Takayasu tõbi

Takayasu tõbi on süsteemne haigus, mis on seotud elastse aordi granulomatoossetest kahjustustest ja selle peamistest harudest. Takayasu tõbi on mittespetsiifiline aordoarteriit. See haigus viitab süsteemsele vaskuliidile, mida iseloomustab immuunkomponendi anuma põletikuline kahjustus. Patoloogiline protsess võib hõlmata ka kopsuarteri, subklaviaarset arteriat, unearterite, niudes- ja reiearterite arteriaid, millel on vastavad sümptomid.

Takayasu tõve põletikuline protsess põhjustab veresoonte luumenuse hävitamist ja verevoolu aeglustumist või selle täielikku elundi lõppemist. Takayasu tõbi on haruldane, umbes 2,6 juhtu 1 miljon inimese kohta aastas. See lüüatus on tüüpilisem naistele ja nad on haige 8 r. Sagedamini mehed.

Takayasu lastel on sagedam kui täiskasvanutel. Põnevad 11-20-aastased tüdrukud. Levitusala - Aasia, Lõuna-Ameerika, harvadel juhtudel Euroopa.

Takayasu tõbi põhjustab

Takayasu haiguse põhjuseks pole siiani täiesti selge. Mõned teadlased seostuvad selle haiguse esinemisega mükobakterite tuberkuloosiga. Immunoloogiline reaktsioon, mis on põhjustatud bakteriaalsetest antigeenidest, on autoimmuunne. Selle tulemusena ilmnevad antikehad oma kudedesse eelkõige arteriaalse seina kudedesse. Nii on põletik.

Takayasu tõve korral koguneb suur hulk monoliidid elastse tüüpi suurimate arterite, immuunsüsteemi rakkude seintes. See aitab kaasa granuloomide moodustumisele. Sel juhul ei ole tüüpiliseks Takayasu tõve elundite arterite kaotus. Märgiti, et mittespetsiifilise aordoarteritusega patsientidel on mitu geeni, mis vastutavad selle patoloogia eelsoodumuse pärimise eest.

Võimalik, et Takayasu tõve käes on skleroosne muutus. Sellisel juhul mõjutavad kõik arteri kihid ja immuunsüsteemi aktiivsus on kõrge. Kui Takayasu tõbi kaotab, tekib põletiku kohas arterite seina skleroos.

Takayasu tõve sümptomid

Takayasu tõbi on tavaliselt äge. Takayasu tõve sümptomite peamine substraat on immuunvastus ja veresoonte luumenuse kitsenemine. Mõjutatakse ainult aordi peamist väljavoolu. Aorta rindkere segmendis on unearterid, brachiocephalic pagas, subklaviaarsed arterid. Kõhu aordi korral on patoloogilises protsessis kaasatud neeru-, tsöliaakia, ülemine ja alumine mesenteriaalne arter. Võimalik on Takayasu tõbi, millel on täielik aordi kahjustus koos kõikide koonustega. Samuti võib aordioarteriiti ühendada kopsuarteri arteriitidega. Kõige sagedamini( 65% juhtudest) esineb kliiniline variant, millel on aordi kaare kahjustus ja selle kahanev osakond või segatüüp.

Vaatamata põletiku lokaliseerimisele algab Takayasu tõbi kõrge palavikuga. On üldine väsimus ja nõrkus, lihased, liigesed, patsient kaebab söögiisu puudumist, kehakaalu langust. Esialgsel etapil moodustub polüartriit, kus on ülekaalus käte liigeste kahjustused. On Raynaudi sündroom, mida iseloomustab käte väikeste laevade spasm. Nahal tekivad troofilised haavandid. See võib moodustada perikardi, silmamuna kahjustuse.

Takayasu haiguse hilinenud ilmingud on põhjustatud põletikuliste veresoonte paiknemisest. Kui subklaviaarsed arterid on protsessi kaasatud, kannatab ülemisi jäsemeid. Käte arterites esineb müalgiaid, nõrkust kätes, külmavärinaid, impulsi puudumist või nõrk pulss. Kuna arteri mõjutavad ebaühtlaselt, võib arteriaalne surve kätele olla kuni 10 ühikut.

Kui sureb unearter, on aju sümptomaatika: isheemilised insult, ajuinfarkt, isheemiline dementsus. Kõhupiirkonna lehtedest toitva unearteri kaudu võib tekkida pimedus. Kui tunned oma kaela karotiidarterite piirkonnas, tekib patsiendil valu.

Neerude arterite blokeerimine põhjustab sümptomaatilist arteriaalset hüpertensiooni. Veres suurenevad valkude ainevahetuse ringlevad tooted, mis tuleb uriiniga eemaldada. Takayasu tõve selline variant võib lõppeda surmaga, mis on tingitud neerupuudulikkuse arengust.

