Keratokoon: mis see on, põhjused, sümptomid, ravi, prognoos

Üldine informatsioon

Mõiste "keratokoonus" viitab degeneratiivsele silmahaigusele, mida iseloomustab väiksem sarvkesta struktuurne jäikus (läbipaistev membraan, mis asub eesmises silmaosa, mis on visuaalse aparaadi kõige võimsam lääts), mis kipub õhemaks jääma, võttes väljapoole paisuva koonuse kuju silmad.

See patoloogia võib mõjutada ühte või mõlemat silma, kuid enamikul juhtudel on see kahepoolne ja põhjustab nägemisteravuse suuremat langust, seda rohkem sarvkesta deformeerub.

Kui diagnoos tehakse kiiresti, viiakse läbi silmauuring, mida toetavad spetsiaalsed instrumentaalsed testid (nt nagu topograafia, tomograafia ja sarvkesta pahümeetria), on võimalik keratokoonusesse sekkuda enne, kui see jõuab keerulisemaks raskusastmed.

Mis on sarvkest?

Sarvkest on õhuke membraan, mis vooderdab silma esiosa, mille kaudu on näha iiris ja pupill.

Seda struktuuri, mis füsioloogilistes tingimustes on läbipaistev ja ilma veresoonteta, võib pidada kõige võimsamaks silmaläätseks; tegelikult on sarvkest silma esimene struktuur, kust valgus jõuab ajju ja aitab keskenduda pildid võrkkestal (membraan, mis katab silma sisepinda ja koosneb valgustundlikust närvist kangad; võrk

Kui sarvkest on kahjustatud, nagu ka selle patoloogia puhul, ei ole pildid enam selged ja nägemine halveneb, ulatudes kõige raskematel juhtudel isegi täieliku pimeduseni.

Mis on Keratoconus?

Keratokoon on degeneratiivne silmahaigus, mida iseloomustab sarvkesta deformatsioon; Selle haiguse tõttu muutub sarvkest, mis tavaliselt on ümmargune, õhemaks ja deformeerub, omandades silma väliskülje poole paisuva koonuse kuju.

Seetõttu määrab haigus kindlaks sarvkesta murdumisvõime muutuse, mida enam olla ei saa hõlbustab valguse läbimist silma sisemistesse struktuuridesse ja põhjustab nägemise moonutamist häguse tajumisega pilte.

Põhjused ja riskitegurid

Enamikul juhtudel algab keratokoonus noorukieas ja täiskasvanueas, mõjutades mõlemat silma (kuigi erineval määral).

Hinnanguliselt mõjutab see vähemalt 1 inimest 1500 -st, tõenäoliselt:

