsündinute kollatõbi, turse ja muud haigusnähud.

Laborkatsed - on kontrollida veresuhkru taset bilirubiini ja lapse dünaamika, määramine veregrupi ja Rh faktor, immunoloogilised uuringud antikehade olemasolu veres lapse, veri ja emapiim.

hemolüütiline haigus vastsündinu: ravi ja profülaktika

hemolüütiline haigus vastsündinu ravi võib olla kirurgiline ja konservatiivne.Valides ravistrateegiasse juhindub seisundi tõsidusest, arstid beebi ja tase hüperbili.

Kirurgiline ravi - operatsioon on verevahetuse.Nimetatakse kohalolekul tõsised sümptomid vastsündinul HDN, koormatud ajalugu, sümptomite ilmnemise bilirubiini toksilisust.Täida hemosorbtion ja plasmafereesil.

Konservatiivne ravi - see on peamiselt valgusravi, kiirguse eriline lamp, mis talad mürgine bilirubiini teha mittetoksilised.Manustatud

infusioonravile( albumiin, soolalahust, glükoosilahust) suunatakse eemaldamist bilirubiini toksilisuse ja kiiret eritumist organismist bilirubiini.

manustatavate ravimite( ziksorin jt.), Ensüüm maksa aktiveerimissüsteemist.Adsorbendid( karboliin, agar-agar ja teised.), Cholagogue( elektroforeesil), vitamiinid( E, ATP, A), stabiliseerivad rakumembraane, maksa kaitsjatega( Essentiale® jt.), Verejooksuvastaste vahendid( adrokson jt.).

Zaluzhanskaya Elena, lastearst