Stilli haigus täiskasvanutel: mis see on, sümptomid, ravi

Mis on Stilli haigus täiskasvanutel?

Stilli tõbi täiskasvanutel on haruldane põletikuline haigus, mis mõjutab kogu keha (st. e. süsteemne haigus). Haiguse põhjus on teadmata (idiopaatiline). Ohvritel võivad tekkida kõrge palaviku episoodid, roosa või lõhevärviline lööve, valu liigesed, lihasvalu, kurguvalu ja muud süsteemse põletikuga seotud sümptomid haigused.

Spetsiifilised sümptomid ja episoodide sagedus on inimestel erinevad ning haiguse progresseerumist on raske ennustada. Mõne inimese jaoks ilmneb häire äkki, kaob peaaegu sama kiiresti ja ei pruugi enam tagasi tulla. Teistel inimestel on Stilli tõbi krooniline, potentsiaalselt invaliidistav seisund. Haiguse raviks kasutatakse erinevaid ravimeid ja patsiendid võivad ravile erinevalt reageerida. Täiskasvanutel ei esine Stilli tõbi peredes.

Täiskasvanute Stilli tõbi Kas täiskasvanute süsteemse juveniilse reumatoidartriidi (juveniilse Stilli tõbi) vorm. Need häired on nimetatud Briti arsti järgi, kes kirjeldas esmakordselt 1896. aastal meditsiinilises kirjanduses süsteemset juveniilset reumatoidartriiti. Mõistet "täiskasvanud Stilli tõbi" kasutati meditsiinikirjanduses esmakordselt 1971. aastal, kuid juhtumeid mis kirjeldavad häire kirjeldust, ilmuvad meditsiinikirjanduses juba 1800ndate lõpus.

Märgid ja sümptomid

Sümptomid, haiguse progresseerumine ja raskusaste täiskasvanutel on inimestel ikka väga erinevad. Mõnedel inimestel võib tekkida ainult üks juhuslik episood, mis allub ravile ja laheneb ühe aasta jooksul. Mõnel juhul uus episood ei teki või ilmneb see mitu aastat hiljem. Teised inimesed võivad areneda krooniline haigus, mille puhul episoodid tulevad ja lähevad, sageli mitmeaastase vahega ja episoodide vahel ilma sümptomiteta. Teistel inimestel võivad aga esineda sagedased episoodid, mis esinevad iga paari nädala või kuu tagant.

Kroonilise täiskasvanutega inimestel võib Stilli tõbi olla valdav iseloomustatud palavik või vorm, mida iseloomustab peamiselt liigesehaigus (krooniline artriit). Täiskasvanute krooniline algus võib potentsiaalselt põhjustada pikaajalisi, raskeid ja invaliidistavaid tüsistusi.

Enamikul Stilli tõvega inimestel tekib süsteemse põletikulise haigusega tavaliselt seotud sümptomite kombinatsioon. Sellised märgid hõlmavad spasmiline palavik üle 102,2 kraadi Fahrenheiti (39 kraadi), liigesevalu (artralgia) ja põletik (artriit), lihasvalu (müalgia) ja nahalööbed (vt. Foto).

Mõnel juhul on palavik igapäevane nähtus ja tavaliselt jõuab see haripunkti või puhkeb hilisel pärastlõunal või varahommikul. Harvadel juhtudel tekib mõnel inimesel ühe päeva jooksul kaks palavikuhoogu. Lööve on roosa või lõhevärv ja areneb tavaliselt palaviku ajal. Lööve mõjutab kõige sagedamini rindkere ja reied. Käed, jalad ja nägu on vähem mõjutatud. Lööve võib sügeleda või mitte ja kipub kiiresti kaduma.

Mõjutatud liigesed võivad muutuda turseks, jäigaks ja põletikuliseks ning püsida mitu nädalat. Kõige sagedamini kannatavad põlved, randmed ja pahkluud. Lihas- ja liigesevalu võib olla intensiivne ja palaviku ajal sageli halvem. Kui täiskasvanud Stilli tõbe ei ravita, võib krooniline liigesepõletik halvendada ja kahjustatud liigesed hävitada.

Mõnel juhul võivad ilmneda täiendavad sümptomid, sealhulgas kurguvalu, suurenenud põrn (splenomegaalia), suurenemine maks (hepatomegaalia) ja laienenud lümfisõlmed (lümfadenopaatia).

