Juveniilne idiopaatiline artriit (JIA) lastel: sümptomid, ravi

Mis on juveniilne idiopaatiline artriit?

Juveniilne idiopaatiline artriit Kas rühm seotud lastehaigusi, mis algavad 16 -aastaselt ja hõlmavad püsivat või korduvat liigesepõletikku.

Juveniilne idiopaatiline artriit (JIA) on haruldaste haiguste rühm, mida iseloomustab liigesepõletik (artriit). JIA võib mõjutada ka teisi organeid või sidekoe. Hoolimata asjaolust, et JIA erineb reumatoidartriit täiskasvanutel, neil haigustel on sarnasusi.

JIA põhjus on teadmata. Kuigi JIA ei ole pärilik, võivad pärilikud tegurid selle arenguvõimalusi suurendada.

Mõned juveniilse idiopaatilise artriidi vormid võivad põhjustada palavikku, lööbeid ja lümfisõlmede turset ning mõjutada südant. Diagnoos tehakse lapse sümptomite ja füüsilise läbivaatuse põhjal, kuna selle haiguse diagnoosimiseks ei ole ühte kindlat laboratoorset testi.

Klassifikatsioon

JIA -d on mitu vormi. Kuigi igal kujundil on erinevad omadused, on neil sarnased omadused. JIA vorm määratakse arstliku läbivaatuse ja laboratoorsete testide tulemuste põhjal. Võimalikud on järgmised JIA vormid:

• Oligoartikulaarne JIA;
• Polüartikulaarne JIA (negatiivse või positiivse reumatoidfaktoriga);
• Entesiidiga seotud artriit;
• Psoriaatiline JIA;
• Diferentseerimata JIA;
• Süsteemne JIA.

Lapsel võib diagnoosimise ajal olla üks haigusvorm, kuid mõnikord areneb see haiguse progresseerudes teistsuguseks.

Oligoartikulaarne JIA on kõige levinum vorm ja esineb tavaliselt noortel tüdrukutel. Sellisel kujul on haiguse esimese 6 kuu jooksul mõjutatud neli või vähem liigest (oligo tähendab vähe). Kõige sagedamini kahjustatud liiges on põlv.

Poliartikulaarne JIA on teine ​​levinum vorm ja esineb hilises lapsepõlves. Selle haiguse vormi korral on kahjustatud viis või enam liigest (polü tähendab paljusid). See vorm on jagatud kahte tüüpi: reumatoidfaktor negatiivne ja reumatoidfaktor positiivne.

Reumatoidfaktor Kas veres on antikeha. Selle kõrge tase võib ilmneda reumatoidartriidiga patsientidel, kuid võib esineda ka teiste põdevatel patsientidel autoimmuunhaigused (Näiteks, süsteemne erütematoosne luupus, polümüosiit või süsteemne skleroos). Positiivse reumatoidfaktoriga laste veres on reumatoidfaktori antikehad.

Reumatoidfaktori positiivne tüüp esineb tavaliselt noorukieas tüdrukutel ja sarnaneb reumatoidartriidiga täiskasvanutel. Mõlemat tüüpi artriit võib mõjutada sama liigest mõlemal pool keha (näiteks mõlemat põlve või kahte kätt) ning sageli mõjutab see käte ja jalgade väikesi liigeseid.

Entesiidiga seotud artriit tähendab samaaegset artriidi ja entesiidi esinemist (valulik põletik kõõluste ja sidemete luukoe kinnituskohas). Kõige sagedamini esineb vanematel poistel, kellel tekivad ka lülisamba sümptomid (spondüloartroos) anküloseeriv spondüliit või reaktiivne artriit. Tavaliselt mõjutab artriit alakeha liigeseid.

Psoriaatiline JIA esineb tavaliselt noortel tüdrukutel, kuid võib areneda ka vanematel meestel ja naistel (võrdselt). Patsientidel võib olla nahahaigus psoriaas või on perekonnas esinenud psoriaasi vanematel või vendadel.

Diferentseerimata JIA diagnoositakse, kui haigus ei vasta ühegi teise vormi kriteeriumidele või vastab enam kui ühe vormi kriteeriumidele.

Süsteemne JIA (Stilli haigus) hõlmab artriidi esinemist koos liigeseväliste ilmingutega palaviku, lööbe, lümfisõlmede turse ja südame- ja kopsupõletiku kujul.

