Takayasu sündroom (mittespetsiifiline aortoarteriit): sümptomid, ravi

Kiired faktid

• Takayasu arteriit (Takayasu sündroom, mittespetsiifiline aortoarteriit) esineb naistel palju sagedamini kui meestel. Kõige sagedamini algab haigus noortel, kuid haigestuda võivad ka lapsed ja keskealised.
• Arstid tuvastavad angiogrammide abil mittespetsiifilise aortoarteriidi. Angiogrammid on röntgenkiirte tüübid, mis näitavad artereid. Takayasu arteriidi korral näitavad angiogrammid suurte arterite ahenemist.
• Kitsad või blokeeritud arterid põhjustavad probleeme, mis ulatuvad kergest kuni raskeni.
• Mittespetsiifilise aortoarteriidi ravi hõlmab peaaegu alati glükokortikoidide (prednisoon jne) määramist, mis aitavad põletikku vähendada. Patsientidele võidakse määrata ka muid immuunsüsteemi pärssivaid ravimeid.
• Takayasu sündroomi sümptomid avalduvad kudede ja elundite halva verevarustusega.

Takayasu arteriit, nimetatud ka Takayasu sündroom või mittespetsiifiline aortoarteriit, on haruldane vorm vaskuliit, mis hõlmab põletikku keha suurimate arterite seintes: aord ja selle peamised oksad.

Haigus tekib organismi enda immuunsüsteemi rünnaku tagajärjel, põhjustades põletikku arterite seintes. Põletik põhjustab arterite kitsenemist ja see võib vähendada verevoolu paljudesse kehaosadesse.

Takayasu sündroom võib põhjustada nõrka pulssi või käte, jalgade ja elundite impulsi kadu. Sel põhjusel on inimesed harjunud haigust nimetama "pulsita haiguseks".

Mõnikord ei pruugi mittespetsiifilise aortoarteriidiga patsientidel olla sümptomeid ja sägahaigus on nii haruldane, et arstid ei suuda seda kergesti ära tunda ja inimesele õigeaegselt diagnoosida.

Mis on Takayasu sündroom?

Takayasu sündroom on üks paljudest vaskuliidi tüüpidest. Vaskuliiti iseloomustab veresoonte põletik ja arterid on teatud tüüpi veresooned. Takayasu arteriidi korral esineb see põletik suurte arterite seintes: aordis ja selle peamistes harudes. Need veresooned varustavad verd pea, käte, jalgade ja siseorganitega, näiteks neerudega.

Põletik võib põhjustada veresoonte seinte paksenemist. Aja jooksul põhjustab see paksenemine arteri ahenemist, mida nimetatakse "stenoosiks". Kui see on piisavalt tõsine, võib see ahenemine vähendada verevoolu ja põhjustada vähem hapniku saatmist kehaosadesse või organitesse, mida arter varustab.

Stenoos võib põhjustada sümptomeid (teie enesetunnet) ja probleeme tüütust ohtlikuni:

• valu käe või jala kasutamisel;
• pearinglus, peavalud või minestamine;
• nõrkus ja väsimus;
• kõrge vererõhk (arteriaalne hüpertensioon);
• valu rinnus;
• müokardiinfarkt;
• insult.

Muud sümptomidTakayasu sündroomiga patsientidel võib täheldada kehakaalu langust, palavikku, erinevusi vererõhk kahe käe vahel (stenoosi tõttu), käte või jalgade värvimuutus piisava puudumise tõttu vere voolamine. Kuid kuna need märgid ei ole spetsiifilised ja arenevad tavaliselt aeglaselt, võivad need mõnedel patsientidel diagnoosi edasi lükata.

Takayasu arteriidi põhjused ja riskifaktorid

Nagu enamiku vaskuliidi tüüpide puhul, pole ka mittespetsiifilise aortoarteriidi põhjus teada. Harva näeb peres rohkem kui ühte juhtumit ja geneetika roll on ebaselge. Samuti ei ole tõestatud seost Takayasu sündroomi ja nakkuse vahel.