• Pärilikkus: mõned uuringud on näidanud, et umbes 10-15% -l haigestunutest on sama seisundiga pereliige;
• Sarvkesta vigastus või trauma: neid võib põhjustada silmade hõõrumine, kontaktläätsede pikaajaline kasutamine, aja jooksul jätkuvad ärritusprotsessid;
• Muud silmahaigused, nagu näiteks:
  • Retinitis pigmentosa: pärilik võrkkesta häire, mis põhjustab järkjärgulist nägemiskaotust, põhjustades rasketel juhtudel täieliku pimeduse.
  • Kevad keratokonjunktiviit: eesmise silma (sidekesta ja sarvkesta) krooniline põletikuline haigus, kahepoolne, hooajaline ja teadmata põhjus; mõjutab lapsi ja noorukeid, kes elavad peamiselt soojadel maadel või parasvöötmes.
  • Enneaegse retinopaatia: kahepoolne patoloogia, mis on põhjustatud võrkkesta vaskularisatsiooni muutumisest; See mõjutab peamiselt enneaegseid lapsi, eriti väikese sünnikaaluga lapsi.
• Süsteemsed haigused nagu kuidas:
  • Downi sündroom: geneetiline seisund, mis on põhjustatud 21. kromosoomi kolmanda koopia (või selle osa) olemasolust; põhjustab vaimseid defekte ja füüsilisi kõrvalekaldeid.
  • Osteogenesis imperfecta: autosoomne domineeriv geneetiline häire (mõjutatud patsientidel on vähemalt üks mõjutatud vanem), mida iseloomustavad kõrvalekalded kollageeni sünteesis.
  • Ehlers-Danlose sündroom: pärilik patoloogia, mida iseloomustab sidemete nõrkus ja naha hüperelastsus.
  • Leberi kaasasündinud amauroos: võrkkesta häire, mida iseloomustab pimedus ja reaktsioonid, mis jäävad alla elektrofüsioloogilise stimulatsiooni läve ja mis on seotud nägemiskahjustusega esimesel eluaastal.
• Oksüdatiivne kahjustus põhjustatud vabadest radikaalidest: sarvkest võib olla haavatavam tasakaalustamatuse mehhanismi tõttu teatud spetsiifiliste ensüümide aktiivsus (valgud, mis kiirendavad mõne bioloogilise toimimist reaktsioonid); lisaks sellele toimivad mõned ebastabiilsuse tõttu kudede uuenemise eest vastutavad sarvkesta rakud ebanormaalselt, põhjustades paksuse vähenemist ja iseloomulikke deformatsioone.

Sümptomid ja märgid

Keratokooni iseloomulik suundumus on aja jooksul progresseeruv; Tegelikult stabiliseerub haigus 10–20 aasta jooksul.

Keratokooni iseloomulikud sümptomid on esialgu järgmised:

• silmade ärrituse tunne;
• suurenenud valgustundlikkus (valgusfoobia);
• topeltnägemine ühe suletud silmaga;
• moonutatud või ebaselge nägemine.

Hiljem, kui haigus progresseerub, saab patsient teada:

• vähenenud öine nägemine;
• suureneb lühinägelikkus või astigmatism;
• tavaliste kontaktläätsede kandmise raskused;
• sarvkesta turse ja armid;
• võimetus täita lihtsaid ülesandeid, nagu autojuhtimine, teleri vaatamine või raamatu lugemine.

Need sümptomid võivad sõltuvalt juhtumist ilmneda enam -vähem kiiresti ja väga kaugelearenenud haiguse korral määravad nägemise täieliku halvenemise ja silmamuna terviklikkuse.

Mõjutatud populatsioonid

Keratokoon mõjutab nii mehi kui naisi ja kõiki etnilisi rühmi kogu maailmas. Häire kipub kõige sagedamini arenema noorukitel puberteedi ajal või selle lähedal või hilises noorukieas. Hiljutised uuringud (2015) näitavad, et meestel, Aafrika ameeriklastel ja hispaanlastel on suurem risk keratokoonuse tekkeks, samas kui naised, Aasia ameeriklased ja diabeettundub olevat väiksem risk.

Keratokoonuse esinemissagedus ja levimus meditsiinikirjanduses kipuvad olema väga erinevad. Ühes pikaajalises uuringus Ameerika Ühendriikides leiti, et üldpopulatsioonis on diagnoositud 54,5 inimest 100 000 inimese kohta ehk umbes 1 inimest 2000-st. Kuid mõnede hinnangute kohaselt võib esinemissagedus ulatuda 1 inimeseni 400 -st. Inimestel, kelle perekonnas on esinenud keratokooni, on suurem risk haigestuda kui inimestel üldiselt.

Diagnostika

Diagnoos pannakse silmauuringu käigus ja haiguse kahtluse korral saab tellida põhjalikke uuringuid, mis võimaldavad enesekindlalt kindlaks teha keratokoonuse olemasolu, et vältida edasisi kahjustusi või nägemise täielikku kadu (enamikul juhtudel raske kraad).

