Guillain-Barré sündroom: mis see on, sümptomid ja GBS-i ravi, põhjused

Sissejuhatus

Esmakordselt kirjeldasid Guillain-Barré sündroomi Guillain, Barré ja Strohl 1916. aastal, samal ajal tehti palju selle väga ohtliku haiguse patofüsioloogia ja ravi mõistmiseks.

Samal ajal vähendas selle haruldase haiguse (1-2 juhtu 100 000 elaniku kohta) varajane avastamine ja ravi suremust 50% -lt alla 8% -ni. Seetõttu on see väga ravitav haigus, kui see avastatakse ja ravitakse õigeaegselt.

Haigus võib ilmneda igas vanuses, kuid haigestumus suureneb koos vanusega, s.t. enamasti on haiged täiskasvanud. Mehed kannatavad rohkem kui naised. Haiguse kulgu mõjutavad paljud tegurid, millest mõnel on piirkondlikud (Euroopa, Aasia, USA) omadused.

Mis on Guillain-Barré sündroom?

Guillain-Barré sündroom (GBS, äge polüradikuloneuriit) on haruldane närvisüsteemi haigus, mille puhul inimese immuunsüsteem ründab oma perifeerseid närve.

Haigus mõjutab igal aastal 1–2 inimest 100 000 -st. Sümptomiteks on lihaste nõrkus või jäsemete, näo ja hingamissüsteemi halvatus. Seisund võib lõppeda surmaga, kuid enamik sündroomiga inimesi taastub täielikult.

Äge polüradikuloneuriit võib tekkida kõigil, kuid mehed haigestuvad tõenäolisemalt kui naised. Esinemissagedus suureneb koos vanusega ja kõige sagedamini vanuses 50 kuni 74 aastat.

Põhjused Guillain-Barré sündroom

Guillain-Barré sündroom on autoimmuunhaigus, mille korral keha immuunsüsteem ründab oma kudesid.

Guillain-Barré sündroomiga immuunrakud ründavad müeliini ümbrist - rasvane aine, mis katab närvikiude. Müeliini ümbris isoleerib ja kaitseb närvikiude ning hõlbustab elektriliste impulsside edastamist kogu närvisüsteemis. Kui müeliini ümbris on kahjustatud, võib impulsside edastamine ajust olla aeglane või täielikult blokeeritud.

Mis käivitab autoimmuunreaktsiooni, mis põhjustab Guillain-Barré sündroomi, pole teada. aga umbes 60% juhtudest blokeerimisele eelneb hingamisteede viirusnakkus või seedetrakti häired. Haiguse võib käivitada Campylobacter infektsioon, mis põhjustab kõhulahtisus, Epsteini-Barri viirus, mis põhjustab näärmete palavikku, HIV, mis on selle viiruse põhjustaja AIDSja tsütomegaloviirus (CMV).

Arvatakse, et need viirused võivad muuta närvikiudude olemust nii, et need tunduvad immuunsüsteemile võõrad. Harvadel juhtudel võib Guillain-Barré sündroomi põhjustada operatsioon või immuniseerimine.

Guillain-Barré sündroomi kirjeldatakse kui polüradikuloneuriiti, mis tähendab paljude närvide põletikku. Eelkõige tema mõjutab perifeerseid närve - need, mis ühendavad aju ja seljaaju lihaste ja nahaga. Guillain-Barré sündroomil on mitmeid erinevaid alatüüpe, millest igaüks mõjutab keha veidi erineval viisil.

GBS -i alatüübid

Viimastel aastatel on kindlaks tehtud klassikalise Guillain-Barré sündroomi (GBS) alatüübid, mis erinevad kliinilise esitluse ja ajaloo poolest. SGB ​​on praegu jagatud järgmisteks valikuteks:

• Euroopas on kõige levinum vorm äge põletikuline demüeliniseeriv polüneuropaatia (AIDP) (60–90% juhtudest).
• Lisaks on äge primaarne aksonaalne motoorne sensoorne neuropaatia (OPAMN) ja äge aksonaalne motoorne neuropaatia (OMAN). Mõlemat viimast leidub vaid 5-10% juhtudest.
• Veelgi harvem variant on Miller-Fisheri sündroom, mis on peamiselt kraniaalnärvi kaasatud GBS. Mõnel juhul muutub GBS -i äge kliiniline pilt krooniliseks vormiks, mida nimetatakse krooniliseks põletikuliseks demüeliniseerivaks polüneuropaatiaks (CIDP).