Takayasu sündroomi peetakse autoimmuunhaiguseks, mis tähendab, et keha ründab tema enda immuunsüsteem. Takayasu arteriidi korral ründab immuunsüsteem veresooni.

Takayasu arteriit on haruldane, võib mõjutada üks 200 000 inimesest. Kõige sagedamini esineb see 15–40-aastastel inimestel, kuid mõnikord mõjutab see väikelapsi või keskealisi täiskasvanuid. 9 patsienti 10 -st on naised. Mittespetsiifiline aortoarteriit näib olevat Ida -Aasias, Indias ja võib -olla Ladina -Ameerikas levinum kui Venemaa piirkondades. Kuid haigus on isegi nendes riikides väga haruldane ja esineb paljudes etnilistes rühmades.

Kuidas diagnoositakse Takayasu sündroom?

Arstid leiavad kõige sagedamini Takayasu sündroomi angiogrammmis näitab, kui hästi veri arterites voolab. Arst määrab sageli angiogrammi, kui patsiendil on füüsilise eksami sümptomid ja ebanormaalsed tulemused. Märgid hõlmavad pulsi kadu või madalat vererõhku käsivarrel või ebanormaalseid helisid (müra), mida kuuleb suurtes arterites. stetoskoop.

On olemas mitut tüüpi angiogramme, sealhulgas standardseid, mis hõlmavad värvi süstimist röntgenuuringu ajal otse arterisse. Vähem invasiivsetel angiograafiatüüpidel kasutatakse erinevat kujutistehnikat, näiteks kompuutertomograafiat, ja seda nimetatakse CT angiograafia või CT. Millal kasutatakse MRI -d — Magnetresonantstomograafia — seda nimetatakse magnetresonantsangiograafia või MR -angiograafia, MRA.

Angiogrammid võivad näidata ühe või mitme suure arteri kitsendamist. Arstil on oluline eristada vaskuliidist (arteripõletikust) tingitud ahenemist ja ateroskleroosist (arterite “kõvenemine”) tulenevat kitsendamist. See võib kohati keeruline olla. Arterite ahenemisel on ka teisi põhjuseid, sealhulgas fibromuskulaarne düsplaasia, mis on veel üks haruldane haigus, mis mõjutab peamiselt naisi.

Suured arterid võivad põletikuliseks muutuda ka mõnes muus seisundis. Näited, sealhulgas muud tüüpi vaskuliit: hiidrakuline arteriit (eakate haigus), korduv polükondriit, Kogani sündroom ja Behceti tõbi. Teatud infektsioonid võivad põhjustada põletikku ka suurtes arterites.

Vereanalüüsid põletiku puhul hõlmavad mõõtmisi erütrotsüütide settimise kiirus (mõnikord nimetatakse "erütrotsüütide settimise reaktsiooniks" ROE või ESR) ja C-reaktiivne valk (sageli nimetatakse seda CRP -ks). Nende testide tulemused on Takayasu sündroomiga patsientidel sageli, kuid mitte alati, kõrged. Kuid need testid on ebanormaalsed ka paljude teiste põletikuliste haiguste korral.

Takayasu sündroomiga patsientidel võib olla ka aneemia kroonilise (pikaajalise) põletiku tõttu. Aneemia kontrolliti ka vereanalüüsiga. Ükski neist vereanalüüsidest ei saa teile kindlalt öelda, kas teil on mittespetsiifiline aortoarteriit, ja need vereanalüüsid võivad paljudes muudes tingimustes olla ebanormaalsed.

Takayasu arteriidiga patsiendid võivad olla asümptomaatilised ja haigusseisund on nii haruldane, et arstid ei suuda seda kergesti ära tunda. Sel põhjusel on haiguse diagnoosimine sageli edasi lükatud.

Kuidas ravitakse Takayasu sündroomi?