Kõige kasulikumad diagnostilised testid:

• Sarvkesta topograafia: see on sarvkesta pinna kaardistamine ja võimaldab arvutipõhise optilise instrumendi abil hinnata sarvkestale valguskiirte paksust.
• Sarvkesta tomograafia: instrumentaalne uuring, mis uurib sarvkesta kõverust ja paksust mitmel tasandil.
• Pahümeetria: mõõdab sarvkesta paksust, määrates selle kõige õhema koha.

Keratokooni ravi

Ravi valitakse patsiendi seisundi ja patoloogia arenguastme põhjal; Peamised ravistrateegiad hõlmavad järgmist:

• Kasutamine prillid või spetsiaalsed kontaktläätsed nägemisteravuse parandamine.
• Sarvkesta ristsidumine: Seda kasutatakse haiguse varases staadiumis ja see hõlmab silmatilkade tilgutamist, mis põhineb B2 -vitamiinil või riboflaviinil ja mis tungib sarvkesta. Seejärel eksponeeritakse sarvkesta 30 minuti jooksul väikese doosiga ultraviolett-A (UVA) kiirgusega, mille jooksul B2-vitamiini manustamist korratakse iga 5 minuti järel. Selle protsessi lõpus töödeldakse silma silmatilkade ja antibiootiliste salvidega ning kaetakse sidemega või terapeutilise kontaktläätsega, mida tuleb kanda 3-4 päeva.
• Phakic läätsehooldus: Kaasab sarvkesta sisemiste rõngaste sissetoomise, et seda stabiliseerida ja haiguse progresseerumist aeglustada. See protseduur vähendab sarvkesta kõverust ja parandab nägemisteravust ning võib seetõttu alata phakic läätse siirdamine nägemisjääkide defektide, nagu lühinägelikkus, astigmatism, parandamiseks hüperoopia. See on eriti näidustatud neile, kes keratokooni tõttu ei saa kontaktläätsi kanda.
• Keratoplastika (sarvkesta siirdamine (siirdamine)): see on kirurgiline protseduur, mille käigus eemaldatakse sarvkesta ebanormaalne kude ja asendatakse see terve doonori sarvkestaga. See operatsioon on tavaliselt ette nähtud raskete haigusseisunditega inimestele (näiteks sarvkest on väga õhuke ja / või tõsiselt halvenenud nägemine) või neile, kes ei talu konservatiivsemat või ei reageeri sellele ravi. Sarvkesta siirdamine võib olla näidustatud ka pärast sarvkesta turse episoodi, mis ei allu muudele ravivõimalustele. Kasutada saab mitmeid erinevaid sarvkesta siirdamise protseduure. Sarvkesta siirdamine on üldiselt efektiivne keratokoonusega inimestele, kuid sellega kaasneb väike tüsistuste oht, sealhulgas doonorkoe tagasilükkamine organismi poolt (transplantaadi äratõukereaktsioon). Tuleb märkida, et sarvkesta siirdamisega patsiendid vajavad üldiselt endiselt jäika kontaktläätsed pärast siirdamist, sest sarvkest, ehkki lamedam, jääb siiski puudu täiuslik kuju.

Prognoos

Enamik keratokoonusega patsiente oskab hästi hoolitseda jäikade kontakt- ja skleraalsete läätsede eest.

Umbes 10–20% keratokoonusega patsientidest vajavad lõpuks sarvkesta siirdamist, kuid arvatakse, et see arv tõuseb, kui hea kontaktläätsede hooldus pole saadaval.

Tõendid näitavad, et kuigi see haigus progresseerub, stabiliseerub see enamikul patsientidel aja jooksul.

Ärahoidmine

Keratokooni ennetamiseks pole tegelikke strateegiaid, kuid sagedased silmakontrollid, eriti perekonna patsiendi puhul või sagedased ja nägemise järsk halvenemine, võimaldab välja töötada varajase diagnoosimise ja vältida sarvkesta korvamatut kahjustamist, tutvustades seda õigeaegselt ravi.