Märgid ja sümptomid

Guillain-Barré sündroom on äge haigus ja see algab teiste neuroloogiliste seisunditega võrreldes kiiresti. Märgid ja sümptomid võivad areneda tundide ja päevade jooksul või 3-4 nädala pärast.

Esimesed sümptomid on tavaliselt kihelus (justkui nõelte ja nõeltega) või tuimus, alustades kõigepealt jalgadest ja minnes kätesse ning vahel ka näole. Tavaliselt kaasneb sellega erineval määral lihasnõrkus jalgades ning seejärel kätes ja näos. Inimesel võib olla raskusi esemete hoidmisel või haaramisel ning jäsemetes on tunda raskust. Need sümptomid võivad esialgu olla ebamäärased, kuid kipuvad kiiresti arenema.

Kui haigus progresseerub, võivad ilmneda järgmised sümptomid:

• progresseeruv ja äärmuslik lihasnõrkus jäsemetes;
• kõõluste reflekside vähenemine või puudumine;
• vaevatud hingamine;
• lihas- ja liigesevalu;
• silmalihaste halvatus.

Sümptomite raskusaste võib inimestel olla väga erinev. Sümptomid võivad ulatuda kergest lihasnõrkusest, mis kiiresti laheneb täielik lihaste halvatus.

Umbes 60% inimestest ei saa haiguse progresseerumisel enam kõndida. Hingamisfunktsioon on häiritud umbes 50% juhtudest. 30% juhtudest on hingamislihased sellisel määral halvatud, et hingamise säilitamiseks on vaja kunstlikku hingamist (kopsude kunstlikku ventilatsiooni). Lisaks võib vedeliku tasakaal kehas olla ebastabiilne, vererõhk võib kõikuda, a südamerütm lõiked võivad muutuda ebaregulaarseks.

Sümptomid on halvimad kaks kuni kolm nädalat pärast nende algust. Selles etapis on tavaliselt teatud ajavahemik, mil sümptomid püsivad stabiilsena. Seda faasi nimetatakse platooks ja see võib kesta mitu päeva kuni mitu nädalat.

Diagnostika

Haiguse varases staadiumis võib diagnoosimine olla keeruline esialgsete sümptomite ebakindluse tõttu. Diagnoos võib olla lihtsam, kui algus on kiire ja mõlemal pool keha sama. Guillain-Barré sündroomi diagnoosimiseks teeb arst järgmist:

• täielik haiguslugu;
• praeguste sümptomite küsitlemine;
• füüsiline läbivaatus, näiteks: aisting, refleksid ja lihasjõud;
• vereanalüüsid.

Samuti võib soovitada närvijuhtivuse uuringuid. Need mõõdavad kiirust, millega elektrilised impulsid liiguvad läbi närvisüsteemi. Guillain-Barré sündroomi korral liiguvad impulsid tavapärasest aeglasemalt.

Samuti võib soovitada nimmepunktsiooni. See hõlmab nõela sisestamist selga ja proovi võtmist teie aju ja selgroogu ümbritsevast vedelikust (tserebrospinaalvedelik). Guillain-Barré sündroomi korral suureneb selles vedelikus tõenäoliselt valkude ja immuunrakkude kontsentratsioon.

Guillain-Barré sündroomi ravi

Guillain-Barré sündroomi ei ravita. Ravi on suures osas toetav ja keskendub sümptomite minimeerimisele ja tüsistuste ennetamisele.

Tavaliselt on haiglaravi vajalik algstaadiumis, kuna haiguse kulg võib olla ettearvamatu. Ravi käigus osaleb meditsiinimeeskond reumatoloogist, neuroloogist, paljude teiste erialade arstidest, õdedest ja füsioterapeutidest.