Juveniilse idiopaatilise artriidi sümptomid

Juveniilne idiopaatiline artriit (JIA) põhjustab sümptomeid liigestes ning mõnikord ka silmades ja / või nahas.

Liigeste sümptomid ilmuvad mis tahes tüüpi JIA puhul. Ärgates võib laps tunda liigeste jäikust. Liigesed on sageli turses ja katsudes kuumad. Liigesevalu areneb hiljem, kuid valu võib olla vähem tugev, kui turse suurust arvestades eeldada võiks. Valu võib liigeses liikudes suureneda. Lapsed võivad kõndida vastumeelselt või lonkama. Kui liigesevalu ei ravita, võib see püsida aastaid. Mõnel lapsel aga valu ei teki.

Entesiit võib põhjustada valulikkust vaagnas, reieluus, selgroos, põlvekaitses, sääres veidi põlve all, Achilleuse kõõluses ja jalataldas.

Silma põletik esineb mis tahes tüüpi JIA korral, kuid kõige sagedamini oligoartikulaarse JIA korral ja harvem süsteemse JIA korral. Põletik mõjutab tavaliselt silma vikerkesta (iridotsükliit). Iridotsükliit JIA -s tavaliselt ei põhjusta sümptomeid (valu ega punetust), kuid mõnikord põhjustab nägemise hägustumist ja pupillide ebaregulaarsust. Ravimata jätmisel võib iridotsükliit aga põhjustada arme, katarakti, glaukoomi ja püsivat nägemiskaotust. Entesiidiga seotud artriidiga lastel tekib harva silmade punetus, valu ja valgustundlikkus.

Naha kõrvalekalded leitud peamiselt psoriaatilise ja süsteemse JIA korral. Psoriaatilise JIA-ga lastel võivad nahal tekkida karedad, psoriaasitaolised koorikud, sõrmede ja varvaste turse ning küüned. Süsteemse JIA-ga lastel tekib mõnikord lühiajaline lööve lamedate roosade või oranžikasroosade täppide kujul, millel on selge keskus-peamiselt pagasiruumi ja jalgade ülaosas või kätel. Lööve esineb mitu tundi (sageli õhtul ja sellega kaasneb temperatuuri tõus) ja see ei ilmu alati samas kohas.

Süsteemne JIA põhjustab palavikku ja põletikku mitte ainult liigestes. Süsteemse JIA -ga lastel on tavaliselt palavik ja lööve, mis sageli eelneb liigesevalu ja tursele. Temperatuur tõuseb ja langeb, tavaliselt vähemalt 2 nädalat. Temperatuur on tavaliselt kõrgeim pärastlõunal või õhtul (sageli kuni 39 ° C ja üle selle) ning normaliseerub kiiresti. Palavikuga laps võib tunda väsimust ja ärrituvust. Maks, põrn ja lümfisõlmed võivad suureneda. Mõnikord tekib põletik südant (perikardiit) või kopse (pleuriit) ümbritsevates membraanides, põhjustades valu rinnus. See põletik võib põhjustada vedeliku kogunemist südame, kopsude ja muude organite ümber.

JIA tüsistused

Igat tüüpi JIA võib häirida normaalset füüsilist kasvu. Liigeste deformatsioon võib areneda ilma ravita. Kui JIA häirib lõualuu kasvu, võib see põhjustada väikese lõua moodustumist (mikrognaatiat). Pikaajaline (krooniline) liigesepõletik võib lõpuks põhjustada kahjustatud liigese deformatsiooni või püsivaid kahjustusi.

Diagnostika

Arst diagnoosib JIA füüsilise läbivaatuse sümptomite ja tulemuste põhjal.

JIA jaoks pole kindlat laboratoorset testi, kuid mõned vereanalüüsid aitavad eristada ühte haigusvormi teisest. Vereanalüüse tehakse reumatoidfaktori, tuumavastaste antikehade, tsükliliste vastaste tsitrulliinitud peptiidi antikehade ja vastav antigeen nimega HLA-B27, mis esineb mõnedel reumatoidartriidiga inimestel ja on seotud autoimmuunhaigusega haigused. Paljudel JIA -ga lastel pole aga veres reumatoidfaktorit ega tuumavastaseid antikehi.