Mõnel juhul võib õhuke õõnesmembraan, mis ümbritseb südant (perikardi) või südamelihast (müokard), põletikuliseks (st. e. tekib perikardiit või müokardiit). Rinnaõõnt vooderdav membraan võib samuti põletikuliseks muutuda ja põhjustada kogunemist vedelik kopsudes (pleuraefusioon). Südame ja kopsude kaasamine võib põhjustada hingamisraskused ja valu rinnuskuid enamikul juhtudel ei ole see tavaliselt piisavalt tugev, et see oleks ilmselge ja avastatakse sageli ainult arsti füüsilise läbivaatuse käigus.

Põhjused

Stilli tõve põhjus täiskasvanutel on teadmata (st. idiopaatiline). Teadlased usuvad, et häire võib vallandada ebanormaalse või liialdatud reaktsiooni infektsioonile või mürgisele ainele.

Mõned teadlased usuvad, et Stilli tõbi on täiskasvanutel auto-põletikuline sündroom. Auto-põletikulised sündroomid on rühm häireid, mida iseloomustavad kaasasündinud immuunsüsteemi ebanormaalsusest tingitud korduvad põletikuhood. See ei ole sama mis autoimmuunhaigusedmilles adaptiivne immuunsüsteem rikub ja ründab kogemata terveid kudesid.

Seda usuvad ka teadlased tsütokiinid (spetsiaalsed valgud, mida eritavad teatud immuunsüsteemi rakud, mis stimuleerivad või pärsib teiste immuunsüsteemi rakkude funktsiooni), võib samuti mängida rolli täiskasvanud haigusvormi kujunemisel Ikka. Interleukiin-1 (IL-1) tsütokiin, mis teadaolevalt vahendab rakulist vastust põletikule, võib mängida rolli täiskasvanute Stilli tõve tekkimisel.

Mõnedel patsientidel on leitud interleukiin-1-ga seotud normaalseid kliinilisi ilminguid Stilli tõbi ja ravi aktiivsust blokeeriva ravimiga on praegu uurimisel interleukiin-1. Täiendavatel tsütokiinidel, sealhulgas interleukiin-6 (IL-6) ja tuumorinekroosifaktoril alfa (TNF-alfa), on samuti oletatav roll täiskasvanute Stilli tõve tekkes.

Mõjutatud populatsioonid

Stilli tõve täiskasvanud vorm mõjutab mehi ja naisi võrdselt. Mõned meditsiinilised kirjandused väidavad, et haigus mõjutab naisi sagedamini kui mehi. See kehtib peamiselt noorte kohta vanuses 16 kuni 35 aastat. Haiguse esinemissagedus täiskasvanutel on siiani teadmata. Häire väga erinevate sümptomite ja harulduse tõttu on see sageli valesti diagnoositud või valesti diagnoositud, mistõttu on selle üldist populatsiooni raske kindlaks teha.

Sarnased häired

Järgmiste häirete sümptomid võivad olla sarnased Stilli tõvega täiskasvanutel. Võrdlused võivad olla kasulikud diferentsiaaldiagnostikas.

Auto-põletikulised sündroomid on rühm häireid, mida iseloomustavad kaasasündinud immuunsüsteemi ebanormaalsusest tingitud korduvad põletiku episoodid. Sündroomide sümptomiteks on sageli korduvad palavikud, lööbed, kõhuvalu, liigesevalu, luuvalu ja muud iseloomulikud kroonilise põletikuga seotud tunnused. Nende häirete hulka kuuluvad korduvad krüopriiniga seotud sündroomid (imikute krooniline neuroloogiline liigesesündroom ja Macle-Wellsi sündroom), hüperimmunoglobuliin D sündroom, perekondlik Vahemere palavik, TRAPS sündroom, Schnitzleri sündroom ja puudulikkus mevalonaadi kinaas.

Autoimmuunhaigused on rühm häireid, mille korral adaptiivset immuunsüsteemi mõjutavad häired koosnevad rakkudest ja valkudest (antikehadest), mis peaksid kaitsma keha nakkuse eest. Need antikehad ründavad ekslikult tervet kudet ja neid võib nimetada autoantikehadeks. Paljudele autoimmuunhaigustele iseloomulikud sümptomid hõlmavad korduvaid palaviku, lööbe, kõhuvalu, liigesevalu ja muid kroonilise põletikuga seotud sümptomeid. Autoimmuunhaigused, mis täiskasvanutel võivad sarnaneda Stilli haigusega, hõlmavad järgmist süsteemne erütematoosne luupus, dermatomüosiit ja reumatoidartriit.

