Hulgiskleroos: mis see on, sümptomid, ravi, prognoos

Mis on hulgiskleroos?

Hulgiskleroos(RS) - krooniline autoimmuunhaigus, milles müeliinikesta kahjustus ja hävitamine (aine, mis katab suurema osa närvikiud) ja asuvad aju, nägemisnärvide ja seljaaju närvikiudude all aju.

Enamikul hulgiskleroosiga inimestel vahelduvad suhteliselt hea tervise perioodid sümptomite halvenemise episoodidega, kuid aja jooksul haigus süveneb järk -järgult. Patsientidel võib olla nägemiskahjustus, ebatavalised aistingud ja liigutused muutuvad nõrgaks ja ebamugavaks.

Tavaliselt diagnoosivad arstid hulgiskleroosi sümptomite, füüsilise läbivaatuse tulemuste ja magnetresonantstomograafia põhjal. Ravi hõlmab kortikosteroide, ravimeid, mis takistavad immuunsüsteemi müeliini ümbrise lagunemist ja sümptomeid leevendavaid ravimeid. Haigus ei mõjuta eeldatavat eluiga, välja arvatud väga rasketel juhtudel.

Haigust nimetatakse hulgiskleroosiks, kuna müeliini ümbriste hävitamine põhjustab paljudes kehaosades arme (skleroosi). Seda müeliini ümbrise hävitamist nimetatakse demüelinisatsiooniks. Mõnikord on kahjustatud ka signaale saatvad närvikiud (aksonid). Aja jooksul võib aksonite hävitamise tõttu aju suurus väheneda.

Maailmas kannatab hulgiskleroosi all umbes 2,3–2,5 miljonit inimest, enamasti noored. Venemaal - üle 150 tuhande.

Kõige sagedamini algab hulgiskleroos vanuses 20 kuni 40 aastat, kuid see võib areneda igas vanuses 15 kuni 60 aastat. Haigus esineb sagedamini naistel. Lastel on hulgiskleroos haruldane.

Enamikul patsientidest on suhteliselt heaolu (remissiooni) perioodid süvenenud sümptomite perioodidega (ägenemine või ägenemine). Ägenemised on erineva raskusastmega. Remissioonide ajal taastatakse patsiendi võimed üsna hästi, kuid reeglina mitte täielikult. Seega areneb hulgiskleroos aja jooksul aeglaselt.

Põhjused ja riskitegurid

Hulgiskleroosi põhjus pole teada, kuid võimalik seletus on see, et esimestel eluaastatel olid patsiendid nakatunud viirusega (arvatavasti herpesviirus või retroviirus) või nad olid kokku puutunud mõne tundmatu ainega, mis ajendas immuunsüsteemi võitlema keha enda kudede vastu (autoimmuunne reaktsioon). Autoimmuunne reaktsioon põhjustab põletikku, mis hävitab müeliini ümbrise ja seda ümbritsevad närvikiud.

Geenid võivad mängida rolli. Näiteks suurendab hulgiskleroosi esinemine vanematel või õdedel -vendadel haiguse riski mitu korda. Lisaks areneb hulgiskleroos tõenäolisemalt inimestel, kelle rakupindadel on teatud geneetilised markerid, mida nimetatakse inimese leukotsüütide antigeenideks. Tavaliselt võimaldavad need markerid kehal eristada oma rakke teiste rakkudest ja teada, mille vastu võidelda.

Keskkond mängib hulgiskleroosi tekkes oma rolli. Haiguse tekkimise tõenäosus sõltub sellest, kus inimene elas esimesed 15 aastat. See käib nii:

• Inimestel, kes on üles kasvanud parasvöötmes, tekib haigus umbes 1 -l 300-1 000 inimesel;
• Troopilises kliimas kasvanud inimestel areneb haigus ainult ühel inimesel 5000–20 000;
• Haigus esineb palju harvemini inimestel, kes kasvasid ekvaatori lähedal.

Need erinevused võivad olenevalt tasemest erineda D -vitamiin. Kui päikesekiired tabavad nahka, toodab see D -vitamiini. Seetõttu on parasvöötmes kasvanud inimestel vähem D -vitamiini. Inimestel, kellel on madal D -vitamiini tase, on tõenäolisem hulgiskleroos. Lisaks on haiguse ja madala D -vitamiini tasemega patsientidel ka raskemad sümptomid. Siiski ei ole teada, kuidas D -vitamiin selle haiguse eest kaitseb.

Alates kohast, kus inimene veetis järgnevad eluaastad - olenemata kliimast - ei sõltu hulgiskleroosi tekkimise tõenäosus.