Reumatoloogid on tavaliselt eksperdid, kellel on suurim mass ja teadmised haigusest. Järelikult juhivad nad nende patsientide kogu raviprotsessi, eriti neid patsiente, kes vajavad immunosupressiivseid ravimeid. Teised arstid, keda patsiendid võivad vajada, hõlmavad kardioloog ja veresoontekirurg. Meeskondlik lähenemine võib pakkuda selle seisundiga patsientidele parimat abi.

Takayasu sündroom nõuab kõige sagedamini ravi, et vältida kahjustatud arterite edasist kitsendamist. Kuid juba tekkinud kitsendus ei parane sageli isegi ravimitega. Glükokortikoidid (prednisoon, prednisoloon või muud sarnased ravimid)mida sageli nimetatakse "steroidideks", on ravi oluline osa. Annus ja ravi kestus sõltuvad sellest, kui raske haigus on ja kui kaua patsient seda põeb. Nendel ravimitel võivad siiski olla pikaajalised kõrvaltoimed.

Mõnikord määravad arstid ravimid, mis pärsivad immuunsustsest nende kõrvaltoimed võivad olla vähem rasked kui glükokortikoididel. Seda nimetatakse "steroide säästvaks" raviks. Nende ravimite hulka kuuluvad metotreksaat, asatiopriin, mükofenolaatmofetiil, tsüklofosfamiid ja ravimid, mis blokeerivad kasvaja nekroosifaktorit (nt etanertsept, adalimumab või infliksimab) jt bioloogilised tootednagu Totsilizumab.

Sageli määravad arstid neid ravimeid teiste raviks reumaatilised haigusedkuid nad kasutavad neid ka Takayasu sündroomi raviks. Puuduvad piisavad tõendid selle kohta, et need ravimid on mittespetsiifilise aortoarteriidi ravis kindlasti tõhusad. Uuringud jätkuvad, teadlased otsivad pidevalt uusi ravimeid mittespetsiifilise aortoarteriidi raviks.

Mõned eksperdid soovitavad väikeste annuste tavapärast kasutamist Aspiriin. Arvatakse, et see aitab vältida verehüüvete teket kahjustatud arterites. Takayasu sündroomi ravi hõlmab ka kõrge vererõhu ja kõrge kolesteroolitaseme sõeluuringut ning nende probleemide korral ravi.

Arterite pikaajaline kahjustus nõuab mõnikord veresoonte protseduuri või operatsiooni. See võib hõlmata angioplastika (kitsenenud või blokeeritud veresoone laienemine), stendi paigaldamisega või ilma, veresoone toetamiseks. Teine ravivõimalus— möödaviiguoperatsioon, operatsioon verevoolu ümbersuunamiseks ümber veresoone ummistuse.

Takayasu arteriidi prognoos ja elu

Takayasu arteriit on krooniline haigus ja võib vajada pikaajalist ravi. Mõnel patsiendil pole sümptomeid või on ainult kerged haigusnähud, kuid teised on invaliidistunud või vajavad operatsiooni rohkem kui üks kord. Ravimite, peamiselt glükokortikoidide kõrvaltoimed võivad olla murettekitavad. Patsiendid, kes võtavad immunosupressante, on nakkusohtlikud.

Kuna Takayasu arteriit võib põhjustada südameprobleeme, kõrget vererõhku ja insulti Takayasu sündroom peaks oma arstiga rääkima, kuidas nende tõsiste haiguste riski vähendada probleeme. Sageli ei ole õige mõõta käe vererõhku, sest see on arterite blokeerimise tõttu valesti madal, nii et arstil võib tekkida vajadus mõõta vererõhku jalas.

Haigus võib pärast ravi uuesti ilmneda või süveneda. Sageli on väga raske teada saada, kas Takayasu sündroom on kordunud. Seega vajavad enamik patsiente sagedasi arstivisiite ja angiogramme.

Seotud videod