Lihtsas etapis on see oluline puhatateil võib vaja minna ravimid valu vähendamiseks. Kui haigusseisund muutub raskemaks, on ravi eesmärgid järgmised:

• hingamise säilitamine;
• valu vähendamine;
• lihaste toonuse taastamine;
• halvatuse tüsistuste, näiteks kontraktuuride (kõõluste pingutamine ja paksenemine) ennetamine.

Samuti jälgitakse hoolikalt vererõhku, vedeliku tasakaalu, pulssi ja rütmi.

Plasmavahetus (plasmaferees)

See protseduur hõlmab vere võtmist, mis seejärel eraldatakse plasmaks ja punasteks verelibledeks. Plasma visatakse ära ja punased verelibled tagastatakse kehasse koos doonori või "puhta" plasmaga. Seda protseduuri saab korrata mitu korda päevas 2-3 päeva jooksul.

Arvatakse, et plasmaferees eemaldab keha plasmast antikehad, mis võivad kaasa aidata närvisüsteemi autoimmuunsele rünnakule.

Immunoglobuliini (gamma -globuliini) ravi

See on eriline valk, mida immuunsüsteem looduslikult kasutab. Kui seda manustatakse suurtes annustes intravenoosselt (IV tilguti kaudu vereringesse), arvatakse, et see vähendab autoimmuunset rünnakut närvisüsteemile.

Prognoos ja taastumine

Guillain-Barré sündroomist taastumiseks kuluv aeg on väga erinev. Haigusest taastumine võib kesta nädalaid või kuid, keskmine taastumisaeg on kolm kuni kuus kuud.

Enamiku inimeste prognoos on täielik taastumine, samas kui 20–30% -l inimestest on nõrkus ja ebamugavustunne. Mõnel juhul võivad väikesed parandused kesta üks kuni kaks aastat pärast esialgset taastumisperioodi.

Ligikaudu 5% Guillain-Barré sündroomi juhtudest on surmavad. Tavaliselt tekib see südame rütmihäirete tõttu, kuid see võib olla tingitud ka hingamispuudulikkusest, kopsuembooliast (verehüübed kopsudes) või infektsioonist.

Suremus

2008. aasta epidemioloogilises uuringus leiti, et suremus on 2-12%hoolimata sellest, et neid ravitakse intensiivravi osakonnas, kuigi kolmanda taseme hoolduskeskustes võib see määr olla väiksem 5% koos tervishoiutöötajate meeskonnaga, kes tunneb GBS -i juhtimist.

Surma põhjusedGuillain-Barré sündroomiga seotud ägeda respiratoorse distressi sündroom (ARDS), sepsis, kopsupõletik, venoosne trombemboolia ja südame seiskumine. Enamikul juhtudel on suremus tingitud tõsisest autonoomsest ebastabiilsusest või pikaajalise intubatsiooni ja halvatuse tüsistustest. GBS -iga eakate patsientide peamine surmapõhjus on arütmia.

Suremus GBS -i suureneb vanusega märkimisväärselt. Euroopas on juhtumite suremus vahemikus 0,7% alla 15 -aastastel ja 8,6% üle 65 -aastastel. Uuringu andmed näitasid, et 60 -aastastel ja vanematel patsientidel on surmaoht 6 korda suurem kui 40–59 -aastastel ja 157 korda suurem kui noorematel kui 15 -aastastel. Kuigi suremus suureneb koos vanusega meestel ja naistel, on pärast 40 aastat meeste suremus 1,3 korda suurem kui naistel.

GBSiga seotud suremus esineb tavaliselt mehaanilise ventilatsiooniga (ALV) patsientidel tüsistuste, nagu kopsupõletik, sepsis, ägeda respiratoorse distressi sündroom ja harvem autonoomne düsfunktsioon.

Rasked kopsuhaigused ja mehaanilise ventilatsiooni vajadus suurendada surmaohtu, eriti eakatel patsientidel.