Samuti suurendab sigarettide suitsetamine hulgiskleroosi tekkimise tõenäosust. Põhjus on teadmata.

Hulgiskleroosi sümptomid

Sümptomid võivad olla erinevatel patsientidel ja sama patsiendi eri aegadel väga erinevad. Need sõltuvad sellest, millised närvikiud on demüeliniseeritud.

• Kui sensoorset teavet kandvad närvikiud on demüeliniseeritud, muutub patsiendi tundlikkus (sensoorsed sümptomid).
• Kui see mõjutab lihaseid kontrollivaid närvikiude, on inimesel raske liikuda (motoorsed sümptomid).

- Hulgiskleroosi kulg.

Hulgiskleroos progresseerub ja taandub ettearvamatult. Siiski on haiguse kulgu mitut tüüpi:

• Korduv-remiteeriv. Ägenemised (sümptomid süvenevad) vahelduvad remissioonidega (sümptomid ei süvene ega halvene). Remissioonid võivad kesta kuid või aastaid. Ägenemised võivad tekkida iseenesest või olla põhjustatud infektsioonist, näiteks gripist.
• Peamiselt progressiivne. Haigus areneb pidevalt ilma remissiooni ja ilmsete retsidiivideta, kuigi võib esineda perioode, mille jooksul haigus ei progresseeru.
• Sekundaarne progressiivne. Esialgu vahelduvad retsidiivid remissioonidega (retsidiiv-remitatsioonikuur), kuid siis asendatakse see kursus ühtlase progresseerumisega.
• Progressiivne koos ägenemistega. Haigus areneb ühtlaselt, kuid progresseerumise taustal tekivad ootamatud ägenemised. Seda tüüpi haigused on haruldased.

Keskmiselt esineb üks retsidiiv iga 2 aasta tagant, kuid sagedus võib olla väga erinev.

- Hulgiskleroosi varased sümptomid.

Mõnikord, isegi enne haiguse diagnoosimist, algab patsient aju närvikiudude demüelinisatsiooni ebamääraste sümptomitega. Kõige tavalisemad esimesed sümptomid on järgmised:

• kipitus, tuimus, valu, põletustunne ja sügelus kätes, jalgades, pagasiruumis või näol ning mõnikord ka puudutustunde vähenemine;
• jõu ja vastupidavuse kaotus käel või jalal, mis võib muutuda kangeks;
• nägemispuue.

Nägemine võib muutuda nõrgaks või häguseks. Tavaliselt hakkavad patsiendid nägema otse nende ees asuvaid objekte halvemini (tsentraalne nägemine). Vähem kannatab perifeerne nägemine (küljel asuvad objektid). Hulgiskleroosiga inimestel võivad esineda ka järgmised nägemishäired:

• Tuumade oftalmopleegia. Närvikiud, mis koordineerivad silmade horisontaalset liikumist (vaadates küljelt küljele), on kahjustatud. Üks silm ei saa sissepoole pöörata, mis põhjustab kahjustatud silmast eemale vaadates kahekordset nägemist. Kahjustamata silm võib tahtmatult teha kiireid, korduvaid liigutusi ühes suunas ja seejärel aeglaselt tagasi tulla (seda sümptomit nimetatakse "nüstagm»).
• Optiline neuriit (nägemisnärvi põletik). Võib esineda osaline nägemise kaotus ühes silmas ja valu selle silma liigutamisel.

See võib mõjutada kõndimist ja tasakaalu. Pearinglus ja peapööritus, samuti väsimus on tavalised.

Liigne kuumus, näiteks kuum ilm, kuum vann või dušš või palavik, võib sümptomeid ajutiselt halvendada.

Kui emakakaela piirkonnas on seljaaju seljaosa kahjustatud, võite tunda pea ees ettepoole kallutades elektrilööki või kipitustunnet. Tunne ulatub alla selja, mõlema jala, ühe käe või poole kehast (Lermitte'i märk). See tunne on tavaliselt väga lühiajaline ja kaob kaela sirgendamisel. Sageli püsib see seni, kuni pea on ettepoole kallutatud.

- Hulgiskleroosi sümptomid.

MS progresseerudes muutuvad liigutused ebastabiilseks, ebastabiilseks ja nõrgaks. Patsient on osaliselt või täielikult halvatud. Nõrgad lihased võivad tahtmatult kokku tõmbuda (spastilisus), põhjustades mõnikord valulikke spasme. Lihasnõrkus ja spastilisus võivad kõndimist segada; lõpuks ei pruugi patsient enam kõndida, isegi kargude või jalutajaga. Mõned inimesed võivad jääda ratastooli. Inimesed, kes ei saa kõndida, võivad kogeda osteoporoos (luutiheduse vähenemine).