JIA -ga lastel, kelle veres on tuumavastased antikehad, on suurem risk iridotsükliidi tekkeks. Silmaarst (oftalmoloog) peaks lapsi iridotsükliti uurima mitu korda aastas, olenemata sellest, sümptomite olemasolu, sest iridotsükliit ei pruugi sümptomeid põhjustada, isegi kui silmapõletik on juba alanud. Lapsed, kellel on oligoartikulaarne või polüartikulaarne JIA ja kelle veres on tuumavastased antikehad, peaksid iga 3 kuu järel läbima silmakontrolli. Lapsed, kellel on oligoartikulaarne või polüartikulaarne JIA, kelle veres ei ole tuumavastaseid antikehi, peaksid iga 6 kuu järel läbima silmakontrolli. Süsteemse JIA -ga lastel tuleks teha üks kord aastas silmakontroll.

Luude ja liigeste iseloomulike muutuste tuvastamiseks võib teha röntgenkiirte.

Juveniilse idiopaatilise artriidi ravi

Juveniilse idiopaatilise artriidi (JIA) erinevaid vorme ravitakse sarnaselt ja vähendatakse valu ja põletiku tõsiduse korral kasutatakse samu ravimeid nagu artriidi ravis täiskasvanud. Tavaliselt kasutatakse sümptomite leevendamiseks mittesteroidsed põletikuvastased ravimid (MSPVA-d) ja on kõige tõhusamad entesiidiga seotud artriidi korral. Kuigi MSPVA -d võivad aidata sümptomeid leevendada, ei peata need liigesehaiguste progresseerumist.

Mõned reumavastased ravimid, nn peamised reumavastased ravimid Haigust modifitseerivad PDBI-d võivad JIA progresseerumist aeglustada ja tulemusi oluliselt parandada. DMARDide hulka kuuluvad metotreksaat, etanertsept, adalimumab ja infliksimab (kasvaja nekroosifaktori alfa-valgu inhibiitorid, põletikku), samuti anakinra ja kanakinumab (interleukiin-1 inhibiitorid, mis on seotud põletik). Metotreksaadi kõrvaltoimete hulka kuuluvad valgete vereliblede, punaste vereliblede ja trombotsüütide tootmise vähenemine (luude depressioon). aju) ja toksilist toimet maksale, seetõttu tuleb seda ravimit kasutavaid lapsi regulaarselt testida veri. Polüartikulaarse või süsteemse JIA-ga lastele on ette nähtud toklizumab (interleukiin-6 inhibiitor). Mõnikord, eriti spondüloartriidiga lastel, kasutatakse teist DMARD -i (sulfasalasiini). Süsteemne JIA reageerib sageli hästi ravile ravimitega, mis blokeerivad interleukiin-1 toimet.

Arstid võivad siseneda kortikosteroidid otse kahjustatud liigesesse või liigestesse. Arstid püüavad vältida süsteemsete kortikosteroidide kasutamist (nt suukaudne kasutamine) prednisoloon), kuid need ravimid võivad olla vajalikud raskekujuliste laste raviks süsteemne JIA. Vajadusel ravi kortikosteroididega, et vähendada pikaajaliste komplikatsioonide, sealhulgas kasvupeetuse, tõenäosust, osteoporoos (haprad luud) katarakt ja osteonekroos (luusurm), kasutatakse väikseimat võimalikku annust.

Iridotsükliiti ravitakse esialgu kortikosteroidide silmatilkadega, mis pärsivad põletikku. Kui see ravi ebaõnnestub, kasutatakse sageli metotreksaati ja vajadusel ravimit, mis blokeerib kasvaja nekroosifaktori toimet. Silmatilgad laiendavad pupilli, aidates seeläbi vältida silma püsivaid kahjustusi. Kui silm on kahjustatud, võib osutuda vajalikuks operatsioon.

Nagu täiskasvanute reumatoidartriidi puhul, kasutatakse ka mittemedikamentoosset ravi lastel. Näiteks aitavad füsioteraapia ja painduvusharjutused säilitada liigeste tugevust ja funktsiooni.

Prognoos

Ravi ajal on 50-70% lastest asümptomaatilised perioodid (remissioon). Positiivse reumatoidfaktoriga polüartikulaarse JIA -ga laste prognoos on ebasoodsam. Varajase ravi korral suudab enamik lapsi elada normaalset elu.