Kui kaasatud on kopsuarteri põletik, ilmneb pulmonaalne hüpertensioon. See kliiniline variant viib südame parema vatsakese puudulikkusega, efusiooni ilmnemiseni kehaõõnes, perifeerses turses ja maksa suurenemises.

Pahalarteri esialgsed osakonnad võivad osaleda ka patoloogilises protsessis. Selle tulemusena tekib luumenuse ja müokardi isheemia oklusioon. Müokardiinfarkt võib tekkida. Kui aordi ava väljavool areneb, siis areneb aeg-ajalt südamepuudulikkus.

Takayasu tõve teine ​​märkimisväärne sümptom on vahelduv rütm. See sümptom on iseloomulik puusa- ja reiearteri katkestamisele. Patsient kaotab samal ajal võimet kõndida kiiresti. Kui te kiirendate kõndimise kiirust, siis on lihastes valu, tuimus, alajäseme nõrkus.

Kui mesenteriaalne arter on kahjustatud, tekib soole isheemia. See võib avalduda ägeda kirurgilise patoloogia ja kroonilise isheemia kujul.Ägeda variandi puhul on vaja kiiret sekkumist, kuna nekrootiline sool viib peritoniidi ja patsiendi surma. Kroonilise isheemia sümptomiteks on vee ja toitainete imendumine toidust. Patsiendil tekib kõhupuhitus, raskustunne kõhupiirkonnas, raskused. Inimene kaotab kehakaalu, nahk muutub kuivaks, ilmub kollatõbi, küüned muutuvad õhukeseks, juuksed langevad välja.

Praeguseks on Takayasu tõve kolm varianti. Akuutne käik ilmneb palavikult, liigesündroomi, erütrotsüütide sadestumise suurest kiirusest, aneemiatest. Elundite isheemia märgid esinevad haiguse esimesel aastal. Ravi on antud juhul ebaefektiivne.

Subakuutne vooluvarianti areneb järk-järgult. Temperatuur on subfebriil, isheemia tunnused ilmuvad järk-järgult. Analüüside muudatused ei ole nii tugevad kui ägedas vormis.

Krooniline kursus areneb üle 30-aastastel patsientidel.Üldise joobeseisundi sümptomid ületavad vaskulaarseid kahjustusi ja isheemiat.

Takayasu tõve diagnoosimiseks on lisaks eespool toodud sümptomitele vaja teha arterite angiograafilisi ja ultraheliuuringuid.

Takayasu tõve ravi

Takayasu tõve ravi peaks lahendama mitmeid probleeme: vähendama immuunsüsteemi põletikku, võideldes isheemiaga, sümptomaatilise hüpertensiooni raviks.

Ägeda Takayasu haiguse korral on vaja kasutada prednisolooni päevaannus 30-40 mg, kuni kliinilised tunnused vähenevad. Tulevikus peate annust vähendama 5-10 mg päevas. Kliinilise remissiooni puudumisel lisatakse metotreksaadi 15 mg annuseni päevas. Kui see ravi ei toimi, määra tsüklofosfamiid 2 aasta ööpäevas kaheks aastaks. Azotiopriin - 50-75 mg ööpäevane annus 1 g kohta.

Subakuutne haigusjuht Takayasu nõuab väiksemate annuste manustamist. Prednisoloon 20-30 mg.

Takayasu tõve trombootiliste komplikatsioonide profülaktikaks võetakse hepariin, aspiriin, klopidogreel, kantantiil. Perifeerse verevoolu parandamiseks tuleb kasutada pentoksüfiiliini ja ksantinooli nikotinaati. Kõrge arteriaalse hüpertensiooniga on soovitatav kasutada angiotensiini konverteeriva ensüümi inhibiitoreid, kui korraga ei kahjustata kahte arteri. Samuti võib määrata kaltsiumikanali blokaatoreid, beetablokaatoreid. Neerupuudulikkuse tekkeks kasutatakse hemodialüüsi.

Takayasu tõve südamepuudulikkuse ravi algab diureetikumide määramisega. Lasix'i esialgses annuses 20-30 mg, tulevikus saate annust suurendada. Määrake südameglükosiidid, beetablokaatorid. Treeningu ja toitumise parandamine. Vähendage leelisoola tarbimist.

pöörduvad kirurgia ummistuse unearteri ja pärgarterite. Kahjustatud anumad asendatakse spetsiaalsete proteesidega. Tehakse aortokoronaarne manööverdus.

Takayasu tõve ravi ei too kaasa paranemist. Isegi õigeaegse ja piisava ravi korral pikendatakse elu ainult 5-7 aastat.