Kõne aeglustub, muutub häguseks ja ebakindlaks.

Hulgiskleroosiga patsiendid võivad kaotada võime oma emotsioone kontrollida ja võivad naerda või nutma. Jagatud depressioon, võib tekkida kerge mõtlemishäire.

Hulgiskleroos mõjutab sageli närve, mis kontrollivad urineerimist või roojamist. Selle tulemusena on enamikul hulgiskleroosiga inimestel probleeme kuseteede kontrolliga, näiteks:

• sagedane ja tugev tung urineerida;
• spontaanne urineerimine (kusepidamatus);
• urineerimise alustamise raskused;
• võimetus põit täielikult tühjendada (kusepeetus).

Ülejäänud uriin võib olla bakterite kasvulavaks, mis suurendab haigestumise riski kuseteede infektsioonid.

Patsientidel võib olla ka kõhukinnisus või mõnikord tahtmatu roojamine (fekaalipidamatus).

Harvadel juhtudel, haiguse hilises staadiumis, dementsus.

Kui ägenemised muutuvad sagedasemaks, vähenevad patsiendi füüsilised võimed üha enam, mõnikord pöördumatult.

Diagnostika

Kuna sümptomid on väga erinevad, ei pruugi arst haigust varases staadiumis ära tunda. Arst kahtlustab hulgiskleroosi, kui nägemine muutub suhteliselt noorel inimesel äkki häguseks, topeltnägemine, ilmnevad ebatavalised aistingud erinevates kehaosades või muutub tal liigutuste tegemine raskeks. Diagnoosi kasuks räägivad ilmuvad ja kaduvad sümptomid ning vahelduvad ägenemised ja remissioonid. Patsient peab arstile selgelt kirjeldama kõiki olemasolevaid sümptomeid, eriti kui sümptomid arsti visiidi ajal puuduvad.

Kui arstid kahtlustavad hulgiskleroosi, hindavad nad füüsilise läbivaatuse käigus närvisüsteemi põhjalikult (neuroloogiline uuring). Nad uurivad oftalmoskoobiga silmapõhja (võrkkesta). Optiline ketas (koht, kus nägemisnärv väljub võrkkesta pinnale) võib olla ebatavaliselt kahvatu, mis viitab nägemisnärvi kahjustusele.

Kujutiskatsetest on hulgiskleroosi avastamiseks parim valik magnetresonantstomograafia (MRI). Tavaliselt võimaldab see leida demüelinisatsiooni alasid ajus ja seljaajus. MRI tehakse pärast gadoliiniumi (paramagnetiline kontrastaine) vereringesse süstimist. Pärast gadoliiniumi süstimist on lihtsam eristada hiljutise demüeliniseerumise ja aktiivse põletiku piirkondi piirkondadest, mis on ammu demüeliniseeritud. Mõnikord tuvastatakse demüelinisatsioon MRI -skaneerimise ajal mõnel muul põhjusel enne hulgiskleroosi sümptomite ilmnemist.

- Täiendavad eksamid.

Hulgiskleroosi diagnoos tehakse praeguste sümptomite, ägenemiste ja remissioonide ajaloo, füüsilise läbivaatuse ja MRI põhjal. Kui see pole aga võimalik, viib arst läbi täiendavaid uuringuid:

• Nimmepunktsioon (nimmepunktsioon). Analüüsiks võetakse patsiendilt tserebrospinaalvedeliku proov. Selle vedeliku valgusisaldust saab suurendada. Enamikul hulgiskleroosiga patsientidest suureneb antikehade sisaldus ja täheldatakse iseloomulikke antikehi (oligoklonaalseid rühmi).
• Tekitas vastuseid. Selles uuringus erutavad teatud ajupiirkondi välised stiimulid, näiteks valgussähvatused, ja registreeritakse vastuseks tekkiv aju elektriline aktiivsus. Hulgiskleroosiga inimestel võib aju reaktsioon stimulatsioonile aeglustuda, kuna demüeliniseeritud närvikiud ei suuda närvisignaale normaalselt juhtida. See uuring tuvastab ka nägemisnärvi väikesed kahjustused.

Teised testid aitavad arstidel eristada hulgiskleroosi seisunditest, mis põhjustavad sarnaseid sümptomeid, näiteks AIDS, troopiline spastiline paraparesis, vaskuliit, kaela artriit, Guillain-Barré sündroom, pärilik ataksia, luupus, Borrelioos, lülidevahelise ketta purunemine, süüfilis ja seljaaju tsüst (süringomüelia). Näiteks on vaja vereanalüüse, et välistada borrelioos, süüfilis, AIDS, troopiline spastiline paraparesis ja luupus. Kujutlusuuringud välistavad kaela artriidi, lülidevahelise ketta rebenemise ja süringomüelia.