Lai valik täiendavaid häireid võib sarnaneda Stilli tõve algusega täiskasvanutel, sealhulgas Reiteri sündroom, põletikuline soolehaigus (IBD), magus sündroom (äge palavikuline neutrofiilne dermatoos), mõned vähkkasvajad nagu lümfoom ja leukeemia ning mõned infektsioonid nagu tuberkuloos, mononukleoos ja toksoplasmoos.

Diagnostika

Still'i tõve diagnoosimine täiskasvanutel on keeruline, kuna puuduvad spetsiifilised testid või eristusvõime laboratoorsed (histopatoloogilised) tulemused, mis eristavad häiret selgelt sarnastest häired. Stilli tõbi diagnoositakse tavaliselt põhjaliku kliinilise hinnangu, üksikasjaliku ajaloo põhjal patsient, tuvastades iseloomulikud tunnused ja välistades muud võimalikud rikkumised (diferentsiaal diagnostika).

Diagnostikaks võib kasutada mitmesugused testid, sealhulgas vereanalüüsid ja röntgenikiirgus, mis näitavad muutusi luudes või liigestes või põrna suurenemine või maksa. Ehhokardiogramm, mis kasutab südamelainete loomiseks helilaineid, võib näidata perikardi või müokardi põletikku.

Vereanalüüsid võivad tuvastada iseloomulikke muutusi vererakkude tasemes, mis on tavaliselt seotud Stilli haigusega täiskasvanutel. Mõjutatud inimestel on sageli kõrgenenud valgete vereliblede ja / või trombotsüütide tase või madal punaste vereliblede tase. Täielik vereanalüüs põletikulise haiguse kahtlusega inimestel on erütrotsüütide settimise kiirus. Sedimentatsioonikiirus (settimiskiirus) mõõdab, kui kaua kulub punaste vereliblede (punaste vereliblede) settimine katseklaasis kindlaksmääratud aja jooksul. Paljudel Stilli tõvega inimestel on suurenenud settimiskiirus, mis on märk põletikust. Teine levinum vereanalüüs on seerumi ferritiin, mis sageli suureneb selles seisundis ebaproportsionaalselt.

Standardravi

Ravi

Stilli tõvega inimesi on proovitud ravida paljude erinevate ravimeetoditega. Ükski ravi ei ole kõigil juhtudel olnud pidevalt tõhus. Mõjutatud isikute raviks võib kasutada erinevaid ravimeid, kas eraldi või koos.

Mittesteroidsed põletikuvastased ravimid (MSPVA -sid) kasutatakse sageli põletiku sümptomite raviks. Palavik, liigesevalu ja luuvalu reageerisid nende ravimitega positiivselt. Muu valuvaigisteid (valuvaigistid) nagu atsetaminofeen ja paratsetamoolsaab ka kasutada.

Kortikosteroidravimid, nagu näiteks prednisoonsaab kasutada süsteemsete sümptomite raviks. Mõjutatud inimesed võivad esialgu saada kortikosteroide suurtes annustes, aja jooksul annust järk -järgult vähendades.

Kortikosteroidide pikaajaline kasutamine on seotud paljude kõrvalmõjudega ja teadlased sel ajal uurivad ravimeid, mis võivad asendada kortikosteroide või lubada kasutada väiksemaid annuseid kortikosteroidid.

Üks ravim, mida tavaliselt kasutatakse kombinatsioonis kortikosteroididega haigete raviks, on immunosupressant metotreksaat. Metotreksaati kasutatakse tavaliselt artriidi ja teiste reumaatiliste seisundite raviks. Still'i tõvega inimestel võib metotreksaati nimetada steroide säästvaks aineks, sest see võimaldab kasutada väiksemaid kortikosteroidide annuseid, vähendades sellega kaasnevat kõrvaltoimete riski mõju.

Täiendav ravi on sümptomaatiline ja toetav.

Uurimisteraapia

Viimastel aastatel on uuritud mitmeid paljutõotavaid Still'i tõve ravimeetodeid täiskasvanutel, sealhulgas ravimeid, mida nimetatakse bioloogilise vastuse modifikaatoriteks. Need ravimid blokeerivad selliste ainete (tsütokiinid) aktiivsust, millel arvatakse olevat rolli haiguse arengus.