Ravi

Ravi hõlmab järgmist:

• Kortikosteroidid;
• Ravimid, mis takistavad immuunsüsteemi müeliini ümbrise lagundamist
• Vahendid sümptomite kontrollimiseks.

Olemasolevad ravimeetodid aitavad erinevaid patsiente erineval viisil.

- Kortikosteroidid.

Ägeda rünnaku korral kasutatakse kõige sagedamini kortikosteroide. Need aitavad, sest pärsivad immuunsüsteemi. Neid antakse lühikeseks ajaks sümptomite kiireks leevendamiseks (näiteks nägemise, jõu või koordinatsiooni kaotus), kui sümptomid häirivad patsiendi tööd. Prednisooni võib võtta pillidena ja metüülprednisolooni intravenoosselt. Kuigi kortikosteroidid võivad lühendada ägenemiste aega ja aeglustada hulgiskleroosi progresseerumist, ei saa nad progresseerumist peatada.

Kuna kortikosteroididel on palju kõrvaltoimeid, määratakse need harva pikaajaliselt. Nende kõrvaltoimete hulka kuuluvad suurenenud vastuvõtlikkus infektsioonidele, diabeet, kehakaalu tõus, väsimus, osteoporoos ja haavandid. Ravi kortikosteroididega alustatakse ja lõpetatakse vastavalt vajadusele.

- ravimid, mis aitavad kontrollida immuunsüsteemi.

Tavaliselt kasutatakse ka ravimeid, mis takistavad immuunsüsteemi müeliini ümbrise hävitamist. Need ravimid vähendavad ägenemiste arvu tulevikus. Need sisaldavad:

• Beeta -interferooni süstid vähendada ägenemiste sagedust ja võimaldada puude edasilükkamist.
• Glatirameeratsetaadi süstid on sarnane toime kerge hulgiskleroosiga patsientidele.
• Mitoksantroon, keemiaravim, vähendab retsidiivide arvu ja aeglustab haiguse progresseerumist. See ravim kahjustab südant, seega on see ette nähtud mitte rohkem kui 2 aastat ja ainult siis, kui teised ravimid ebaõnnestuvad.
• Natalizumab - antikeha, mida manustatakse intravenoosselt infusioonina üks kord kuus. See vähendab teistest ravimitest paremini retsidiivide esinemissagedust ja hoiab ära edasise ajukahjustuse. Siiski võib natalizumab suurendada aju ja seljaaju haruldase surmaga lõppeva infektsiooni (progresseeruv multifokaalne leukoentsefalopaatia) riski.
• Alemtuzumab (mida kasutatakse leukeemia raviks) on efektiivne hulgiskleroosi raviks, millel on retsidiivne kulg (ägenemiste-remissioonide ja progresseeruvate-ägenemiste kulg). Seda manustatakse intravenoosselt. Kuid see suurendab tõsiste autoimmuunhaiguste ja teatud tüüpi pahaloomuliste kasvajate riski. Seetõttu kasutatakse alemtuzumabi tavaliselt ainult siis, kui kaks või enam ravimit on ebaõnnestunud.
• Kui teised ravimid ei aita, võib see mõnikord olla kasulik immunoglobuliin intravenoosselt üks kord kuus. Immunoglobuliin koosneb antikehadest, mis on saadud normaalse immuunsüsteemiga inimeste verest.
• Korduvate hulgiskleroosi vormide raviks võite kasutada fingolimood, teriflunomiid ja dimetüülfumaraat. Neid ravimeid võib võtta suu kaudu. Fingolimood ja dimetüülfumaraat suurendavad ka progresseeruva multifokaalse leukoentsefalopaatia riski, kuigi risk on oluliselt väiksem kui natalizumabi kasutamisel.
• Ocrelizumab - monoklonaalne antikeha, mida kasutatakse hulgiskleroosi korduvate või primaarsete progresseeruvate vormide raviks. See on ette nähtud veeni infusioonina iga 6 kuu tagant. See võib põhjustada infusioonireaktsioone, mille hulka võivad kuuluda lööve, sügelus, hingamisraskused, kurgu turse, pearinglus, madal vererõhk ja südamepekslemine.

Ravimeid, mis suurendavad progresseeruva multifokaalse leukoentsefalopaatia riski (natalizumab, fingolimood ja dimetüülfumaraat), kasutavad ainult koolitatud arstid. Patsiente, kellele need ravimid on välja kirjutatud, tuleb perioodiliselt kontrollida progresseeruva multifokaalse leukoentsefalopaatia suhtes. Perioodiliselt tehakse vereanalüüse John Cunninghami viiruse suhtes, mis põhjustab progresseeruvat multifokaalset leukoentsefalopaatiat.

- muud raviviisid.

Raskete ägenemiste korral, mida ei saa kortikosteroididega leevendada, soovitavad mõned eksperdid plasmafereesi. Siiski ei ole plasmafereesi eeliseid veel tõestatud. See ravi seisneb patsiendi vere võtmises, kahjulike antikehade eemaldamises, misjärel veri kantakse patsiendile tagasi.

Raskete ja raskesti ravitavate haigusvormide korral võib tüvirakkude siirdamine spetsialiseeritud keskustes olla mõnevõrra kasulik.

- Sümptomite kontroll.

Spetsiifiliste sümptomite leevendamiseks võib kasutada muid ravimeid:

• Lihaste spasmid: lihaslõõgastid baklofeen või tisanidiin.
• Uriinipidamatus: olenevalt uriinipidamatuse tüübist oksübutüniin, tamsulosiin või mõni muu ravim.
• Närvikahjustustest tingitud valu: krambivastased ained (nt gabapentiin, pregabaliin või karbamasepiin), mõnikord tritsüklilised antidepressandid (nagu amitriptüliin).
• Värinad: beetablokaator propranolool.
• Väsimus: amantadiin (kasutatakse Parkinsoni tõve raviks) või harvemini ravimid, mida kasutatakse liigse unisuse raviks (nt modafiniil, armodafiniil või amfetamiin).
• Depressioon: antidepressandid nagu sertraliin või amitriptüliin, nõustamine või konsultatsioon koos antidepressantidega.
• Kõhukinnisus: väljaheite pehmendajate ja lahtistite regulaarne kasutamine.

Uriinipeetusega patsiendid saavad õppida kateetri sisestamist ja seeläbi põie tühjendamist.

- Üldised soovitused.

Hulgiskleroosiga inimesed elavad sageli aktiivset elu, kuigi nad väsivad kergesti ega pruugi kiire graafikuga hakkama saada. Julgustav ja julgustav tugi.

Regulaarne treenimine, nagu jalgrattasõit, kõndimine, ujumine ja venitamine, vähendab spastilisust ning säilitab südame -veresoonkonna, lihaste ja vaimse tervise.

Füsioteraapia säilitab võime säilitada tasakaalu ja kõndida, vähendab spastilisust ja nõrkust ning suurendab liikumisulatust. Patsiendid peaksid kõndima nii kaua kui võimalik. See parandab nende elukvaliteeti ja aitab vältida depressiooni.

Vältida tuleks kõrgeid temperatuure, näiteks kuuma duši või vanni võtmata jätmist, sest kõrge temperatuur võib sümptomeid halvendada. Suitsetajad peaksid suitsetamisest loobuma.

Kuna madala D -vitamiini tasemega inimestel on hulgiskleroosi vormid raskemad ja D -vitamiini võtmine võib vähendada osteoporoosi riski, tavaliselt soovitavad arstid sellistel patsientidel võtta vitamiinipreparaate D. Praegu uuritakse, kas D -vitamiini lisamine võib hulgiskleroosi progresseerumist aeglustada.

Patsiendid, kellel on nõrkuse tõttu raske liikuda, võivad areneda lamatisedseetõttu peavad nemad ja nende hooldajad võtma meetmeid survehaavandite vältimiseks.

Kui patsiendi füüsilised võimalused on piiratud, saavad tegevusterapeudid, füsioterapeudid ja logopeedid teda rehabilitatsioonis aidata. Nad võivad õpetada patsiente toimima vaatamata hulgiskleroosist põhjustatud füüsilistele piirangutele. Sotsiaaltöötajad saavad soovitada teenuseid ja seadmeid ning aidata neid korraldada.

Prognoos

Hulgiskleroosist põhjustatud häired ja selle progresseerumise kiirus on väga erinevad ja ettearvamatud. Remissiooni kestus võib olla mitu kuud kuni 10 aastat või rohkem. Kuid mõnedel inimestel, näiteks meestel, kes haigestuvad keskeas ja kellel on sagedased ägenemised, on puude tekkimine võimalik kiiresti. Kuid ligikaudu 75% hulgiskleroosiga inimestest ei pea kunagi ratastooli kasutama ja umbes 40% elavad normaalset elu.

Suitsetamine võib kiirendada haiguse progresseerumist.

Hulgiskleroos ei mõjuta eeldatavat eluiga, välja arvatud väga rasketel juhtudel.